吳婷婷，韋晴宇，邵菡清

浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院，浙江杭州 310052

原發(fā)性纖毛運動障礙又稱原發(fā)性纖毛不動綜合征,是一種少見的遺傳異質性疾病，是由于基因突變引起纖毛結構或功能缺陷而導致的一系列耳-鼻-肺慢性感染癥狀綜合征，如鼻竇炎、中耳炎、慢性咳嗽、肺炎、支氣管擴張等，常在兒童期以呼吸道癥狀起病，患病率約為0.002 5%～0.005 0%[1]。本病尚無特效治療方法，關鍵在于早期診斷，盡早加強氣道管理和控制感染，盡可能地延緩疾病進展，改善或維持肺功能，預防慢性肺損傷的發(fā)生[2-3]。該病的護理報道較少。2020年3月，浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院呼吸科收治了1例原發(fā)性纖毛運動障礙患兒，經積極指導和精心護理，患兒入院后第8天好轉出院?，F報告如下。

1 病例簡介

患兒，男，12歲2月。因“反復咳嗽、咳痰5年余，再發(fā)2月”于2020年3月16日入院?；純?017年曾因呼吸道感染住院，基因檢測報告示：在患兒DNAH5基因發(fā)現c.6647delA，c.8029C>T的雜合核苷酸變異(DNAH5基因示原發(fā)性纖毛運動障礙3型伴或不伴內臟轉位的致病基因)，隨后患兒因呼吸道感染在當地醫(yī)院住院3次。2020年3月14日胸部CT示右肺中葉支氣管擴張伴實變。為進一步治療,患兒到浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院就診?；純喝朐簳r鼻塞、咽紅、兩肺呼吸音粗、可聞及較多痰鳴音。3月17日肺功能檢查示：第1秒用力呼氣容積占預計值的百分比95.5%、最大呼氣流量占預計值的百分比99.6%；血氣分析結果：氧分壓63.3 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，氧飽和度91.5%。3月20日，電子支氣管鏡檢查示：支氣管炎性變，右側鼻息肉，鼻竇炎；肺泡灌洗液：草綠色鏈球菌++。入院后診斷：遷延性肺炎；原發(fā)性纖毛運動障礙；支氣管擴張癥；慢性鼻竇炎；鼻息肉。入院后予阿莫西林鈉克拉維酸鉀抗感染，布地奈德聯(lián)合乙酰半胱氨酸霧化吸入、鹽酸氨溴索化痰治療，指導患兒及家長氣道廓清技術?；純喝朐汉蟮?天咳嗽好轉，兩肺呼吸音較前改善，可聞及少量痰鳴音，血氣分析結果正常，住院第8天，癥狀明顯緩解出院。隨訪1年，患兒恢復良好。

2 護理

2.1 呼吸道管理

原發(fā)性纖毛運動障礙由于呼吸道黏膜上皮纖毛清除功能障礙導致反復呼吸道感染、慢性支氣管炎、支氣管擴張，保持氣道通暢、促進痰液排出是原發(fā)性纖毛運動障礙患兒肺康復的重點環(huán)節(jié)，改善患兒氣道廓清能力是關鍵。

2.1.1指導患兒有效咳嗽及輔助背部叩擊

從入院第1天開始護士指導患兒有效咳嗽，患兒取坐位或直立位，肩部放松，深吸氣或抽泣式雙吸氣1次，縮緊胸部及腹部，用力進行爆發(fā)性咳嗽?？人郧?輔以背部叩擊，第1天背部叩擊由護士實施，同時指導家長叩擊要點，護士將手放于患兒背部，由下向上有節(jié)奏地叩擊背部，避開脊柱部位，每天3～5次，每次1～2 min，叩擊頻率120～180次/min。第2天家長在護士指導下對患兒進行背部叩擊，護士評估家長背部叩擊掌握情況，在家長充分掌握后，后續(xù)在護士指導下由家長完成背部叩擊，直至出院。

2.1.2體位引流

體位引流是使患側肺處于高位，其引流支氣管的開口向下，促使呼吸道分泌物借重力作用，引流至氣管、支氣管,排出體外[4]。本例患兒由于右肺中葉支氣管擴張伴實變，聽診右肺呼吸音減低伴較多濕啰音。根據患兒耐受情況，循序漸進安排體位引流時間，入院第1天取左側臥位且頭部向下傾斜約30°進行體位引流，保持引流體位5 min，同時輔以醫(yī)用振動排痰儀振動背部，患兒主訴舒適度欠佳，予休息2 h后繼續(xù)體位引流10 min，次日開始每天2～3次，每次10 min，直至出院。患兒體位引流后右肺濕啰音較體位引流前減輕。

2.1.3主動循環(huán)呼吸技術(active cycle of breathing techniques，ACBT)

ACBT是氣道凈化及呼吸功能鍛煉的一種物理治療方法，包括呼吸控制、胸廓擴張呼吸鍛煉(thoracic expansion exercises，TEE)和用力呼氣技術(forced expiratory technique，FET)3個部分[5]。入院第2天開始指導患兒練習ACBT，護士先展示完整的ACBT鍛煉，由于該患兒對TEE更感興趣，要求優(yōu)先學習TEE。護士指導患兒手放在胸部，吸氣時感覺胸部擴張，閉嘴經鼻慢慢深吸氣后稍屏氣，再將口唇縮成口哨狀緩慢呼氣，吸氣與呼氣時間比為1∶2，患兒在心中默念“1吸，2、3呼”?；純洪_始訓練時難以掌握吸氣與呼氣時間比例，護士指導患兒以吹氣球的方式控制呼氣時間，約10次吹氣球訓練后，次日開始在無氣球輔助下行TEE。入院第3天，當患兒掌握TEE后開始練習呼吸控制。護士安置患兒坐臥位，將雙手或書置于腹部，緩慢而均勻地深呼吸，吸氣時腹部盡量膨脹，呼氣時腹部下陷，每次呼吸以患兒感受到手或書隨腹部上下起伏為有效。患兒開始行第1組10次腹式呼吸后，主訴乏力，休息30 min后再次行第2組15次腹式呼吸，練習2組。入院第4天上午患兒練習5～6次呼吸控制及TEE。入院第5天在患兒掌握呼吸控制及TEE后，護士開始指導患兒練習FET，指導患兒進行1～2次呵氣，像通過吹霧清潔窗戶或眼鏡鏡片，腹部肌肉收縮用力呵氣。最后，指導患兒進行完整的ACBT鍛煉：先行5～6次呼吸控制和TEE，然后進行1～2次FET，隨后進行有效咳嗽。完整的ACBT鍛煉根據患兒耐受力每天做2～3次，每次3組。整個ACBT鍛煉過程，護士在患兒身邊進行評估并及時指導患兒需改進之處。經過ACBT鍛煉后，患兒1 h排痰量增多，6 min步行試驗結果由561 m提高至666 m。

2.1.4振蕩正壓呼氣(oscillatory positive expiratory pressure，OPEP)治療

OPEP治療是采用正壓振動排痰設備將呼氣正壓與高頻振蕩結合，使呼氣時氣道中產生剪切力清除分泌物[5]。入院后第6天，護士指導患兒及家長掌握OPEP治療裝置的使用方法：逆時針旋轉裝置頻率調節(jié)轉盤，開始將頻率及阻力設置為最低檔，根據患兒呼吸能力逐漸增加檔位；口含咬嘴，經鼻深吸氣后屏氣2～3 s，經口緩慢呼氣3 s，呼氣時保證一定的流速，患兒能聽到振動的聲音，重復10～20次；取下OPEP治療裝置，有效咳嗽2～3次，痰液多時增加次數。每日行OPEP治療3～4次，每次15～20 min。該例患兒出院后每日繼續(xù)使用OPEP治療進行呼吸訓練及清潔氣道。

2.2 電子支氣管鏡檢查護理

本例原發(fā)性纖毛運動障礙患兒入院第4天肺部聽診仍有較多痰鳴音，痰液性狀為黃色粘痰，予行電子支氣管鏡檢查協(xié)助患兒清理肺部分泌物。檢查前護士用科室自制繪本向患兒介紹檢查過程及需配合的事項，減輕其恐懼，患兒在醫(yī)生及家長陪同下至內鏡中心。檢查后患兒在醫(yī)生陪同下面罩吸氧回病房，予平臥位，適當抬高頸肩部，頭偏向一側，繼續(xù)面罩吸氧及心電監(jiān)護2 h。檢查后24 h內密切觀察患兒咳嗽、聲音嘶啞及出血情況，指導其緩慢呼吸，患兒有效咳嗽時不輔以背部叩擊，以免損傷氣道或引發(fā)出血問題。該患兒經過電子支氣管鏡下肺泡灌洗沖洗出較多痰液及痰栓，返回病房后陣發(fā)性咳嗽較多，醫(yī)囑予布地奈德聯(lián)合乙酰半胱氨酸霧化吸入后咳嗽好轉，咳出較多黃白色痰液。停止吸氧后，氧飽和度為91%～93%，改變體位后未升至正常，醫(yī)囑予繼續(xù)面罩吸氧2 h，檢查后4 h停止吸氧，氧飽和度正常。

2.3 用藥護理

原發(fā)性纖毛運動障礙患兒易存在呼吸道感染，患兒病情反復或急性加重時需考慮應用抗生素，如藥敏結果陰性，可首選阿莫西林-克拉維酸鉀[3]。本例患兒肺泡灌洗液：草綠色鏈球菌++，青霉素皮試陰性，既往無過敏史，醫(yī)囑予阿莫西林鈉克拉維酸鉀1.2 g+0.9%氯化鈉注射液100 mL每8 h 1次靜脈滴注抗感染治療。用藥過程中，嚴密觀察用藥后的反應，及時巡視，一旦發(fā)現患兒出現皮疹、心悸、胸悶等癥狀，立即停止用藥，報告醫(yī)生，積極配合抗變態(tài)反應治療。該例患兒肺部痰鳴音較多，氣道廓清存在困難，醫(yī)囑予布地奈德2 mL+乙酰半胱氨酸3 mL霧化吸入，每天3次，直至出院。霧化后護士予0.9%氯化鈉注射液進行口腔護理，預防口腔菌群失調。本例患兒住院期間未出現藥物不良反應。

2.4 個性化預出院管理

原發(fā)性纖毛運動障礙患兒常因病情反復或急性加重而反復住院，在緩解期增強患兒機體抵抗力，進行合理的呼吸功能鍛煉、避免空氣污染和吸二手煙、及時復查及接種疫苗，可減少患兒的疾病復發(fā)。出院前2 d醫(yī)護人員、患兒及其家長共同討論并制訂出院計劃，計劃內容主要包括疾病相關知識、照護技巧、居家準備、心理社會支持及后續(xù)醫(yī)療支持。照護技巧由?？谱o士結合模擬教具、幻燈片播放形式進行指導，并讓家長和患兒鞏固住院期間學習的氣道廓清技術。

2.5 出院隨訪

有研究顯示，三分之一的原發(fā)性纖毛運動障礙患兒在復查時呼吸道病原菌培養(yǎng)呈陽性，其中54%為流感嗜血桿菌[6]。為此,醫(yī)院在患兒出院3個月內每個月進行電話隨訪，之后每3～6個月隨訪1次，1年行2～4次痰培養(yǎng)及肺功能測定；定期利用中文版萊切斯特咳嗽問卷[7]對患兒進行評估，該問卷包括生理、心理和社會3個維度，共19個條目?？偡譃?～21分，分數越高表明患兒受咳嗽影響越小，生活質量越高。本例患兒隨訪1年，第1次隨訪時，問卷得分為13.3分，患兒堅持氣道廓清技術鍛煉，恢復良好，1年內問卷得分12.5～17.7分，未因呼吸道感染住院治療。

3 小結

本例患兒能配合醫(yī)護人員為其制定的氣道管理方案，住院期間堅持呼吸功能鍛煉，做好各項檢查及用藥護理，保持氣道通暢。出院時護士對其進行個性化預出院管理及隨訪，保障患兒安全地從醫(yī)院過渡至家庭，從護理專業(yè)角度幫助患兒樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，提高患兒的生活質量。