徐俊霞，張艷利，王 倩，郭 城，雷軍強(qiáng)

(1.蘭州大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，甘肅 蘭州 730099；2.蘭州大學(xué)第一醫(yī)院放射科，甘肅 蘭州 730013)

患者女，47 歲，無(wú)明顯誘因左下腰痛1月余，加重1周，無(wú)血尿、發(fā)熱等；既往體健。查體及實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。CT尿路造影：左側(cè)脾腎間隙腹膜后4.5 mm×5.0 mm×6.0 mm軟組織密度腫塊，形態(tài)規(guī)則，邊界清楚，與左側(cè)腰大肌、左腎、左側(cè)輸尿管上段、左側(cè)腎靜脈和卵巢靜脈關(guān)系密切，平掃CT值約33 HU，增強(qiáng)后動(dòng)脈期、靜脈期及延遲期CT值分別為40、44、60 HU(圖1A～1D)，瘤內(nèi)可見(jiàn)小血管影，周圍多個(gè)小淋巴結(jié)；考慮腹膜后間質(zhì)源性惡性腫瘤，累及左側(cè)腰大肌、左腎、左側(cè)輸尿管上段、左側(cè)腎靜脈和卵巢靜脈。ECT提示左腎功能受損。于全麻下行腹膜后腫瘤及左腎切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)約8 cm腹膜后實(shí)性腫瘤，質(zhì)硬，周圍血管紆曲怒張，活動(dòng)差，與腸系膜、腸管及左側(cè)腰大肌粘連緊密，部分腸系膜被灰白色腫瘤組織浸潤(rùn)，左側(cè)結(jié)腸被推至腹腔，左腎門受侵。術(shù)后病理：送檢腎周筋膜內(nèi)見(jiàn)6 cm×5 cm灰白色腫物，質(zhì)脆，包繞腎盂及輸尿管生長(zhǎng)；光鏡下腫瘤由呈束狀、彌漫排列的異型軟骨細(xì)胞組成，周圍見(jiàn)梭形瘤細(xì)胞，部分區(qū)域見(jiàn)多形性瘤細(xì)胞，核呈梭形、卵圓形，可見(jiàn)多核瘤巨細(xì)胞，核分裂象常見(jiàn)，并見(jiàn)病理性核分裂象，局部腫瘤壞死(圖1E)；免疫組織化學(xué)：MDM2(灶+)，CDK4(灶+)，CD68(多核巨細(xì)胞+)，SMA(+)，CD34(血管+)，TLE-1(++)，INI-1(++)，Vim(++)，Ki-67(40%+)，CD10(++)，CR(+)，GATA-3(局灶+)，β-catenin(部分漿+)。病理診斷：(腹膜后)骨外去分化軟骨肉瘤(dedifferentiated chondrosarcoma, DDCS)。

圖1 腹膜后去分化軟骨肉瘤 A～D.腹部平掃(A)和增強(qiáng)動(dòng)脈期(B)、靜脈期(C)及延遲期(D)軸位CT圖(白箭示病灶，紅箭示瘤內(nèi)小血管)； E.病理圖(HE，×100)

討論DDCS是軟骨肉瘤的特殊亞型，約占其中11%，以高度惡性肉瘤與低度軟骨腫瘤相鄰并可見(jiàn)明顯界面為特征；侵襲性強(qiáng)、復(fù)發(fā)率及死亡率均高，易早期發(fā)生肺轉(zhuǎn)移；最常累及股骨、骨盆和肱骨，腹膜后罕見(jiàn)。影像學(xué)上，CT表現(xiàn)為軟組織腫塊伴骨溶解，軟骨腫瘤髓腔內(nèi)可見(jiàn)圓形點(diǎn)狀鈣化，而鄰近局部溶骨區(qū)無(wú)鈣化；MRI可見(jiàn)分葉狀T2高信號(hào)或不規(guī)則低信號(hào)軟組織腫塊，增強(qiáng)后高信號(hào)區(qū)周邊和間隔強(qiáng)化、低信號(hào)區(qū)明顯均勻強(qiáng)化而呈“雙相征”，為DDCS典型表現(xiàn)。鑒別診斷：①脂肪肉瘤，CT可呈邊緣清楚的囊樣分隔狀改變或低密度團(tuán)塊內(nèi)見(jiàn)較厚分隔，部分存在脂肪密度，增強(qiáng)后輕度不均勻強(qiáng)化；②副神經(jīng)節(jié)瘤，平掃CT為邊緣較清楚并有明顯包膜的混合密度腫塊，增強(qiáng)后實(shí)性部分常中等至明顯強(qiáng)化，中心可見(jiàn)囊變。確診依賴于病理學(xué)檢查。