侯國峰，侯亞男，朱廣昌，李濤壯，郭紅紅

1河北醫(yī)科大學(xué)附屬燕達(dá)醫(yī)院血管外科，河北 廊坊 065201

2吉林市人民醫(yī)院功能科，吉林 吉林 132000

3河北醫(yī)科大學(xué)附屬燕達(dá)醫(yī)院病理科，河北 廊坊 065201

破裂性靜脈瘤是一種臨床少見的靜脈血管疾病，該病在瘤體較小、壓力較低時通常無特異性臨床表現(xiàn)，診斷較為困難，容易漏診和誤診[1-2]。超聲探查有特征性頻譜，即“雙流征”，在靜脈瘤體缺口處形成反向、雙期血流，但最終明確診斷仍需病理檢查。破裂性靜脈瘤雖為良性病變，但是隨著瘤體增大，可能出現(xiàn)破潰或繼發(fā)血栓形成，尤其是頸部的破裂性靜脈瘤壓迫氣道或血栓脫落進(jìn)入肺循環(huán)引起肺栓塞，所以要積極手術(shù)治療。本文探討了1例頸部破裂性靜瘤的診療過程，現(xiàn)報道如下。

1 病歷資料

患者男性，58歲，2016年出現(xiàn)無明顯誘因右頸部可復(fù)性腫物，無呼吸困難、咳嗽、咳痰、聲音嘶啞及飲水嗆咳，未行治療。因頸部可復(fù)性腫物增大伴疼痛2個月，于2021年5月6日以“右頸部腫物”就診于河北醫(yī)科大學(xué)附屬燕達(dá)醫(yī)院。入院前2個月腫物明顯增大，深呼吸時腫物明顯突出體表（圖1），輕度壓痛。頸部磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）顯示右側(cè)胸鎖乳突肌后方肌間隙含血供病變，考慮良性可能（圖2）。既往身體健康，否認(rèn)外傷史。查體：頸軟，無頸靜脈怒張，肝頸靜脈回流征陰性，氣管居中，甲狀腺無腫大，右胸鎖關(guān)節(jié)上窩深呼吸時可見可復(fù)性包塊，體積為5 cm×3 cm×1.5 cm，囊性半球狀，表面光滑、質(zhì)地軟、輕壓痛、無血管雜音。入院常規(guī)檢查均正常。頸部超聲顯示，右側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)上方胸鎖乳突肌深方軟組織內(nèi)可見4.6 cm×1.3 cm無回聲區(qū)，邊界尚清，內(nèi)呈蜂窩狀，包繞靜脈，局部似與靜脈相通，內(nèi)可見雙期血流信號，考慮為破裂性靜脈瘤（圖3）。入院后第3天于局部麻醉下行“右頸部腫物切除術(shù)”，沿胸鎖乳突肌前緣切口，頸闊筋膜下可見大量纖維素包裹囊性腫物，游離遠(yuǎn)、近兩端靜脈并結(jié)扎，縱行剖開腫物，大量鮮血溢出，瘤體內(nèi)大量纖維素分隔，可見附壁血栓，兩端與靜脈相通（圖4）。術(shù)后病理組織學(xué)檢查示大量增生薄壁血管，管壁平滑肌厚薄不一，平滑肌細(xì)胞增大、纖維增生，部分區(qū)域纖維素滲出，間質(zhì)內(nèi)可見出血，診斷為破裂性靜脈瘤（圖5）。術(shù)后第4天患者病情穩(wěn)定后出院。

圖1 頸部瘤體形態(tài)

圖2 瘤體內(nèi)血管穿行MRI圖像

圖3 瘤體形態(tài)及血流分布彩色多普勒超聲圖像

圖4 手術(shù)解剖破裂性靜脈瘤體

圖5 術(shù)后病理組織學(xué)檢查（HE染色，×200）

2 討論

破裂性靜脈瘤其成因是血管內(nèi)壓力升高導(dǎo)致靜脈血管壁破裂，血流涌入周圍疏松的組織形成局限性血腫，血腫周圍被纖維組織所包裹，且與靜脈血管存在交通口，是一種臨床較為少見的良性血管病變，其主要發(fā)生在淺表皮膚，以頸部較為多見，但發(fā)生率僅為3‰[3-4]，這可能與頸靜脈壁較薄，回流阻力高有關(guān)，男女比例為1∶2.1，45歲及以上占比65%[5]。頸部破裂性靜脈瘤可無臨床癥狀，多偶然發(fā)現(xiàn)，臨床表現(xiàn)為局限性腫物，呈半丘狀，觸之柔軟，無明顯壓痛；平臥、咳嗽或用力屏氣后膨出明顯，部分可表現(xiàn)有疼痛。因破裂性靜脈瘤較為少見，一篇Meta分析顯示，臨床中多將其誤診為靜脈擴(kuò)張（48.6%）、靜脈囊腫（32.5%）、海綿狀血管瘤（27.8%）、靜脈瘤（62.3%）[6]。

破裂性靜脈瘤的具體發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，一般認(rèn)為破裂性靜脈瘤是先天因素加上機(jī)械性受力形成[7]。臨床上將其分為原發(fā)性和繼發(fā)性[8]，原發(fā)性多由靜脈管壁局部肌纖維發(fā)育不良導(dǎo)致管壁變薄、破裂而引起[9]；繼發(fā)性多見于外傷、醫(yī)源性穿刺、感染、劇烈運動等引起靜脈壁破裂，由于靜脈周圍組織比較疏松，血液通過裂口流入周圍組織，纖維素包裹形成。

由于部分破裂性靜脈瘤破口直徑較小，瘤腔內(nèi)大量血栓形成，部分臨近動脈且搏動性強(qiáng)，容易誤診為假性靜脈瘤、靜脈壁內(nèi)血腫、真性靜脈瘤、動脈瘤、海綿狀血管瘤。假性靜脈瘤為靜脈壁破裂內(nèi)膜不完整，與周圍組織直接相通包裹形成，外包裹纖維結(jié)締組織，其內(nèi)有血流或血栓形成，血栓機(jī)化導(dǎo)致纖維化通常不形成大量增生薄壁血管；靜脈壁內(nèi)血腫為內(nèi)膜不完整，外膜結(jié)構(gòu)完整，血腫位于內(nèi)外膜之間；真性靜脈瘤為靜脈壁膨出，囊壁內(nèi)膜完整，與周圍組織不直接相通；動脈瘤則動脈壁完整、血流速度較快，瘤腔壓力較高，體表可以觸及明顯搏動感；海綿狀血管瘤在其表皮里沒有或極少有毛細(xì)血管瘤組織，淺表的表現(xiàn)為局部皮膚隆起、起伏不平、膚色棗紅或淡紫，曲張靜脈隱約可見，界限尚清晰，按壓有海綿狀或面團(tuán)感。深部海綿狀血管瘤通常浸潤肌肉，僅10%有完整界限，其余均無明顯界限，伸入深部組織，分離極為困難，嚴(yán)重者可累及骨質(zhì)。無論淺表還是深部海綿狀血管瘤均會表現(xiàn)為局部脹痛、發(fā)熱，通常1周左右便會自行緩解。

診斷破裂性靜脈瘤的方式有超聲、計算機(jī)斷層掃描、MRI、計算機(jī)體層攝影血管造影、數(shù)字減影血管造影，其中超聲檢查最為簡便、快捷、準(zhǔn)確[10]。彩色多普勒超聲能檢查出瘤體的來源血管、破口處特征性正反雙期雙向“雙流征”[11]、靜脈血流頻譜、瘤腔內(nèi)有無合并血栓等血流動力學(xué)信息。當(dāng)瘤體壓力較小時，計算機(jī)斷層掃描、MRI對瘤腔內(nèi)的組織結(jié)構(gòu)顯影極大降低，導(dǎo)致誤診為軟組織影像[12]。雖然數(shù)字減影血管造影作為血管診斷的金標(biāo)準(zhǔn)[12-13]，但因其有創(chuàng)、要求技術(shù)條件高、并發(fā)癥多不能作為首選檢查方式，無論采取哪種方式，最終的診斷還需要病理學(xué)檢查確診[14]。

本例患者無外傷、感染病史，初期頸部出現(xiàn)可復(fù)性腫物未進(jìn)行治療，后期出現(xiàn)輕度疼痛不適就診。頸部增強(qiáng)MRI可見腫物靜脈血管穿行，考慮腫物血供豐富。雖然MRI可以明確軟組織及血管，但是無法動態(tài)觀察腫物內(nèi)靜脈血流動力學(xué)改變。所以就診本院后行頸部超聲顯示，囊性腫物靜脈局部連續(xù)性中斷，血液通過破口溢出囊性包裹形成。彩色頻譜可見缺口處血流為反向、雙期血流，即“雙流征”頻譜，囊壁不光滑，局部回聲較強(qiáng)，考慮為破裂性靜脈瘤。術(shù)后手術(shù)證實腫物為破裂性靜脈瘤，瘤腔內(nèi)大量附壁血栓及纖維條索，靜脈來源于甲狀腺下靜脈。術(shù)后病理切片可見大量薄壁的增生血管，管腔大小不一，管壁平滑肌厚薄不一，平滑肌細(xì)胞增大、纖維增生，部分區(qū)域纖維素滲出、間質(zhì)內(nèi)可見出血，進(jìn)一步確診為破裂性靜脈瘤，其后期疼痛可能是由瘤腔內(nèi)血栓形成局部炎性反應(yīng)刺激所致[15-16]。

本病例說明破裂性靜脈瘤臨床發(fā)病率低，癥狀不典型，誤診率高，所以對于原因不明的靜脈瘤樣可復(fù)性腫物，要警惕破裂性靜脈瘤可能，積極手術(shù)干預(yù)以免瘤腔內(nèi)血栓形成并脫落進(jìn)入血液循環(huán)，引發(fā)嚴(yán)重并發(fā)癥。