姜 珊， 李 倩， 周革霞， 劉瀟禹， 邵京華， 車新琪

（1. 北京友誼醫(yī)院平谷醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科， 北京， 101299；2. 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院 腎病科， 北京， 100010）

冷凝集素病（CAD）是自身免疫性溶血性貧血（AIHA）的一種類型，引起B(yǎng)淋巴細(xì)胞功能異?？哼M(jìn)，產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體，冷凝集素主要為IgM抗體，這種冷抗體在31℃以下溫度時(shí)能作用于自身的紅細(xì)胞抗原而發(fā)生可逆性的紅細(xì)胞凝集［1］，是一種較為罕見且難治的獲得性自身免疫性疾病，約占AIHA的15%，年發(fā)病率約百萬分之一，多見于老年女性［2］。CAD臨床表現(xiàn)主要有3個(gè)方面：①發(fā)紺癥：表現(xiàn)是寒冷環(huán)境中，有耳廓、鼻尖、手指及足趾發(fā)紺，全身或局部升溫后消失。②溶血綜合征：急性表現(xiàn)為發(fā)熱，寒戰(zhàn)，血紅蛋白尿及急性腎功能不全等；慢性可有貧血、黃疸及肝脾輕度腫大等。③繼發(fā)性可同時(shí)具有原發(fā)病的表現(xiàn)［3］。該疾病治療困難，預(yù)后不佳，給患者和醫(yī)療系統(tǒng)造成巨大的負(fù)擔(dān)。本文總結(jié)1例慢性腎衰竭合并CAD患者的中西醫(yī)結(jié)合護(hù)理經(jīng)驗(yàn)，以期為相關(guān)研究及臨床在處理該類病情時(shí)提供參考。

1 臨床資料

患者女性，55歲，因洗頭、擦身后著涼，體溫升高，最高39.1 °C，伴有汗出、寒戰(zhàn)，并排出茶色尿，于2021年7月由門診收入病房?？滔掳Y見：腰酸乏力，貧血貌，時(shí)有頭暈頭痛，雙下肢中度可凹性水腫，時(shí)有咳嗽咳痰，痰白易咳出。入院后檢查顯示患者慢性腎衰竭急性加重、肺部感染、嚴(yán)重貧血、心衰、冷凝集實(shí)驗(yàn)陽性。

患者入院后遵醫(yī)囑給予中西醫(yī)結(jié)合治療，中醫(yī)以健脾益腎，清熱祛濕；西醫(yī)治療以抗感染，糾正貧血為主。中醫(yī)治療主要采用：中藥塌漬2次/d，清熱解毒，利水消腫；耳穴壓丸2次/周（周一、周四），調(diào)節(jié)臟腑氣血，通絡(luò)；穴位貼敷健脾益腎。西醫(yī)治療主要為：美平抗感染治療，大扶康靜點(diǎn)抗感染治療，同時(shí)給予甲強(qiáng)龍40 mg靜點(diǎn)抗炎治療，人免疫球蛋白靜點(diǎn)免疫調(diào)節(jié)治療，輸注洗滌紅細(xì)胞糾正貧血，經(jīng)醫(yī)生指示在不影響藥液性質(zhì)的情況下將所用液體加溫37 ℃左右恒溫靜點(diǎn)，做好患者保暖工作?；颊呓?jīng)中西醫(yī)結(jié)合治療與護(hù)理，病情好轉(zhuǎn)，具體指標(biāo)見表1，順利出院。

表1 患者入院出院時(shí)檢查指標(biāo)變化

2 護(hù)理

2.1 護(hù)理評(píng)估

患者中老年女性，體型肥胖，基礎(chǔ)疾病較多，因著涼后感染加重，并突發(fā)CAD，引發(fā)急性冷抗體自身免疫性溶血性貧血?；颊呷朐鹤o(hù)理評(píng)估：跌倒評(píng)分為60分，重度跌倒風(fēng)險(xiǎn)；日常生活能力評(píng)分為45分；壓瘡評(píng)分為14分，中度風(fēng)險(xiǎn)。

2.2 常規(guī)護(hù)理

2.2.1 發(fā)熱護(hù)理：遵醫(yī)囑采取酒精擦浴，主要擦拭部位為腹股溝、腋窩，擦浴時(shí)禁擦前胸區(qū)、腹部和足底；同時(shí)注意患者的保暖，避免受涼，防止低溫導(dǎo)致溶血加重，定時(shí)復(fù)測(cè)體溫，密切監(jiān)測(cè)患者生命體征及體溫變化。遵醫(yī)囑給予患者適當(dāng)補(bǔ)液治療、及時(shí)給予退燒藥物，遵醫(yī)囑使用抗菌藥物。飲食方面，囑患者高熱量、高蛋白、高維生素易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)食物，適當(dāng)飲水，以補(bǔ)充大量消耗的水分。

2.2.2 皮膚護(hù)理：保持患者床單位的清潔、干燥，無渣屑，每天定時(shí)打掃；穿寬松、柔軟的病號(hào)服；患者臥床期間每1～2 h被動(dòng)活動(dòng)肢體及翻身1 次，防止壓瘡及下肢深靜脈血栓形成；囑患者勿搔抓皮膚，防止皮膚破潰、感染等風(fēng)險(xiǎn)，可適當(dāng)涂抹潤(rùn)膚霜減輕皮膚瘙癢；患者骶尾部皮膚預(yù)防性應(yīng)用聚酯泡沫敷料保護(hù)，定時(shí)更換并密切觀察壓瘡易發(fā)區(qū)皮膚情況。

2.2.3 清理呼吸道：保持室內(nèi)適當(dāng)?shù)臏囟群蜐穸龋膭?lì)患者適當(dāng)飲水，稀釋痰液，防止痰液黏稠不易咳出；定期變換患者體位，鼓勵(lì)患者自行排痰，教會(huì)患者及家屬學(xué)會(huì)胸、背部叩擊排痰，易促進(jìn)痰液的排出；注意觀察患者痰液的性質(zhì)、量，以及干、濕啰音和痰鳴音的變化情況；遵醫(yī)囑合理使用抗感染藥物，消除肺部炎癥，促進(jìn)氣體交換，遵醫(yī)囑給予患者氧氣霧化吸入，促進(jìn)痰液的稀釋和排出，并觀察用藥后反應(yīng)；密切觀察患者的呼吸頻率、節(jié)律、血氧飽和度變化。

2.2.4 避免再次感染：安排患者入住單間病房，口腔護(hù)理及會(huì)陰擦洗2次/d，囑患者進(jìn)食后漱口，預(yù)防感染；嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，避免交叉感染；病房紫外線燈照射消毒2次/d，30 min/次，并定時(shí)開窗通風(fēng)；囑患者注意保暖，預(yù)防感冒。

2.2.5 體液過多護(hù)理：詳細(xì)記錄24 h出入量，監(jiān)測(cè)尿量、體質(zhì)量變化，以及水腫消情況；患者下肢水腫，囑患者休息時(shí)抬高下肢，增加靜脈回流，減輕水腫；限制鈉鹽及水的攝入，可以適當(dāng)飲水，但不宜多飲，根據(jù)病情攝入適當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)；指導(dǎo)患者量出為入，保持出入量平衡。

2.2.6 保暖護(hù)理：冷凝集素是一種針對(duì)紅細(xì)胞膜抗原的lgM型自身可逆性抗體，在低溫時(shí)可與自身紅細(xì)胞發(fā)生凝集，當(dāng)溫度增高時(shí)，凝集塊消失［4］。因此，為防止低溫導(dǎo)致溶血加重，將患者安置單人房間，加蓋棉被，室內(nèi)溫度保持30 ℃左右。靜脈輸液時(shí)，在不影響藥效清情況下，應(yīng)用輸液加溫器將液體進(jìn)行加溫到37 °C左右。輸注過程中，在距穿刺部位20 cm的輸液管處夾輸液加溫器，保證輸液器內(nèi)的液體溫暖地輸注到患者體內(nèi)，并對(duì)輸液肢體進(jìn)行保暖?；颊邫z驗(yàn)標(biāo)本采集時(shí)靜脈抽取的血標(biāo)本放入30～36℃的保溫箱內(nèi)，抽取標(biāo)本時(shí)，手掌握住標(biāo)本試管，以手心溫度暫時(shí)加溫，抽取后應(yīng)立即放入保溫箱送檢，避免發(fā)生凝集，影響化驗(yàn)結(jié)果。

2.2.7 輸血護(hù)理：嚴(yán)格遵醫(yī)囑為患者安全輸血，根據(jù)冷抗體在4℃環(huán)境中對(duì)所有紅細(xì)胞凝集強(qiáng)，在22℃環(huán)境下凝集減弱，在37℃環(huán)境下凝集消失或部分消失的特性［5］，輸注洗滌紅細(xì)胞血液時(shí)血液必須經(jīng)過加溫器后方可給予患者輸入。輸血治療開始的15min內(nèi)，將滴注速度調(diào)整至10滴/min，觀察患者有無不良輸血反應(yīng)；之后可適當(dāng)調(diào)快滴速至20～25滴/min；輸血全程，護(hù)理人員都要?jiǎng)討B(tài)觀察患者的小便量、小便顏色以及密切監(jiān)測(cè)其生命體征及體溫變化，詢問患者有無發(fā)冷和腰背酸痛及過敏等癥狀［6］。患者健康狀況較差，密切監(jiān)測(cè)心肺功能，在出現(xiàn)不良反應(yīng)的第一時(shí)間通知醫(yī)生。輸血后叮囑患者保持充足的睡眠和休息；動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)患者的尿液、生命體征的變化；注意觀察患者有無遲發(fā)性的溶血性輸血反應(yīng)，并妥善保管血袋，保存輸血單據(jù)。

2.2.8 活動(dòng)耐力下降護(hù)理：密切觀察患者的生命體征及貧血的改善情況，遵醫(yī)囑給予患者嚴(yán)格臥床休息，臥床期間加床擋保護(hù)；囑患者防止磕碰，防止出血加重貧血；恢復(fù)期時(shí)，指導(dǎo)患者進(jìn)行簡(jiǎn)單的日?；顒?dòng)鍛煉，循序漸進(jìn)的進(jìn)行體位的變換，床旁行走，根據(jù)恢復(fù)情況制定活動(dòng)計(jì)劃。

2.2.9 出院宣教：患者出院時(shí)進(jìn)行出院健康指導(dǎo)，囑患者注意保暖，在家中可使用空調(diào)、暖氣、調(diào)節(jié)室內(nèi)溫度，外出時(shí)應(yīng)著厚一點(diǎn)的衣服，避免前往寒冷地區(qū)；指導(dǎo)患者飲食應(yīng)清淡易消化的溫?zé)彳浭?，葷素搭配，均衡營(yíng)養(yǎng)；指導(dǎo)患者學(xué)會(huì)自己觀察大小便顏色、記錄24小時(shí)尿量，密切觀察體溫及皮溫，定期門診復(fù)查血常規(guī)及肝腎功，如有不適，立即就醫(yī)；鼓勵(lì)家屬與患者多多溝通，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心，同時(shí)告知其定時(shí)隨訪的必要性，醫(yī)患協(xié)同合作，控制病情發(fā)展。

2.3 中醫(yī)護(hù)理特色技術(shù)

2.3.1 中藥塌漬：選用4～6層無菌紗布浸泡于40～42℃的中藥湯劑中，平鋪在患者雙下肢小腿表面20 min，2次/d，每次護(hù)理過程中，注意患者保暖，避免受涼。

2.3.2 耳穴壓丸：選用王不留行籽貼于患者耳郭心、脾、腎、內(nèi)分泌對(duì)應(yīng)的穴位上，2次/周，雙側(cè)耳郭更換，按摩穴位2～3次/d，1～2min/次，刺激穴位產(chǎn)生酸麻脹痛的感覺，進(jìn)而疏通經(jīng)絡(luò)，調(diào)暢氣血。治療過程中密切觀察患者耳郭皮膚狀態(tài)的變化，如有紅腫及時(shí)取下。

2.3.3 穴位貼敷：取患者中脘及神闕穴位，貼健脾益腎穴貼，1次/d，20 min/次，在治療過程中按摩穴位，促進(jìn)中藥的吸收。

2.3.4 口服中藥湯劑：根據(jù)患者證候遵醫(yī)囑給予患者香砂六君子湯合六味地黃湯加減中藥湯劑口服，早晚各1次，每次少量頻服，口服中藥溫度應(yīng)保持溫?zé)?，避免寒冷刺激引發(fā)溶血。

3 討論

CAD為機(jī)體的免疫識(shí)別功能紊亂，以至于自身的補(bǔ)體或（與）抗體作用于紅細(xì)胞膜，破壞大量紅細(xì)胞而引起的溶血性貧血，患者普通發(fā)病緊急，危險(xiǎn)性大，通過成分輸血可以挽救患者的生命［7］。成分輸血是治療自身免疫性溶血性貧血的主要方法，通過成分輸血治療，讓血液內(nèi)的補(bǔ)體、白細(xì)胞含量減少，從而減輕溶血癥狀，可達(dá)到理想的治療效果。成分輸血的過程中，給予患者科學(xué)、全面的護(hù)理干預(yù)，對(duì)于提高臨床療效至關(guān)重要［8］。

中醫(yī)學(xué)中關(guān)于CAD無明確的記載，根據(jù)其發(fā)病特點(diǎn)，可歸于“血虛”“虛勞”等范疇。中醫(yī)辨證屬氣血虧虛證，治療予健脾益腎、補(bǔ)氣生血，并輔以溫經(jīng)通絡(luò)，可改善陽虛畏寒，及肢體末端遇寒凝而發(fā)紺的癥狀?！吨T病源候論》記載：“經(jīng)脈所引皆起于手足，虛勞則血?dú)馑p，不能溫其四肢，故四肢逆冷也”［9］。四肢手足的厥逆不溫與氣血虧虛相關(guān)，而氣血的生成與五臟有關(guān)，脾腎尤為重要。腎藏精，主骨生髓，精血同源，髓為造血器官，在骨髓的作用下資精化血。因此，補(bǔ)腎是治療血液病的主要法則之一［10］。脾為陰血之源泉，中焦氣機(jī)斡旋樞紐及五臟精微的供給倉庫，血虛的發(fā)生亦與脾臟相關(guān)。脾為后天之本，氣血生化之源，后天化生之氣血填補(bǔ)先天之精，血液充養(yǎng)與脾胃和腎有著密切的關(guān)系。原發(fā)性CAD的血虛證臨床多考慮為先天稟賦不足，后天虧耗太過所致氣血虧虛?！靶爸鶞?，其氣必虛”，脾腎兩虛，營(yíng)血不足，氣虛推動(dòng)無力，無法溫煦分肉之間，脈絡(luò)失養(yǎng)，復(fù)感寒邪，凝而成瘀。因此，CAD發(fā)病多表現(xiàn)為寒冷環(huán)境下身體末端部位的發(fā)紺，部分患者伴見氣短乏力之征。中醫(yī)治療冷凝集素病在辨證論治的基礎(chǔ)上，以滋腎補(bǔ)脾為主，補(bǔ)養(yǎng)氣血、溫經(jīng)通脈為輔，進(jìn)而起到改善血虛寒凝的作用。

本例患者慢性腎衰竭合并CAD，臨床表現(xiàn)復(fù)雜、兇險(xiǎn)，治療上需多學(xué)科合作，治療方案復(fù)雜，護(hù)理內(nèi)容廣泛，不僅涉及到生命體征變化的觀察、極重度貧血的治療及護(hù)理、標(biāo)本采集的規(guī)范性、成分輸血的護(hù)理、用藥護(hù)理、心理護(hù)理等常規(guī)護(hù)理，還包括中藥塌漬、耳穴壓丸、穴位貼敷等中醫(yī)特色護(hù)理，通過開展中醫(yī)結(jié)合治療和護(hù)理，確?；颊叩纳踩?，促進(jìn)患者康復(fù)。

利益沖突聲明：作者聲明本文無利益沖突。

開放評(píng)審

專欄主編點(diǎn)評(píng)：本文總結(jié)了中西醫(yī)結(jié)合治療1例罕見性冷凝集素病患者的護(hù)理經(jīng)驗(yàn)，突出了罕見性冷凝集素病的特點(diǎn)與其治療與護(hù)理的特殊之處，且中醫(yī)特色治療與護(hù)理方法，具有一定創(chuàng)新性。