劉春霞 譚焜月 熊峰 王淑珍 黃曉鳳 張麗娟 徐敏 趙若寒

(西南交通大學(xué)附屬醫(yī)院 成都市第三人民醫(yī)院心內(nèi)科 成都市心血管病研究所，四川 成都 610031)

先天性脊柱側(cè)凸(congenital scoliosis，CS)是由于椎體結(jié)構(gòu)發(fā)育異常導(dǎo)致冠狀位彎曲程度超過10 °的脊柱三維畸形。脊柱在妊娠第4～6周發(fā)育，與脊髓和中胚層器官的發(fā)育密切相關(guān)[1]。有研究[2-3]報(bào)道CS與非脊柱器官異常有關(guān)，最常見于脊髓、心血管系統(tǒng)和泌尿生殖系統(tǒng)。目前國(guó)內(nèi)外關(guān)于CS伴發(fā)心血管異常的大型研究較少，主要為報(bào)道先天性心臟異常和/或瓣膜異常發(fā)生率，罕見報(bào)道CS相關(guān)脊柱胸廓畸形對(duì)心血管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能的影響情況。CS發(fā)生胸腔結(jié)構(gòu)扭曲、脊柱偏移縮短和椎體旋轉(zhuǎn)等病理改變，可使胸腔內(nèi)的臟器受到推擠壓迫，可能影響心血管系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和功能，增加CS患者術(shù)前麻醉風(fēng)險(xiǎn)并影響術(shù)后康復(fù)。本研究對(duì)CS患者心血管系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和功能異常特點(diǎn)進(jìn)行回顧性分析。

1 研究對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象

本研究為單中心回顧性研究。納入2015年1月—2020年12月在成都市第三人民醫(yī)院住院的CS患者共267例。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)臨床確診為CS的患者；(2)患者病歷及影像學(xué)資料完善，住院期間均行全脊柱X射線、CT、磁共振成像、經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖、主動(dòng)脈CT血管成像(computed tomography angiography，CTA)檢查。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)病歷及影像學(xué)資料缺失的CS患者；(2)特發(fā)性、后天性及其他疾病導(dǎo)致的脊柱側(cè)凸患者。本研究方案經(jīng)成都市第三人民醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2 方法

從電子病歷系統(tǒng)中收集CS患者的病史及輔助檢查資料，獲取患者年齡、體重、心率、血壓、身高、臂長(zhǎng)和體重指數(shù)等基本信息。

全脊柱X射線、CT、磁共振成像收集數(shù)據(jù)包括：(1)主彎Cobb角及椎體異常情況，椎體異常分型包括形成障礙、分節(jié)不全及混合型三種類型；(2)椎管內(nèi)異常情況，主要包括脊髓縱裂、脊髓空洞、脊髓栓系、低位圓錐、脊柱隱裂和脊膜膨出。

經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖和主動(dòng)脈CTA收集數(shù)據(jù)包括：(1)先天性心血管異常情況，包括但不限于房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、卵圓孔未閉、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、主動(dòng)脈瓣畸形、右心室流出道狹窄、鏡像右位心、永存左上腔靜脈、主動(dòng)脈弓及分支異常等情況。(2)心血管結(jié)構(gòu)參數(shù)情況，包括左心房?jī)?nèi)徑、左心室內(nèi)徑、右心房?jī)?nèi)徑、右心室內(nèi)徑、主動(dòng)脈內(nèi)徑、主動(dòng)脈竇內(nèi)徑以及肺動(dòng)脈內(nèi)徑。(3)左心室收縮及舒張功能參數(shù)情況，包括左室射血分?jǐn)?shù)(left ventricular ejection fraction，LVEF)、二尖瓣口前向血流舒張?jiān)缙诜逯邓俣?E)、舒張晚期峰值速度(A)，計(jì)算E/A值，組織多普勒技術(shù)測(cè)量二尖瓣環(huán)收縮期運(yùn)動(dòng)峰值速度(s’)、舒張?jiān)缙谶\(yùn)動(dòng)峰值速度(Ee)和舒張晚期運(yùn)動(dòng)峰值速度(Ea)，計(jì)算Ee/Ea和E/Ee。(4)瓣膜形態(tài)功能異常及其他異常情況，包括二尖瓣脫垂并反流、三尖瓣反流、主動(dòng)脈瓣反流、肺動(dòng)脈收縮壓升高以及心包積液等異常情況。以上(2)～(4)分析均除外先天性心血管異常的CS患者。

2 統(tǒng)計(jì)分析

使用SPSS 22.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。數(shù)據(jù)以正態(tài)分布連續(xù)變量的均值±標(biāo)準(zhǔn)差和分類變量的數(shù)量表示，計(jì)量資料采用t檢驗(yàn)，分類資料采用卡方檢驗(yàn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

3 統(tǒng)計(jì)結(jié)果

3.1 CS患者的基本特征

267例CS患者平均年齡(23.87±6.36)歲，女性157例(58.80%)，男性110例(41.20%)，身高(143.10±11.41)cm，體重(40.94±9.19)kg，體重指數(shù)(17.35±3.32)kg/m2，臂長(zhǎng)(154.48±11.79)cm，肱動(dòng)脈收縮壓(113.76±8.48)mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)，心率(84.01±7.97)次/min；CS患者主彎Cobb角(83.30±27.46)°，椎體異常類型以形成障礙型發(fā)生率(40.45%，108例)最高，其次為混合型(32.58%，87例)和分節(jié)不全型(26.97%，72例)，CS合并椎管內(nèi)異常發(fā)生率40.07%(107例)，CS合并心血管異常總發(fā)生率54.68%(146例)。見表1和圖1。

表1 CS患者的基本特征

注:圖A為CS患者的全脊柱X射線、CT及主動(dòng)脈CTA示意圖,顯示心臟位置異常;圖B為CS患者脊柱及胸廓畸形的全脊柱X射線、CT及主動(dòng)脈CTA示意圖,顯示心臟位置異常,部分心壁受壓。

3.2 CS患者合并椎管內(nèi)異常情況

CS合并椎管內(nèi)異常以脊髓縱裂發(fā)生率最高(29.21%，78例)，其次為脊髓空洞(12.36%，33例)、脊髓栓系(7.12%，19例)、低位圓錐(7.12%，19例)、脊柱隱裂(5.62%，15例)和脊膜膨出(1.12%，3例)；椎管內(nèi)異常中含1種最為常見(23.22%，62例)，其次為含2種(12.36%，33例)以及含3種及以上(4.49%，12例)。見表2。

表2 CS患者合并椎管內(nèi)異常情況

3.3 CS患者合并先天性心血管系統(tǒng)異常情況

CS患者合并先天性心血管系統(tǒng)異常共34例，發(fā)生率為12.73%，其中房間隔缺損發(fā)生率最高(3.00%，8例)，其次為室間隔缺損(2.62%，7例)、卵圓孔未閉(2.25%，6例)、主動(dòng)脈弓及分支異常(2.25%，6例)和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(0.75%，2例)；同時(shí)合并椎管內(nèi)異常及先天性心血管系統(tǒng)異常發(fā)生率并不高(3.75%，10例)。見表3。

表3 CS患者合并先天性心血管異常情況

3.4 CS患者合并心血管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常情況

除34例先天性心血管異常的CS患者外(避免先天性異常結(jié)構(gòu)和/或血流動(dòng)力學(xué)因素影響)，233例CS患者中有48.07%(112例)出現(xiàn)1種及以上心血管結(jié)構(gòu)和/或功能參數(shù)異常，其中結(jié)構(gòu)異常(指各指標(biāo)大于相應(yīng)年齡段正常參考值高限)以左心房增大最為多見(12.45%，29例)，其次為肺動(dòng)脈增寬(10.30%，24例)、右心房增大(8.58%，20例)、右心室增大(6.01%，14例)、主動(dòng)脈竇增寬(3.86%，9例)、升主動(dòng)脈增寬(0.86%，2例)和左心室增大(0.43%，1例)。見表4和圖2。

表4 CS患者合并心血管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能異常情況

注:圖A顯示左心室長(zhǎng)軸,房室腔比例及大小正常;圖B顯示左心室短軸,左心室形態(tài)正常呈圓形;圖C顯示組織多普勒二尖瓣環(huán)舒張期頻譜正常,Ee>Ea;圖D顯示左心室長(zhǎng)軸,左心房比例及測(cè)值增大;圖E顯示左心室短軸,左心室失去正常形態(tài);圖F顯示組織多普勒二尖瓣環(huán)舒張期頻譜異常,Ee

3.5 CS患者合并心功能異常情況

CS患者心功能參數(shù)異常以左心室舒張功能參數(shù)異常多見，其中Ee/Ea<1最為多見(19.31%，45例)，其次為E/Ee>14(12.45%，29例)、E/A<1(9.01%，21例)和Ee<7 cm/s(7.30%，17例)；左心室收縮功能參數(shù)異常少見，LVEF<50%有0.86%(2例)，s’<6 cm/s有0.86%(2例)。見表4和圖2。

3.6 CS患者合并瓣膜異常及其他異常情況

CS患者瓣膜異常中以房室瓣反流多見，其中三尖瓣反流最為常見(16.31%，38例)，其次為二尖瓣反流(8.15%，19例)、二尖瓣脫垂并反流(3.00%，7例)和主動(dòng)脈瓣反流(1.72%，4例)；另外，CS患者合并肺動(dòng)脈收縮壓升高的發(fā)生率較高(14.16%，33例)，CS合并心包積液發(fā)生率為2.15%(5例)。見表4。

4 討論

CS發(fā)生率為0.05%～0.10%[4]。其病因迄今仍不明確，目前認(rèn)為可能是遺傳因素與環(huán)境因素的共同作用[5]。近年來已有針對(duì)不同種族人群CS患者相關(guān)異常發(fā)生特點(diǎn)的研究報(bào)道，但大多數(shù)為報(bào)道CS合并先天性心臟異常情況。CS患者常因存在脊柱偏移旋轉(zhuǎn)、胸壁形態(tài)扭曲和心肺組織推擠受壓，發(fā)生心臟位置異常、心壁受壓和心腔形態(tài)異常，長(zhǎng)期可能影響心血管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和/或功能。因此，對(duì)CS患者心血管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)和功能異常特點(diǎn)進(jìn)行綜合分析具有極為重要的臨床意義，可為術(shù)前麻醉風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估、圍手術(shù)期管理及術(shù)后康復(fù)提供臨床依據(jù)。

本研究CS患者中椎體異常方面以形成障礙型最常見(40.45%)，與中國(guó)Shen等[2](42.48%)和中國(guó)Lin等[6](49.1%)的研究一致，發(fā)生率較為相似，與中國(guó)吳南等[7]的報(bào)道有所不同，該研究以混合型發(fā)生率最高(62.90%)。CS患者合并椎管內(nèi)異常發(fā)生率為40.07%，與中國(guó)Shen等[2](43%)、英國(guó)Basu等[8](37%)、美國(guó)Furdock等[9](43%)和印度Rajasekaran等[10](35%)報(bào)道的發(fā)生率較為相似，而顯著高于中國(guó)Lin等[6](29.4%)、中國(guó)Liu等[11](24.50%)和伊朗Ghandhari等[12](21.80%)的報(bào)道。本研究椎管內(nèi)異常中以脊髓縱裂最為常見(29.21%)，發(fā)生率與中國(guó)Shen等[2](30.09%)的研究相似，低于伊朗Ghandhari等[12](36.4%)的報(bào)道，顯著高于中國(guó)Liu等[11](17.60%)的研究。而土耳其Sevencan等[3](36.36%)和美國(guó)Furdock等[9](17.98%)的報(bào)道則以脊髓空洞最為常見。印度Rajasekaran等[10]的報(bào)道以脊髓栓系(16.67%)最為常見。

本研究中CS患者合并心血管系統(tǒng)異常共146例，總發(fā)生率為54.68%，高于以往多數(shù)研究?？偘l(fā)生率與Furdock等[9]的研究相似，其報(bào)道的兒童CS患者54%存在心臟異常，但其并未闡述心臟結(jié)構(gòu)和/或功能異常的特點(diǎn)。本研究中CS合并先天性心血管異常發(fā)生率為12.73%，發(fā)生率與Lin等[6](13.70%)和Beals等[13](12%)的報(bào)道相似。而Bollini等[14]在75例半椎體CS患者中發(fā)現(xiàn)8%存在先天性心臟異常。Bozcali等[15]將二尖瓣脫垂納入先天性心臟病統(tǒng)計(jì)且發(fā)生率最高(24%)，其次為房間隔膨脹瘤(18%)。另一研究Sevencan等[3]認(rèn)為心臟瓣膜異常最為常見，其次為房間隔缺損。Furdock等[9]報(bào)道CS兒童中以室間隔缺損最常見(10.20%)。而Lin等[6]的大樣本量研究并未闡述不同類型心血管異常發(fā)生率情況。以上各研究報(bào)道發(fā)生率差異較大可能與納入人群地域種族、基礎(chǔ)年齡(兒童/青少年/成人)以及心臟異常所包括類型(是否包含瓣膜結(jié)構(gòu)/功能異常)相關(guān)。

本研究首次綜合報(bào)道CS相關(guān)心血管結(jié)構(gòu)及心功能異常特點(diǎn)。除外先天性心血管異常的233例CS患者中心血管結(jié)構(gòu)和/或功能參數(shù)異常的發(fā)生率為48.07%。其中結(jié)構(gòu)參數(shù)異常方面以左心房增大最為常見(12.45%)，其次為肺動(dòng)脈增寬(10.30%)。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖常規(guī)檢測(cè)的左心房前后徑在CS患者中可能易受左心房后方脊柱彎凸的影響，結(jié)合多個(gè)切面觀察左心房形態(tài)更佳。心功能方面以左心室舒張功能參數(shù)異常更為多見，其中以Ee/Ea<1發(fā)生率最高(19.31%)，其次為E/Ee>14(12.45%)。相比而言，絕大多數(shù)CS患者左心室收縮功能參數(shù)正常。由此推測(cè)，CS患者比正常同齡人可能更早出現(xiàn)左心室充盈受損。這可能與脊柱胸廓相關(guān)畸形引起胸腔內(nèi)臟器長(zhǎng)時(shí)間受不良推擠相關(guān)。心臟位置異常改變和心壁部分受壓，可能一定程度導(dǎo)致左心室充盈受損。本研究中組織多普勒技術(shù)比常規(guī)脈沖多普勒技術(shù)對(duì)CS患者左心室舒張功能異常評(píng)價(jià)敏感性更高，更有利于發(fā)現(xiàn)CS患者的左心室充盈受損。

CS患者在瓣膜異常方面以房室瓣反流多見。其中三尖瓣反流最常見(16.31%)，其次為二尖瓣反流(8.15%)和二尖瓣脫垂并反流(3.00%)。以往研究報(bào)道CS患者二尖瓣脫垂發(fā)生率較高[11，15]，如早年Liu等[11]對(duì)平均年齡12.8歲的CS患者研究發(fā)現(xiàn)，最常見的心臟異常為二尖瓣脫垂(7.16%)。近年認(rèn)為對(duì)于僅二尖瓣瓣葉對(duì)合點(diǎn)低但無顯著反流者，并不會(huì)引起心臟血流動(dòng)力學(xué)相關(guān)變化，故本研究中存在二尖瓣脫垂的二尖瓣反流發(fā)生率較以往報(bào)道低[16]。CS患者可能發(fā)生心臟幾何形態(tài)改變，部分可能影響瓣器(包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索和乳頭肌)功能，表現(xiàn)為房室瓣反流。本研究中CS合并肺動(dòng)脈收縮壓升高發(fā)生率為14.16%，可能原因?yàn)椋?1)脊柱胸廓畸形較為嚴(yán)重的CS患者，常合并肺不張以及肺功能嚴(yán)重受損，若脊柱胸廓畸形未能及時(shí)糾正，可能發(fā)生肺源性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓；(2)心臟室壁長(zhǎng)期受不同程度擠壓，可能發(fā)生心腔形態(tài)異常和心室充盈受限，引起左心室充盈壓增高，左心房壓增高，肺循環(huán)阻力增加，導(dǎo)致肺動(dòng)脈收縮壓一定程度增高。

本研究中CS患者心血管系統(tǒng)異常發(fā)生率較高。CS患者相比正常同齡人可能較早出現(xiàn)心血管結(jié)構(gòu)和/或功能異常。CS矯形術(shù)前應(yīng)全面評(píng)價(jià)CS患者的心血管結(jié)構(gòu)和心功能狀態(tài)，為評(píng)估圍手術(shù)期相關(guān)心血管風(fēng)險(xiǎn)及術(shù)后康復(fù)情況提供臨床依據(jù)。