郭功兵

Ramsay Hunt綜合征為面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)水痘-帶狀皰疹病毒感染,臨床可表現(xiàn)為周圍性面癱、舌前2/3味覺障礙、淚腺及唾液腺分泌障礙,可伴聽覺過敏,耳后劇烈疼痛、骨膜及外耳道皰疹。本文報(bào)道1例Ramsay Hunt綜合征伴發(fā)前庭神經(jīng)損害、病毒性腦膜炎病例。

1.臨床資料

患者,女性,62歲,因“頭暈4天”入院?；颊?天前無明顯誘因出現(xiàn)間斷頭暈,站立、步態(tài)不穩(wěn),嚴(yán)重時(shí)天旋地轉(zhuǎn),伴惡心、嘔吐,不伴耳鳴、聽覺過敏、聽力下降,不伴一側(cè)肢體感覺及運(yùn)動(dòng)障礙。既往體健。入院查體心、肺、腹及神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性體征,顱腦MRI平掃未見明顯異常?？紤]后循環(huán)缺血,給予銀杏葉提取物、倍他司汀改善內(nèi)微循環(huán)及異丙嗪對(duì)癥治療。入院后第3天,患者頭暈無改善,出現(xiàn)左側(cè)口角歪斜伴左眼閉合不全,查體:左側(cè)額紋、鼻唇溝較對(duì)側(cè)淺,左眼閉合不全,皺眉差,鼓腮、示齒及吹口哨不能,張口口角歪向右側(cè),耳后及面部未見皰疹,考慮面神經(jīng)炎。給予地塞米松5mg靜滴7天(d1～d7),后調(diào)整為地塞米松2.5mg靜滴7天(d8～d14),同時(shí)給予甲鈷胺、維生素B1營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣及改善內(nèi)耳微循環(huán)治療。入院第5天,患者頭暈無改善,并出現(xiàn)左側(cè)耳后劇烈疼痛,查體可見左側(cè)耳后、外耳道皰疹,伴聽覺過敏。血漿水痘-帶狀皰疹病毒IgA、IgG抗體陽性,IgM抗體陰性。考慮患者帶狀皰疹病毒感染、Ramsay Hunt綜合征,加用阿昔洛韋0.25g,3次/天,抗病毒治療14天,加巴噴丁止痛治療,患者左側(cè)耳后、外耳道皰疹逐漸結(jié)痂,耳后疼痛緩解,但眩暈癥狀持續(xù)無緩解,并出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐,查體腦膜刺激征(±)。入院后第20天完善顱底MRI增強(qiáng)掃描可見左側(cè)內(nèi)聽道內(nèi)條帶狀明顯強(qiáng)化灶。腰穿腦脊液壓力115mmH20,細(xì)胞總數(shù)40×106/L,白細(xì)胞計(jì)數(shù)40×106/L,單葉核細(xì)胞百分比92%,多葉核細(xì)胞百分比8%;腦脊液蛋白質(zhì)0.43g/L,氯115.38mmol/L,葡萄糖3.89mmol/L,乳酸脫氫酶13.5U/L,腺苷脫氨酶3.8U/L,高敏C反應(yīng)蛋白0.12mg/L。腦脊液NGS提示水痘-帶狀皰疹病毒陽性?？紤]水痘-帶狀皰疹病毒性腦膜炎,給予甲強(qiáng)龍1g靜滴3天,500mg靜滴3天,250mg靜滴3天,125mg靜滴3天,60mg口服并逐漸減量至停藥;丙種球蛋白20g靜滴5天;更昔洛韋0.25g靜滴,2次/天,共10天。同時(shí)給予前庭康復(fù)訓(xùn)練、甲鈷胺等神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)制劑治療。后患者頭暈癥狀逐漸減輕,頭痛緩解。入院后第30天復(fù)查腰穿腦脊液白細(xì)胞降至5×106/L,腦脊液蛋白、氯化物、葡萄糖均正常。住院35天后患者出院,出院1月隨訪患者頭暈改善,無頭痛、惡性、嘔吐不適,面癱較前有所恢復(fù)。

2.討論

水痘-帶狀皰疹病毒為DNA病毒,具有嗜神經(jīng)特征,感染機(jī)體后長(zhǎng)期潛伏于脊神經(jīng)背根神經(jīng)節(jié)或三叉神經(jīng)節(jié)及顱神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)。當(dāng)機(jī)體免疫功能低下時(shí),潛伏的病毒被激活并復(fù)制,通過神經(jīng)軸突到達(dá)神經(jīng)支配區(qū)引起神經(jīng)損害表現(xiàn),最常見面神經(jīng)單一神經(jīng)損害。前庭神經(jīng)與膝狀神經(jīng)節(jié)比鄰,具有共同的髓鞘,因此膝狀神經(jīng)節(jié)帶狀皰疹病毒感染可波及前庭神經(jīng),出現(xiàn)眩暈、眼球震顫。本例患者顱底MRI增強(qiáng)可見左側(cè)內(nèi)聽道內(nèi)條帶狀明顯強(qiáng)化灶,考慮面神經(jīng)、前庭神經(jīng)同時(shí)受累。臨床亦有報(bào)道水痘-帶狀皰疹病毒感染面神經(jīng)(Ⅶ)伴其他顱神經(jīng)(Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ)受累報(bào)道[1,2]。原因可能為這些神經(jīng)發(fā)育來自同一腮弓[3]、或水痘-帶狀皰疹病毒侵犯多組顱神經(jīng)共同滋養(yǎng)血管引起滋養(yǎng)血管梗死[4]。谷冰潔[5]報(bào)道1例Ramsay Hunt綜合征并多組顱神經(jīng)及腦干腦炎病例,推測(cè)其發(fā)病機(jī)制可能為水痘-帶狀皰疹病毒在膝狀神經(jīng)節(jié)內(nèi)逆行至腦干。Ramsay Hunt綜合征合并腦膜炎患者少見,本例患者除出現(xiàn)面神經(jīng)、前庭神經(jīng)受累外,病程中還出現(xiàn)頭痛、腦膜刺激征,腦脊液檢查提示白細(xì)胞、單核細(xì)胞比例高,腦脊液NGS提示水痘-帶狀皰疹病毒感染,考慮合并水痘-帶狀皰疹病毒性腦膜炎,病因可能為水痘-帶狀皰疹病毒沿神經(jīng)上行進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起腦膜炎,或由滋養(yǎng)血管經(jīng)脈絡(luò)叢侵犯腦膜。近年有學(xué)者提出腦部亦有淋巴系統(tǒng)學(xué)說[6],因此不排除當(dāng)面神經(jīng)感染水痘-帶狀皰疹病毒時(shí),病毒可經(jīng)淋巴管逆行至腦膜的可能。Ramsay Hunt綜合征誤診率較高,原因是Ramsay Hunt綜合征常常以其他顱神經(jīng)損害為首發(fā)癥狀,張麟燕[2]報(bào)道2例患者均以咽痛舌咽神經(jīng)損害為首發(fā)癥狀,李海霞[3]報(bào)道3例患者均以聲音嘶啞、咽喉梗阻感等迷走神經(jīng)損害為首發(fā)癥狀病例。國(guó)內(nèi)報(bào)道伴前庭蝸神經(jīng)損傷的Ramsay Hunt綜合征病例實(shí)屬少見,臨床對(duì)其認(rèn)識(shí)不足,容易誤診。

Ramsay Hunt綜合征合并前庭神經(jīng)損害伴腦膜炎患者,早期給予大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療可有效控制炎癥反應(yīng),減輕神經(jīng)水腫,最大程度降低永久性神經(jīng)損傷。阿昔洛韋可阻斷病毒DNA合成,廣泛應(yīng)用于帶狀皰疹的臨床治療,建議在癥狀出現(xiàn)72小時(shí)內(nèi)開始抗病毒治療[7],早期抗病毒治療神經(jīng)功能恢復(fù)率更高[8]。更昔洛韋對(duì)阿昔洛韋耐藥毒株亦敏感,療效更明顯,耐藥菌株不易出現(xiàn),逐漸成為治療帶狀皰疹病毒感染的首先藥物[9]。本例患者阿昔洛韋抗病毒治療14天,眩暈癥狀無緩解且加重,伴帶狀皰疹病毒性腦膜炎,調(diào)整抗病毒藥物為更昔洛韋抗病毒治療10天,患者眩暈癥狀減輕,頭痛緩解,推測(cè)患者可能存在阿昔洛韋耐藥菌株。此外前庭功能康復(fù)訓(xùn)練、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)制劑使用有助于患者前庭功能恢復(fù)[10,11]。

綜上,以前庭神經(jīng)損害為首發(fā)癥狀Ramsay Hunt綜合征伴病毒性腦膜炎病例臨床罕見,易誤診漏診。早發(fā)現(xiàn),早診斷,及時(shí)抗病毒聯(lián)合大劑量糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白沖擊、前庭康復(fù)訓(xùn)練、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)制劑綜合治療有助于神經(jīng)功能恢復(fù),減少該病后遺癥的發(fā)生,提高患者生活質(zhì)量。