史 惟 張崇凡 黃 真 肖 農(nóng) 朱登納 徐開(kāi)壽 王素娟 汪 軍 李 惠 尹歡歡 許業(yè)濤 翟 淳 許 磊 沈修姝 王慧珊 林偉澤

腦癱及其相關(guān)疾病會(huì)給家庭、醫(yī)療保障和社會(huì)保障系統(tǒng)帶來(lái)巨大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。在中國(guó)，2018年國(guó)務(wù)院發(fā)布的針對(duì)包括腦癱在內(nèi)的《殘疾兒童康復(fù)救助制度》[2]極大地改善了腦癱兒童和青少年康復(fù)服務(wù)的可支付性、可獲得性和可及性，面向腦癱等特殊兒童和青少年的康復(fù)機(jī)構(gòu)正在不斷地建立和成長(zhǎng)。制定高質(zhì)量的臨床實(shí)踐指南可以為臨床、管理和政策層面的醫(yī)療保健決策和判斷提供可靠的依據(jù)，指導(dǎo)腦癱康復(fù)實(shí)踐者通過(guò)科學(xué)合理的評(píng)估與干預(yù)來(lái)改善腦癱兒童和青少年的健康狀態(tài)。

2010年以來(lái)，國(guó)際上頒布和修訂了多部綜合性腦癱指南，包括英國(guó)《25歲以下腦癱：評(píng)估和管理》[3]和《19歲以下兒童痙攣管理》[4]、土耳其《腦癱援助指南-第二版》[5]、美國(guó)《腦性癱瘓護(hù)理的關(guān)鍵要素》[6]、越南《管理殘疾兒童的康復(fù)指南：腦性癱瘓》[7]、新西蘭《腦癱臨床實(shí)踐指南》[8]、意大利《腦癱兒童康復(fù)指南》[9]和我國(guó)《中國(guó)腦性癱瘓康復(fù)指南》[10]。

2021年7月20日和8月5日，復(fù)旦大學(xué)GRADE中心兩次邀請(qǐng)復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院康復(fù)科史惟、王素娟、汪軍，北京大學(xué)第一醫(yī)院康復(fù)科黃真，重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院康復(fù)科肖農(nóng)，鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院康復(fù)科朱登納，廣州市婦女兒童醫(yī)療中心康復(fù)科徐開(kāi)壽，線上討論《兒童青少年腦癱臨床實(shí)踐指南》(clinical practice guidelines for children and adolescents with cerebral palsy,CANDLE)制定的必要性、可能性和可行性，與會(huì)者經(jīng)過(guò)討論一致認(rèn)為，制定有別于現(xiàn)有兒童腦癱指南是必要的。

2021年8月21日，基于上述專家成立了CANDLE核心專家組。至2022年1月26日，核心專家組分工閱讀了2 000多篇與兒童腦癱相關(guān)的指南、共識(shí)等文獻(xiàn)和部分原始研究文獻(xiàn)，并召開(kāi)了9次會(huì)議，討論初步形成了CANDLE總體架構(gòu)層次：以《國(guó)際功能、殘疾和健康分類(lèi)-兒童青少年》(ICF-CY)為框架，以功能為切入點(diǎn)的8個(gè)選題維度、每個(gè)選題通過(guò)評(píng)估、發(fā)育、交互性、干預(yù)4個(gè)要素體現(xiàn)，在要素下產(chǎn)生選題。

本文以范圍綜述的形式支持、改進(jìn)和完善CANDLE總體架構(gòu)層次。

1 方法

1.1 范圍綜述界定的問(wèn)題 ①I(mǎi)CF-CY在兒童腦癱文獻(xiàn)中被運(yùn)用的狀況，②腦癱兒童的功能是如何被表述的，③兒童腦癱康復(fù)的評(píng)估、發(fā)育、交互性、干預(yù)。

1.2 范圍綜述撰寫(xiě)規(guī)范和注冊(cè) 本文參考范圍綜述報(bào)告規(guī)范(PRISMA-ScR)撰寫(xiě)，于2022年5月10日在中國(guó)循證社會(huì)科學(xué)聯(lián)盟網(wǎng)站(https://www.campbellchina.com/index Campbell)完成注冊(cè)，注冊(cè)號(hào)：CCN-SR-011。

1.3 檢索策略

1.3.1 檢索數(shù)據(jù)庫(kù)和起止日期 英文數(shù)據(jù)庫(kù)：谷歌學(xué)術(shù)搜索( http://scholar.scqylaw.com/)；中文數(shù)據(jù)庫(kù)：中國(guó)知網(wǎng)、萬(wàn)方和維普；谷歌和百度網(wǎng)站搜索灰色文獻(xiàn)。起止日期為2010年1月1日至2022年5月2日。

1.3.2 檢索式

1.3.2.1 谷歌學(xué)術(shù)搜索檢索 以不同的檢索式組配方案分2個(gè)時(shí)間檢索。2022-3-9檢索式：cerebral palsy AND guidelines OR consensus OR systematic review OR scoping review；2022-3-25檢索式：cerebral palsy AND guidelines；cerebral palsy AND consensus；cerebral palsy AND systematic review；cerebral palsy AND scoping review。

1.3.2.2 中國(guó)知網(wǎng)、萬(wàn)方和維普檢索式 以萬(wàn)方為例。

#1 "腦性癱瘓" OR "腦癱" OR "CP"

#2 "指南" OR "臨床實(shí)踐指南" OR "臨床指南" OR "循證指南"

#3 "共識(shí)" OR "專家共識(shí)"

#4 "系統(tǒng)評(píng)價(jià)" OR "系統(tǒng)綜述" OR "系統(tǒng)評(píng)價(jià)/Meta分析" OR "系統(tǒng)評(píng)價(jià)和Meta分析"

#5 "范圍綜述"

#6 (#1 and #2 and #3 and #4 and #5)

1.3.3 灰色文獻(xiàn)檢索 2022-5-2在谷歌網(wǎng)站以“cerebral palsy，guidelines, cerebral palsy，consensus”為檢索詞，在百度搜索以“腦癱、腦性癱瘓、指南、共識(shí)”為檢索詞，檢索灰色文獻(xiàn)(非公開(kāi)出版的文獻(xiàn)，包括學(xué)位論文，不公開(kāi)發(fā)行的會(huì)議紀(jì)要、科技報(bào)告、技術(shù)檔案，內(nèi)部刊物、贈(zèng)閱資料等)。

1.4 文獻(xiàn)納入和排除標(biāo)準(zhǔn) 納入兒童和青少年腦癱知識(shí)合成類(lèi)文獻(xiàn)(指南、共識(shí)、系統(tǒng)評(píng)價(jià)、范圍綜述)；排除：①僅以成人腦癱為對(duì)象的知識(shí)合成類(lèi)文獻(xiàn)，②一次研究，③二次研究的敘述性綜述，④述評(píng)、講座、書(shū)稿、會(huì)議紀(jì)要、研究信件，⑤項(xiàng)目評(píng)估報(bào)告、研究方案(包括知識(shí)合成類(lèi)文獻(xiàn)的方案)，⑥學(xué)位論文，⑦中文文獻(xiàn)中的翻譯或解讀文獻(xiàn)。

1.5 文獻(xiàn)篩選 根據(jù)谷歌學(xué)術(shù)搜索默認(rèn)的智能排序依次篩選，閱讀題目和摘要初篩(尹歡歡篩選英文文獻(xiàn)，許業(yè)濤和林偉澤分別獨(dú)立篩選中文文獻(xiàn))，直至連續(xù)50篇均無(wú)符合納入標(biāo)準(zhǔn)的文獻(xiàn)為止；篩選保留的文獻(xiàn)下載全文后再篩(分別由李惠、許磊、翟淳、沈修姝、尹歡歡、許業(yè)濤分不同部分進(jìn)行篩選完成)，史惟對(duì)再篩保留和刪除文獻(xiàn)進(jìn)行審核；灰色文獻(xiàn)篩選方法同上；對(duì)再篩保留文獻(xiàn)的參考文獻(xiàn)與保留文獻(xiàn)查重，不重復(fù)文獻(xiàn)行題目和摘要篩選。

1.6 數(shù)據(jù)提取 自制文獻(xiàn)數(shù)據(jù)提取表，包括以下項(xiàng)目。

1.6.1 文獻(xiàn)一般特征 題目、發(fā)表年份、DOI、作者、發(fā)表語(yǔ)種、關(guān)鍵詞、文獻(xiàn)類(lèi)型。

1.6.2 范圍綜述界定問(wèn)題提取要點(diǎn) (1)ICF-CY在兒童腦癱文獻(xiàn)中被運(yùn)用狀況：閱讀研判文獻(xiàn)運(yùn)用ICF的狀況包括評(píng)估方法、干預(yù)措施和/或干預(yù)結(jié)局評(píng)價(jià)2個(gè)方面。①整體架構(gòu)采用了ICF理念：文獻(xiàn)在上述兩個(gè)方面都導(dǎo)入了ICF-CY或ICF，并開(kāi)展了框架建構(gòu)以及成分(身體功能和結(jié)構(gòu)、活動(dòng)與參與、環(huán)境因素與個(gè)人因素)關(guān)聯(lián)分析，或者直接為ICF-CY或ICF框架性文獻(xiàn)；②部分采用了ICF-CY或ICF理念：沒(méi)有框架建構(gòu)，僅部分涉及ICF-CY或ICF 成分關(guān)聯(lián)分析；③不納入運(yùn)用狀況評(píng)價(jià)：僅涉及ICF-CY或ICF 理念，沒(méi)有開(kāi)展成分關(guān)聯(lián)分析。(2)腦癱兒童的功能是如何被表述的：功能具體表述，是從功能角度分析評(píng)估干預(yù)措施，還是從干預(yù)措施角度判斷功能狀態(tài)改變。(3)兒童腦癱康復(fù)的評(píng)估、發(fā)育、交互性等如何被總結(jié)歸納，是否將評(píng)估方法單獨(dú)列出闡述，是否對(duì)評(píng)估方法進(jìn)行評(píng)價(jià)，采用什么基準(zhǔn)評(píng)價(jià)，是否針對(duì)腦癱兒童和青少年功能發(fā)育狀態(tài)單獨(dú)進(jìn)行闡述，是否針對(duì)影響功能各要素間以及與背景性因素之間的交互作用展開(kāi)單獨(dú)分析。

6名數(shù)據(jù)提取員先對(duì)10篇文獻(xiàn)行數(shù)據(jù)預(yù)提取，如果文獻(xiàn)一般特征提取一致率>90%則直接提取；由史惟對(duì)范圍綜述界定問(wèn)題要點(diǎn)提取方法進(jìn)行培訓(xùn)和一致性討論，6名數(shù)據(jù)提取員提取一致率>80%可單獨(dú)提取數(shù)據(jù)。史惟通過(guò)閱讀全文對(duì)提取數(shù)據(jù)進(jìn)行審核，如有分歧與提取員討論確定。提取數(shù)據(jù)匯總至Microsoft Excel 365進(jìn)行比對(duì)分析。

1.7 整理、總結(jié)和報(bào)告結(jié)果 數(shù)據(jù)提取員匯總和討論數(shù)據(jù)，采用定性和定量的方法總結(jié)結(jié)果，CANDLE核心專家組成員重點(diǎn)回答范圍綜述界定的問(wèn)題，做出支持、改進(jìn)和完善CANDLE總體架構(gòu)的決定。

2 結(jié)果

2.1 證據(jù)的檢索和篩選 通過(guò)谷歌學(xué)術(shù)搜索，閱讀文獻(xiàn)題目和摘要直至連續(xù)50篇均無(wú)符合本文納入標(biāo)準(zhǔn)的文獻(xiàn)為止，共有489篇；中文數(shù)據(jù)庫(kù)檢索到65篇，檢索到灰色文獻(xiàn)10篇(谷歌搜索8篇，百度2篇)，合計(jì)564篇。排除：重復(fù)文獻(xiàn)57篇，敘述性綜述36篇，非腦癱相關(guān)文獻(xiàn)47篇，以成人腦癱為對(duì)象的指南、共識(shí)、系統(tǒng)評(píng)價(jià)、范圍綜述等知識(shí)合成類(lèi)文獻(xiàn)8篇，述評(píng)、書(shū)稿、會(huì)議紀(jì)要、學(xué)位論文、家長(zhǎng)手冊(cè)、研究方案、信件100篇。余315篇均成功獲取原文，對(duì)其參考文獻(xiàn)與該315篇文獻(xiàn)查重，符合本文納入標(biāo)準(zhǔn)且不重復(fù)文獻(xiàn)23篇，總計(jì)372篇文獻(xiàn)[1，3-340]進(jìn)入本文分析(數(shù)據(jù)提取詳細(xì)信息附表，見(jiàn)本文鏈接http://www.cjebp.net/CN/10.3969/j.issn.1673-5501.2022.03.004)。

2.2 納入文獻(xiàn)的一般特征 表1顯示，中英文兒童和青少年腦癱指南、共識(shí)、系統(tǒng)評(píng)價(jià)和范圍綜述均呈現(xiàn)逐步增多趨勢(shì)，4種文體中系統(tǒng)評(píng)價(jià)占比最多(71.7%)，指南占比最少(4.4%)，英文范圍綜述2010至2018年7篇，～2022年42篇，未見(jiàn)中文范圍綜述發(fā)表。33篇中文文獻(xiàn)包括2015年發(fā)表的《中國(guó)腦性癱瘓康復(fù)指南》[10]，9篇專家共識(shí)[11-19]，6篇發(fā)表于2019年后。

英文文獻(xiàn)研究者最關(guān)注干預(yù)技術(shù)主題，其次為評(píng)估技術(shù)和功能狀態(tài)，指南僅涉及干預(yù)技術(shù)和綜合類(lèi)。中文文獻(xiàn)中干預(yù)技術(shù)占66.7%。

2.3 范圍綜述界定問(wèn)題的文獻(xiàn)特征

2.3.1 ICF-CY或ICF在納入文獻(xiàn)中的運(yùn)用狀況 表2顯示，82篇(24.2%)判定為ICF-CY或ICF在文獻(xiàn)中被運(yùn)用。整體架構(gòu)采用了ICF-CY或ICF理念4篇，1篇為ICF-CY腦癱核心組合的框架性共識(shí)文獻(xiàn)[20]，1篇為腦癱指南建構(gòu)的建設(shè)性意見(jiàn)與分析[9]，1篇為機(jī)器人輔助的共識(shí)文獻(xiàn)[21]，1篇為水療的中文指南文獻(xiàn)[22]。部分采用了ICF-CY或ICF理念78篇，其中運(yùn)用場(chǎng)景為針對(duì)評(píng)估工具內(nèi)容效度的映射分析30篇，干預(yù)措施和/或干預(yù)結(jié)局評(píng)價(jià)42篇，同時(shí)關(guān)注評(píng)估的效度和對(duì)應(yīng)的干預(yù)結(jié)局評(píng)價(jià)6篇。

表1 納入文獻(xiàn)的一般特征[n(%)]

表2 ICF-CY或ICF在納入文獻(xiàn)中被運(yùn)用狀況

2.3.2 功能切入的表述方式 存在從功能(身體功能與結(jié)構(gòu)、活動(dòng)與參與)入手，進(jìn)而推進(jìn)到(全文或部分)評(píng)估或干預(yù)的文獻(xiàn)，即判斷為采用了功能切入的表述方式。47篇共識(shí)和指南中，9篇共識(shí)和7部指南以功能為切入，其中6部為綜合性指南[3,4,6-8,23]，與運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)相關(guān)的功能切入點(diǎn)包括：肌張力、移動(dòng)、手部活動(dòng)、繼發(fā)肌肉骨骼障礙、日常生活活動(dòng)能力和休閑活動(dòng)。

2.3.3 要素表述

2.3.3.1 評(píng)估要素 104篇(31%)文獻(xiàn)單獨(dú)展開(kāi)論述評(píng)估方法，系統(tǒng)評(píng)價(jià)63篇、范圍綜述19篇、共識(shí)16篇、指南6篇。除51篇主題為評(píng)估技術(shù)外，其余依次為干預(yù)與干預(yù)策略主題20篇，功能狀態(tài)主題18篇，綜合類(lèi)主題12篇，背景因素主題2篇，病因癥狀診斷主題1篇。36篇至少采用了≥1種評(píng)級(jí)評(píng)估工具的準(zhǔn)則。采用COSMIN方法20篇，Can-Child兒童結(jié)果測(cè)量評(píng)定表5篇，Terwee標(biāo)準(zhǔn)3篇，麥克馬斯特結(jié)果測(cè)量評(píng)級(jí)表2篇，自定義評(píng)估工具8篇，其他評(píng)估方法還有Brink和Louw關(guān)鍵評(píng)價(jià)工具、who-when-how 標(biāo)準(zhǔn)等。2篇文獻(xiàn)[24，101]針對(duì)相關(guān)評(píng)估工具，從ICF活動(dòng)和參與的“能力”與“表現(xiàn)”的角度進(jìn)行了劃分。

2.3.3.2 發(fā)育要素 9篇(2.7%)單獨(dú)闡述發(fā)育特性對(duì)功能的影響， 以髖關(guān)節(jié)發(fā)育為主題展開(kāi)分析3篇[25-27]。以年齡分組的方法建立評(píng)估或干預(yù)措施的共識(shí)[20,27]和指南各2篇[6,8]，分析功能狀態(tài)時(shí)認(rèn)為年齡是重要的考慮要素2篇[9,28]，總結(jié)了上肢功能發(fā)育軌跡1篇[29]。

2.3.3.3 交互性要素 41篇(12.1%)通過(guò)相關(guān)性、影響因素等方法分析了各種功能之間以及與背景性因素的交互作用，38篇以系統(tǒng)評(píng)價(jià)和范圍綜述的方式呈現(xiàn)，1篇指南[9]方式呈現(xiàn)。功能狀態(tài)類(lèi)21篇，占功能狀態(tài)類(lèi)文獻(xiàn)的50%(21/42)。

2.3.3.4 干預(yù)要素 181篇英文干預(yù)技術(shù)文獻(xiàn)中，涉及37種技術(shù)，排名前8的干預(yù)技術(shù)：輔具26篇，綜合干預(yù)17篇，各類(lèi)手術(shù)14篇，肉毒素注射13篇，虛擬技術(shù)13篇，上肢功能特定干預(yù)技術(shù)、馬術(shù)和電刺激各8篇，還有機(jī)器人、水療、游戲、治療套裝等。

3 討論

本文納入2010年1月至2022年5月發(fā)表的339篇腦癱兒童和青少年知識(shí)合成類(lèi)文獻(xiàn)，涉及病因癥狀與診斷、評(píng)估與干預(yù)、功能狀態(tài)描述和綜合類(lèi)等。值得關(guān)注的是，英文范圍綜述2010至2018年7篇，～2022年42篇。與系統(tǒng)評(píng)價(jià)相比，范圍綜述更有利于識(shí)別研究中的某些特征/概念，是系統(tǒng)評(píng)價(jià)、指南和共識(shí)在選題時(shí)有參考價(jià)值的文體，也是本文采用范圍綜述來(lái)支持、改進(jìn)、和完善CANDLE的選題架構(gòu)的由來(lái)。

3.1 探索CANDLE選題與架構(gòu)

3.1.1 以功能為切入點(diǎn) CANDLE制定選題路徑體現(xiàn)制定者的臨床實(shí)踐導(dǎo)向，從納入文獻(xiàn)的一般特征可以發(fā)現(xiàn)，干預(yù)技術(shù)始終是研究者關(guān)注的重點(diǎn)與熱點(diǎn)。既往的腦癱知識(shí)合成類(lèi)文獻(xiàn)大多采用以干預(yù)技術(shù)為切入點(diǎn)的路徑，通過(guò)綜合腦癱常用康復(fù)干預(yù)技術(shù)的證據(jù)制定推薦意見(jiàn)，與功能相關(guān)的評(píng)估方法主要用于表達(dá)干預(yù)結(jié)局，與康復(fù)臨床實(shí)踐中從評(píng)估開(kāi)始到評(píng)估結(jié)束的規(guī)范流程不相符合。本文納入的10篇綜合類(lèi)指南，6篇采用了以功能為切入點(diǎn)的方式來(lái)制定[3,4,6-8,23]。CANDLE運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育部分也將以功能為切入點(diǎn)，建立相關(guān)的評(píng)估框架，探索發(fā)育障礙的進(jìn)程或結(jié)局，分析與其他相關(guān)要素之間的交互作用，通過(guò)系統(tǒng)評(píng)價(jià)確定相關(guān)干預(yù)技術(shù)的可靠性并制定推薦建議。

3.1.2 ICF-CY ICF-CY從身體功能和結(jié)構(gòu)、活動(dòng)和參與以及背景性因素等方面描述兒童和青少年的功能和健康狀況，與ICF相比，ICF-CY更注重兒童和青少年功能的發(fā)育特性[20]。腦癱康復(fù)干預(yù)過(guò)程包括評(píng)估、確定目標(biāo)、具體干預(yù)手段的實(shí)施以及療效評(píng)價(jià)，ICF-CY具有重要的指導(dǎo)意義。本文納入文獻(xiàn)中82篇(24.2%)較為具體地運(yùn)用了ICF理念與框架，但多數(shù)僅局限于干預(yù)或評(píng)估措施，能夠有機(jī)地通過(guò)ICF整合評(píng)估與干預(yù)措施或干預(yù)結(jié)局的文獻(xiàn)僅4篇，例如2015年中國(guó)腦癱指南僅在評(píng)估部分以ICF為框架展開(kāi)論述[10]，2020年Novak發(fā)表的“預(yù)防和治療腦癱兒童干預(yù)措施系統(tǒng)回顧(證據(jù)預(yù)警交通燈分類(lèi)更新版)”[30]，根據(jù)干預(yù)的預(yù)期結(jié)果，使用ICF對(duì)每個(gè)干預(yù)進(jìn)行編碼。尚無(wú)能夠把評(píng)估與干預(yù)結(jié)合起來(lái)乃至提升到用ICF進(jìn)行整體架構(gòu)的知識(shí)合成類(lèi)文獻(xiàn)。2021年發(fā)表的“WHO制定全球康復(fù)干預(yù)措施系統(tǒng)評(píng)價(jià)與腦癱患者護(hù)理相關(guān)的臨床指南”[31],雖然將干預(yù)或評(píng)估相關(guān)的建議與ICF類(lèi)別相關(guān)聯(lián)，但是評(píng)估和干預(yù)之間沒(méi)有形成有機(jī)的結(jié)合，也沒(méi)有更多地關(guān)注腦癱所導(dǎo)致各類(lèi)障礙的發(fā)育特性，ICF-CY注重發(fā)育特性的理念沒(méi)有得到充分的彰顯。

3.2 選題維度的思考 CANDLE核心組前期的討論中，就基于ICF-CY建構(gòu)運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育障礙部分的框架達(dá)成了初步共識(shí)。運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育障礙是腦癱的核心表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為粗大運(yùn)動(dòng)功能、手功能、日常生活活動(dòng)能力低下以及身體活動(dòng)水平不足。結(jié)合本文范圍綜述以功能為切入點(diǎn)的6部綜合性指南，CANDLE把運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)障礙所導(dǎo)致的身體功能受損和活動(dòng)受限分為以下8個(gè)維度：①身體活動(dòng)與參與、②日常生活活動(dòng)能力、③上肢功能、④粗大運(yùn)動(dòng)、⑤步態(tài)、⑥肌力與肌耐力、⑦肌張力、⑧繼發(fā)肌肉骨骼障礙等。

CANDLE核心專家組認(rèn)為運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)障礙以及所致的活動(dòng)受限，不能僅限于通過(guò)8個(gè)維度來(lái)解釋，還會(huì)受到包括腦癱各種伴隨癥狀在內(nèi)的其他因素(認(rèn)知、感知、行為能力與運(yùn)動(dòng)動(dòng)機(jī)、運(yùn)動(dòng)計(jì)劃等)的影響，個(gè)體意愿、態(tài)度與支持、其他環(huán)境因素等也是影響日常生活活動(dòng)能力和身體活動(dòng)水平的重要因素，而身體活動(dòng)水平的提高也不一定能改善社會(huì)參與能力。

CANDLE通過(guò)ICF-CY構(gòu)建的8個(gè)維度，期望引導(dǎo)臨床腦癱康復(fù)實(shí)踐者更為全面地關(guān)注兒童和青少年腦癱的功能狀態(tài)，以“活動(dòng)和參與”為目標(biāo)，從身體活動(dòng)水平以及日常生活活動(dòng)能力入手[23]，分析兒童和青少年腦癱的功能狀態(tài)，也可以結(jié)合實(shí)際狀態(tài)對(duì)應(yīng)維度各自切入評(píng)估和建立干預(yù)計(jì)劃，通過(guò)優(yōu)化功能來(lái)更好地提升活動(dòng)和參與水平，改善腦癱兒童與家庭的生活質(zhì)量和整體健康水平。

3.3 用5個(gè)要素具體表現(xiàn)每個(gè)維度 前期專家共識(shí)初步形成CANDLE總體架構(gòu)層次：框架(ICF-CY)、維度(功能為切入點(diǎn))、要素(評(píng)估、發(fā)育、交互性、干預(yù))，在要素下產(chǎn)生選題。現(xiàn)調(diào)整為：以功能為切入點(diǎn)建立8個(gè)維度，以ICF-CY 定位、評(píng)估、發(fā)育、交互性、干預(yù)5要素表現(xiàn)維度，在要素下產(chǎn)生選題。

3.3.1 ICF-CY定位要素 旨在闡述和限定所在維度涉及的內(nèi)容，明確在ICF中的定位，例如肌力與肌耐力維度，涉及肌力與肌耐力功能，屬于ICF的身體功能成分，其中肌力的ICF編碼為b730(肌肉力量功能)，肌耐力的ICF編碼為b740(肌肉耐力功能)。與活動(dòng)和參與成分水平更多關(guān)聯(lián)的粗大運(yùn)動(dòng)、上肢功能、日常生活活動(dòng)能力以及身體活動(dòng)，由于在ICF中沒(méi)有明確的對(duì)應(yīng)編碼，加之表現(xiàn)形式多樣，需要進(jìn)一步明確從活動(dòng)和參與中的哪些部分提取，組成與腦癱核心表現(xiàn)密切相關(guān)且易于評(píng)估的維度特征。對(duì)本文范圍綜述納入文獻(xiàn)的分析發(fā)現(xiàn)，干預(yù)措施的ICF定位通常與成分或一級(jí)水平類(lèi)目發(fā)生關(guān)聯(lián)，評(píng)估和干預(yù)成效多與一級(jí)或二級(jí)水平類(lèi)目相關(guān)聯(lián)。

3.3.2 評(píng)估要素 評(píng)估是康復(fù)干預(yù)的首要環(huán)節(jié)，評(píng)估目的在于評(píng)價(jià)腦癱對(duì)象的功能狀態(tài)，制定針對(duì)性的干預(yù)目標(biāo)與計(jì)劃，監(jiān)測(cè)發(fā)育水平與進(jìn)程以及評(píng)價(jià)干預(yù)效果。對(duì)本文范圍綜述納入文獻(xiàn)進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn)，評(píng)估技術(shù)是僅次于干預(yù)措施的關(guān)注熱點(diǎn)，31%(104/339)的文獻(xiàn)針對(duì)評(píng)估方法開(kāi)展了詳盡的論述。

CANDLE核心專家組認(rèn)為非標(biāo)準(zhǔn)化的定性臨床觀察法是評(píng)估的最基本方法，尤其適用于小年齡、部分認(rèn)知和溝通能力局限的腦癱對(duì)象，雖然評(píng)估方式靈活多樣，但通常不能提供科學(xué)研究需要的量化數(shù)據(jù)。標(biāo)準(zhǔn)化評(píng)估工具是目前腦癱康復(fù)最為常用的評(píng)估手段，隨著各類(lèi)更為精細(xì)化、針對(duì)性更強(qiáng)的評(píng)估工具的研發(fā)和使用，如何選擇更為有效可靠的評(píng)估工具是臨床康復(fù)實(shí)踐的重要課題，本文范圍綜述納入的文獻(xiàn)顯示，作為評(píng)價(jià)評(píng)估工具基準(zhǔn)的COSMIN方法越來(lái)越多地被采用。COSMIN是用于評(píng)價(jià)與健康相關(guān)評(píng)估工具的心理測(cè)量屬性質(zhì)量的方法學(xué)工具，自身具有較高的評(píng)分者間一致性，與Can-Child測(cè)量評(píng)級(jí)標(biāo)準(zhǔn)相比，COSMIN的評(píng)價(jià)指標(biāo)更為全面。CANDLE將建立評(píng)估工具的納入和排除標(biāo)準(zhǔn)，采用COSMIN來(lái)評(píng)價(jià)評(píng)估工具的心理測(cè)量學(xué)特性。

期望基于COSMIN對(duì)8個(gè)維度提出的評(píng)估工具匯總形成的CANDLE評(píng)估工具進(jìn)行系統(tǒng)評(píng)價(jià)。ICF-CY主張從兒童的能力(在標(biāo)準(zhǔn)環(huán)境中完成任務(wù)的能力，能做什么？)和表現(xiàn)(在現(xiàn)實(shí)環(huán)境中完成任務(wù)的能力，在做什么？)兩部分來(lái)開(kāi)展活動(dòng)和參與的評(píng)價(jià)[24]，因此如果是涉及活動(dòng)和參與成分的評(píng)價(jià)工具，在匯總形成的指南評(píng)估工具的基礎(chǔ)上，標(biāo)注屬于能力評(píng)價(jià)還是表現(xiàn)評(píng)價(jià)，最終形成具有CANDLE特征的“改良 COSMIN評(píng)估工具的匯總庫(kù)”，每個(gè)維度及其要素涉及到的評(píng)估工具都可以在其中找到相應(yīng)的推薦和推薦建議。

3.3.3 發(fā)育要素 腦癱是與孤獨(dú)癥譜系障礙和智力殘疾同等重要的兒童發(fā)育性疾患，發(fā)育是腦癱的本質(zhì)特征，體現(xiàn)為發(fā)育中的腦部受損導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)的發(fā)育障礙。為了充分地體現(xiàn)ICF-CY注重發(fā)育特性的理念，CANDLE核心專家組把發(fā)育作為5要素之一，旨在提示兒童腦癱臨床實(shí)踐者充分認(rèn)知兒童與成人康復(fù)的差異性，建立通過(guò)優(yōu)化而非恢復(fù)功能的方式，以適應(yīng)兒童和家庭發(fā)展的臨床思路?；诎l(fā)育特性(優(yōu)勢(shì))制定長(zhǎng)期規(guī)劃，開(kāi)展以家庭為中心、各方協(xié)作、針對(duì)性的康復(fù)服務(wù)，以支持兒童和青少年腦癱早期功能發(fā)展。例如基于粗大運(yùn)動(dòng)功能分級(jí)系統(tǒng)(GMFCS)而建立的粗大運(yùn)動(dòng)發(fā)育軌跡研究，發(fā)現(xiàn)中重度腦癱對(duì)象功能可能會(huì)呈現(xiàn)下降的趨勢(shì)[342]，提示針對(duì)這部分腦癱對(duì)象應(yīng)該進(jìn)一步分析導(dǎo)致功能下降的影響因素以及積極開(kāi)展針對(duì)性的干預(yù)。

本范圍綜述結(jié)果顯示，在納入分析的要素中發(fā)育要素受到的關(guān)注度最低，除了髖關(guān)節(jié)發(fā)育監(jiān)測(cè)以外，其他功能發(fā)育的知識(shí)合成類(lèi)文獻(xiàn)非常少，近年來(lái)有關(guān)腦癱發(fā)育進(jìn)程的研究并沒(méi)有得到很好的知識(shí)轉(zhuǎn)化推進(jìn)，在綜合類(lèi)指南或共識(shí)文獻(xiàn)中即便考慮到了發(fā)育要素，也僅采用年齡分組的方式推薦評(píng)估或干預(yù)意見(jiàn)，并沒(méi)有詳盡地提供證據(jù)來(lái)源。發(fā)育進(jìn)程的研究是兒童隊(duì)列人群通過(guò)時(shí)間改變、干預(yù)措施的調(diào)整、家庭和社會(huì)的支持程度修正，探究影響和決定兒童和青少年腦癱發(fā)育的各種因素。并不是每個(gè)維度都有相關(guān)的發(fā)育進(jìn)程研究，如粗大運(yùn)動(dòng)維度發(fā)育進(jìn)程的研究比較多，需要進(jìn)行證據(jù)匯總，目前學(xué)術(shù)界還沒(méi)有形成統(tǒng)一的發(fā)育研究質(zhì)量評(píng)價(jià)指標(biāo)工具，CANDLE核心專家組在分析和匯總發(fā)育研究時(shí)，需要從多方面來(lái)考量證據(jù)質(zhì)量，包括采用的發(fā)育評(píng)價(jià)指標(biāo)、研究方法、樣本量、隨訪時(shí)長(zhǎng)等，以免低估和擴(kuò)大證據(jù)的結(jié)論。

3.3.4 交互性要素 動(dòng)力系統(tǒng)理論在解釋運(yùn)動(dòng)控制與發(fā)育時(shí)，強(qiáng)調(diào)運(yùn)動(dòng)任務(wù)、個(gè)體、環(huán)境之間動(dòng)態(tài)且非線性的相互影響，“以家庭為中心”的干預(yù)模式進(jìn)一步強(qiáng)化了環(huán)境因素和個(gè)人因素的作用。ICF-CY基于功能與殘疾(身體功能與結(jié)構(gòu)、活動(dòng)和參與)和背景性因素(個(gè)人因素、環(huán)境因素)之間的動(dòng)態(tài)交互作用來(lái)解釋健康狀態(tài)，ICF強(qiáng)調(diào)各個(gè)成分之間相互平等，是健康狀態(tài)的不同方面或表現(xiàn)。令人略感意外的是，本范圍綜述納入文獻(xiàn)中41篇(12%)文獻(xiàn)涉及交互作用的匯總分析，表明功能狀態(tài)間的相互作用還是受到了一定程度的關(guān)注，CANDLE核心專家組也充分認(rèn)識(shí)到8個(gè)維度不是各自孤立的，相互之間存在著不同程度的交互作用，并且與8個(gè)維度以外的其他因素同樣存在著相互作用，而且這樣的交互作用存在于包括評(píng)估、發(fā)育進(jìn)程和干預(yù)的各個(gè)環(huán)節(jié)。顯然，臨床實(shí)踐者厘清這些要素之間的相關(guān)性，對(duì)于全面系統(tǒng)地制定康復(fù)干預(yù)計(jì)劃有莫大的益處。

采用整體交互圖來(lái)體現(xiàn)8個(gè)維度以及與其他相關(guān)因素的相互作用是最為理想的方式，但是交互要素繁蕪[343]，難以清晰地表達(dá)。如何評(píng)價(jià)腦癱的整體健康狀態(tài)，及其與ICF各個(gè)成分之間的交互狀態(tài)，基于各自維度主要結(jié)局指標(biāo)構(gòu)建交互等上述設(shè)想，均有待CANDLE核心專家組承擔(dān)挑戰(zhàn)。

3.3.5 干預(yù)要素 近年來(lái)針對(duì)腦癱的干預(yù)措施不斷增加，Novak等[30]基于自定義規(guī)則的檢索策略截止到2019年確定了182項(xiàng)干預(yù)措施，把所有干預(yù)措施分為7類(lèi)，包括2種預(yù)防措施以及綜合醫(yī)療干預(yù)管理、藥物干預(yù)、外科干預(yù)、再生醫(yī)學(xué)干預(yù)、補(bǔ)充和替代醫(yī)學(xué)干預(yù)等。Jackman等[23]2022年發(fā)表的《改善腦癱兒童和青少年身體功能的干預(yù)措施：國(guó)際臨床實(shí)踐指南》中總結(jié)了55種干預(yù)措施，包括針對(duì)身體功能和活動(dòng)的主要干預(yù)措施(21種)和輔助干預(yù)措施(18種)，以及針對(duì)身體結(jié)構(gòu)和功能干預(yù)措施(9種)、補(bǔ)充和替代醫(yī)學(xué)干預(yù)措施(7種)。本范圍綜述納入的涉及干預(yù)措施的184篇文獻(xiàn)中，初步歸納總結(jié)出37種干預(yù)技術(shù)。CANDLE核心專家組希望基于Novak等提出的干預(yù)措施證據(jù)“預(yù)警交通燈”概念，對(duì)8個(gè)維度提出的干預(yù)方法進(jìn)行范圍綜述的基礎(chǔ)上，形成CANDLE干預(yù)措施的匯總庫(kù)，每個(gè)維度可以在其中找到相應(yīng)的相對(duì)統(tǒng)一的干預(yù)措施。

腦癱干預(yù)方法的匯總分析是困難的，體現(xiàn)在：①干預(yù)方法的分類(lèi)和命名統(tǒng)一化；②一項(xiàng)新的干預(yù)是否需要有幾個(gè)重復(fù)的研究為佐證；③既往兒童青少年腦癱研究的文獻(xiàn)質(zhì)量不高，大范圍的低質(zhì)量證據(jù)可能會(huì)影響推薦和建議的可信度；④干預(yù)證據(jù)整合中(系統(tǒng)評(píng)價(jià)/Meta分析)還需要解決包括而不僅限于如下問(wèn)題：納入對(duì)象的界定(單一研究中腦癱占比、兒童和青少年占比)、干預(yù)對(duì)象的描述(類(lèi)型、級(jí)別、年齡、性別)、干預(yù)強(qiáng)度參數(shù)(頻率、時(shí)間、周期、劑量)、聯(lián)合干預(yù)措施的歸類(lèi)、可以信服的結(jié)局(隨訪時(shí)長(zhǎng)和終點(diǎn)指標(biāo))。

3.4 局限性 ①英文數(shù)據(jù)庫(kù)選擇谷歌學(xué)術(shù)搜索，基于谷歌學(xué)術(shù)搜索的檢索式的構(gòu)建可能會(huì)影響文獻(xiàn)檢全和檢準(zhǔn)；②鑒于ICF-CY發(fā)表于2007年，本文檢索起始于2010年，2010年以前涉及其他要素的文獻(xiàn)沒(méi)有被納入；③針對(duì)文獻(xiàn)主題、文獻(xiàn)類(lèi)型的劃分存在一定的不確定性；④針對(duì)范圍綜述界定的問(wèn)題，不僅是提取數(shù)據(jù)，更需要研判和分析，不可避免地受到個(gè)人局限性的影響。

4 小結(jié)

通過(guò)基于腦癱兒童青少年知識(shí)合成類(lèi)文獻(xiàn)的范圍綜述，明確了最近十余年國(guó)內(nèi)外有關(guān)腦癱合成類(lèi)文獻(xiàn)研究的范式，包括指南、共識(shí)針對(duì)功能的表述方式，ICF-CY的運(yùn)用狀況，以及對(duì)評(píng)估、發(fā)育、交互性的關(guān)注度，干預(yù)措施的歸類(lèi)等，可以引導(dǎo)制定更具臨床實(shí)踐關(guān)注度的腦癱指南。即將制定的CANDLE具有如下顯著的特征。①?gòu)墓δ芮腥?，包?個(gè)維度(身體活動(dòng)與參與、日常生活活動(dòng)能力、上肢功能、粗大運(yùn)動(dòng)、步態(tài)、肌力與肌耐力、肌張力和繼發(fā)肌肉骨骼障礙)，而非從干預(yù)策略入手，更有利于體現(xiàn)ICF-CY從功能、殘疾和背景性因素角度評(píng)價(jià)健康狀態(tài)的核心特征。②維度通過(guò)5個(gè)要素展現(xiàn)(ICF-CY定位、評(píng)估、發(fā)育特性、交互性和干預(yù)措施)。③每個(gè)維度首先明確在ICF-CY中的定位，圍繞功能的評(píng)估工具也將對(duì)應(yīng)各自的ICF-CY成分，指南實(shí)踐者可以清晰地理解評(píng)估工具的功效；發(fā)育要素旨在強(qiáng)化ICF-CY的發(fā)育特性，注重兒童青少年腦癱發(fā)育性疾患的特點(diǎn)；交互性要素強(qiáng)調(diào)ICF-CY的交互作用，突出在兒童康復(fù)中尤其需要被重視的整體健康；基于系統(tǒng)評(píng)價(jià)建立起來(lái)的干預(yù)措施庫(kù)展示每種干預(yù)措施的多種ICF成分功效，有利于臨床實(shí)踐者在更為完整的ICF-CY理念下開(kāi)展腦癱康復(fù)。

利益聲明本文沒(méi)有明確的或潛在的利益沖突。