齊佳偉， 楊萬(wàn)欣， 李靜偉， 紀(jì)禎龍， 李桂林

1 臨床資料

患者女，51歲。因“左側(cè)頭部及面部搏動(dòng)性疼痛伴頭暈、耳鳴2個(gè)月”入院?；颊呒韧眢w健康，查體可聞及左側(cè)眼球后搏動(dòng)性血管雜音，左側(cè)眼球突出伴球結(jié)膜水腫。患者入院后行全腦血管造影見左側(cè)永存原始三叉動(dòng)脈供血的頸動(dòng)脈-海綿竇瘺（carotid-cavernous sinus fistula，CCF），原始三叉動(dòng)脈兩端分別與左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段及左側(cè)小腦上動(dòng)脈相連，左側(cè)小腦上動(dòng)脈遠(yuǎn)端未見顯影，主要經(jīng)眼上靜脈、巖上竇、基底竇、直竇引流（圖1）。全麻后通過8 F導(dǎo)引導(dǎo)管經(jīng)左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈向瘺口處置入球囊，但因原始三叉動(dòng)脈迂曲成角無(wú)法滿意到位，故改為雙微導(dǎo)管彈簧圈栓塞。分別將兩根Echelon10微導(dǎo)管送至瘺口處海綿竇內(nèi)及原始三叉動(dòng)脈小腦上動(dòng)脈端，反復(fù)造影確定微導(dǎo)管到位滿意后，在路圖下首先經(jīng)海綿竇內(nèi)微導(dǎo)管填塞彈簧圈一枚閉塞該處海綿竇及瘺口，復(fù)查造影顯示瘺口仍有部分殘留，故又經(jīng)原始三叉動(dòng)脈小腦上動(dòng)脈端所預(yù)置的微導(dǎo)管填入5枚彈簧圈以閉塞原始三叉動(dòng)脈降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后即刻造影顯示瘺口完全閉塞，遂結(jié)束栓塞。圍術(shù)期無(wú)并發(fā)癥發(fā)生，其眼球突出及結(jié)膜水腫較前減輕，余癥狀消失。術(shù)后3個(gè)月復(fù)查造影提示瘺口完全消失，患者眼部癥狀完全消失。

圖1 患者影像學(xué)資料

2 討論

在胚胎早期，后腦的供血主要通過原始三叉動(dòng)脈、舌下動(dòng)脈、耳（聽）動(dòng)脈和寰前節(jié)間動(dòng)脈，隨著后交通動(dòng)脈和椎基底動(dòng)脈開始發(fā)育，原始頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈間吻合在1周內(nèi)消退，很少有退行性變失敗持續(xù)到成年形成原始三叉動(dòng)脈、永存舌下動(dòng)脈、永存耳（聽）動(dòng)脈和寰前節(jié)間動(dòng)脈。原始三叉動(dòng)脈是成年人最常見的頸動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈間吻合動(dòng)脈［1-4］。

根據(jù)原始三叉動(dòng)脈的解剖特點(diǎn)將其分為內(nèi)側(cè)蝶骨型和外側(cè)巖骨型。內(nèi)側(cè)蝶骨型：原始三叉動(dòng)脈進(jìn)入蝶鞍，通過斜坡外側(cè)凹槽或鞍背穿透硬腦膜；外側(cè)巖骨型：原始三叉動(dòng)脈與三叉神經(jīng)感覺支伴行，于巖斜韌帶下方的Meekel腔穿出。根據(jù)血管造影可將原始三叉動(dòng)脈分為兩型。SaltzmanⅠ型：基底動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈由原始三叉動(dòng)脈供血，原始三叉動(dòng)脈與基底動(dòng)脈匯合處位于小腦前下動(dòng)脈遠(yuǎn)端，但靠近小腦上動(dòng)脈［5］。此時(shí)，同側(cè)后交通動(dòng)脈缺如，基底系統(tǒng)遠(yuǎn)端主要由原始三叉動(dòng)脈供血。SaltzmanⅡ型：原始三叉動(dòng)脈在小腦上動(dòng)脈起源處上方加入基底動(dòng)脈，僅供血于小腦前上動(dòng)脈，大腦后動(dòng)脈供血主要來(lái)自后交通動(dòng)脈［6］。當(dāng)原始三叉動(dòng)脈直接連接小腦動(dòng)脈，不與基底動(dòng)脈相連時(shí)稱之為SaltzmanⅢ型，又根據(jù)其終止吻合動(dòng)脈不同分為Ⅲa型（小腦上動(dòng)脈）、Ⅲb型（小腦前下動(dòng)脈）、Ⅲc型（小腦后下動(dòng)脈）。文獻(xiàn)報(bào)道，大多數(shù)屬于Ⅲb型，Ⅲa型和Ⅲc型極為罕見［7-8］。Saltzman分型對(duì) 于 治 療具有重要意義，SaltzmanⅠ型中后交通動(dòng)脈缺如，基底動(dòng)脈缺如或發(fā)育異常，大腦后動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈的供血主要來(lái)自原始三叉動(dòng)脈，所以原始三叉動(dòng)脈在治療中必須予以保留，避免后循環(huán)出現(xiàn)缺血。Ⅱ、Ⅲ型中后循環(huán)供血主要來(lái)自后交通動(dòng)脈，所以原始三叉動(dòng)脈可以閉塞。盡管原始三叉動(dòng)脈可能有分支供應(yīng)腦干和三叉神經(jīng)，但是目前尚無(wú)原始三叉動(dòng)脈閉塞后出現(xiàn)缺血性并發(fā)癥的報(bào)道。本例患者原始三叉動(dòng)脈直接連接左側(cè)小腦上動(dòng)脈，屬于Ⅲa型。

原始三叉動(dòng)脈供血的CCF的發(fā)病率很低，目前還沒有明確的最佳治療方法。但是由于該部位的外科解剖結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，血管內(nèi)治療已成為治療的首選。可解脫球囊在1999年前使用較多，而現(xiàn)在通常經(jīng)動(dòng)脈和/或靜脈使用彈簧圈和生物膠進(jìn)行栓塞?；颊叩陌Y狀通常在治療數(shù)月后緩解，但一些治療相關(guān)的并發(fā)癥（如腦梗塞、顱神經(jīng)麻痹等）亦有報(bào)道［9-10］。本例患者原始三叉動(dòng)脈迂曲成角，球囊難以送達(dá)瘺口，由于瘺口流量較大，3D-DSA未能明確是否存在破裂動(dòng)脈瘤，另外注射生物膠可能會(huì)返至頸內(nèi)動(dòng)脈或椎動(dòng)脈，導(dǎo)致遠(yuǎn)端細(xì)小血管栓塞，出現(xiàn)并發(fā)癥，最終選擇使用彈簧圈閉塞海綿竇和原始三叉動(dòng)脈。