趙春瑞 隋建美 董世祥 葉浩 王穎 楊明 李澤浩 韓鋒

【摘要】 目的 探討硬化性上皮樣纖維肉瘤（SEF） 的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、病理診斷及治療方法。方法 回顧分析1例顱骨SEF患者的臨床資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 本例男性患者，40歲，臨床表現(xiàn)為頭部持續(xù)增大包塊；頭顱CT檢查示，左側(cè)頂骨近橢圓形溶骨性病變。行手術(shù)切除，術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于左側(cè)頂枕部，固定于顱骨深面，邊界尚清，質(zhì)韌，向下生長(zhǎng)壓迫腦組織，相鄰硬腦膜有增厚，手術(shù)全切病灶和受累硬腦膜。術(shù)后病理檢查診斷為硬化性上皮樣纖維肉瘤。術(shù)后隨訪15個(gè)月未見(jiàn)病灶復(fù)發(fā)。結(jié)論 顱骨硬化性上皮樣纖維肉瘤較為罕見(jiàn)，易轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)，影像學(xué)檢查誤診率高，病理檢查具有重要診斷作用，手術(shù)全切病灶，未行放化療，未見(jiàn)復(fù)發(fā)跡象。

【關(guān)鍵詞】 硬化性上皮樣纖維肉瘤；頂骨；顱骨；計(jì)算機(jī)斷層掃描；磁共振成像

【中圖分類(lèi)號(hào)】 R739.4 【文獻(xiàn)標(biāo)志碼】 B 【文章編號(hào)】 1672-7770（2023）02-0208-04

Abstract： Objective To explore the clinical features， imaging findings， pathological diagnosis and treatment of sclerosing epithelioid fibrosarcoma（SEF）. Methods The clinical data of a patient with SEF of the skull were analyzed retrospectively， and the related literature were reviewed. Results This male patient， 40 years old， showed continuous enlargement of mass on the head. CT examination of the skull showed that the left parietal bone was a near oval osteolytic lesion. Surgical resection was performed. During the operation， it was found that the tumor was located in the left parietal occipital part， fixed in the deep surface of the skull， with clear boundary and tough quality. It grew downward and compressed the brain tissue， and the adjacent dura was thickened. The lesion and affected dura were completely removed. Postoperative pathological examination showed SEF. No recurrence was found after 15 months of follow-up. Conclusion SEF of the skull is rare， the misdiagnosis rate of imaging examination is high， pathological examination plays an important role in diagnosis， and the effect of surgical resection is good.

Key words： sclerosing epithelioid fibrosarcoma; parietal bone; skull; computed tomography; magnetic resonance imaging

基金項(xiàng)目：貴州省科技計(jì)劃項(xiàng)目（黔科合LH字［2017］7213號(hào)）

作者單位：550025 貴陽(yáng)，貴州醫(yī)科大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院（趙春瑞，李澤浩）；貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科（隋建美，楊明，韓鋒）；貴州省腫瘤醫(yī)院外科（董世祥，葉浩，王穎）

通信作者：韓鋒

硬化性上皮樣纖維肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma，SEF） 是1995年由Meis-Kindblom等首次描述，是一種組織病理學(xué)表現(xiàn)為低度惡性，但臨床上表現(xiàn)為高度惡性的纖維肉瘤，最常發(fā)生于四肢、軀干、頭頸部軟組織，偶見(jiàn)于骨骼和內(nèi)臟器官［1］。病理學(xué)典型特征是致密硬化基質(zhì)中，上皮樣細(xì)胞呈巢狀和索狀排列。此病發(fā)病率較低，目前文獻(xiàn)報(bào)道僅100多例，起源于顱骨的SEF更為罕見(jiàn)，全世界目前報(bào)道僅有4例［1］。貴州醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院于2020年9月27日收治1例顱骨SEF患者并對(duì)其臨床資料進(jìn)行回顧性分析，通過(guò)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討顱骨SEF的臨床特點(diǎn)及診斷、治療要點(diǎn)，并增加顱骨起源的SEF樣本量，有利于SEF的進(jìn)一步研究。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者男，40歲，于2020年7月無(wú)意中發(fā)現(xiàn)左側(cè)頂部腫塊，約1.5 cm×1.5 cm大小，觸及質(zhì)地較硬，無(wú)疼痛等不適，未予診治。2個(gè)月后自覺(jué)腫塊較前增大，仍無(wú)觸痛，且無(wú)頭痛、頭暈，無(wú)惡心、嘔吐等不適感，為行進(jìn)一步治療，于2020年9月27日就診于貴州醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科。查體示，神志清楚，言語(yǔ)流利，對(duì)答切題，左側(cè)頂部可觸及一個(gè)大小約5 cm×4 cm皮下隆起，質(zhì)硬，活動(dòng)度差，邊界模糊，無(wú)壓痛，無(wú)紅腫。雙側(cè)瞳孔圓形等大，直徑約3 mm，對(duì)光反應(yīng)靈敏，視力、視野未見(jiàn)異常，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱(chēng)，無(wú)變淺，伸舌居中，頸軟，四肢肌力V級(jí)，肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)異常。既往肺結(jié)核病史。無(wú)手術(shù)史、外傷史、特殊感染史。

1.2 輔助檢查 頭顱CT三維重建顯示頂骨受侵、溶骨性破壞（圖1）。頭顱CT可見(jiàn)左側(cè)頂骨近橢圓形溶骨性病變（圖2A），邊緣不規(guī)則，局部軟組織腫塊，大小約5.1 cm×4.7 cm×5.2 cm，呈不規(guī)則分葉狀，與周?chē)M織分界清楚，向顱內(nèi)外生長(zhǎng)（圖2B）。頭顱MRI顯示局灶性分葉狀腫塊，大小約5.3 cm×4.7 cm×4.8 cm，與腦實(shí)質(zhì)分界清晰，T1WI上呈等低混雜信號(hào)（圖3A），T2WI上呈高等混雜信號(hào)（圖3B），DWI呈等至稍高信號(hào)，ADC為高低混雜信號(hào)，病灶內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)迂曲留空的血管影，且病灶穿透顱骨伸入帽狀腱膜向體表突出。頭顱MRI增強(qiáng)掃描腫塊呈不均勻明顯強(qiáng)化影（圖3C）。依據(jù)患者病史及實(shí)驗(yàn)室、影像學(xué)檢查，初步考慮為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥或惡性腦膜瘤。

1.3 手術(shù)方法 患者取平臥位，稍向右側(cè)身，暴露左頂部皮膚，沿腫塊周?chē)鲴R蹄形切口，切開(kāi)皮膚、皮下，可見(jiàn)皮瓣與腫塊邊界尚清、血供豐富，仔細(xì)游離皮瓣并翻向顳側(cè)，見(jiàn)左側(cè)頂枕部顱骨明顯隆起，腫瘤由內(nèi)向外生長(zhǎng)，并侵犯破壞顱骨。電鉆鉆孔，探查見(jiàn)顱骨下硬膜完整，未見(jiàn)腫瘤累及，予銑刀沿計(jì)劃骨窗依次銑開(kāi)顱骨，可見(jiàn)腫瘤固定于顱骨深面，與上矢狀竇比鄰，腫瘤質(zhì)地較韌，呈灰白色，血供豐富，邊界尚清，向下生長(zhǎng)壓迫腦組織，分塊全切后見(jiàn)相鄰硬腦膜有增厚、發(fā)硬，一并切除送檢。

2 結(jié) 果

腫瘤組織病理檢查示，腫瘤細(xì)胞排列成巢狀或索狀（圖4A），部分細(xì)胞有一個(gè)中央開(kāi)放區(qū)域，中間有明顯的膠原帶隔開(kāi)（圖4B）。免疫組化示，細(xì)胞CK，NSE，S-100，EMA，CK7，HMB45，Melan-A，CGA，Syn，SOX-10，GFAP，SMA，Langerin，CD1a，Olig-2陰性，Vimentin，CD56，CD34陽(yáng)性，CD68灶狀陽(yáng)性，Ki67總體可達(dá)10%，考慮為SEF（圖4C）。術(shù)后患者拒絕放化療。經(jīng)15個(gè)月的隨訪，沒(méi)有復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移征象。

3 討 論

SEF是一種罕見(jiàn)的、侵襲性成纖維細(xì)胞腫瘤，屬于纖維肉瘤的一種不易識(shí)別但獨(dú)特的變體［2-4］，文獻(xiàn)描述目前僅有100余例，男女比例為1.4∶1［5］。腫瘤好發(fā)于深部肌肉，鄰近筋膜或骨膜，最常見(jiàn)于下肢和軀干部位，其次為上肢和頭頸部，偶爾也發(fā)生在骨骼和內(nèi)臟器官，其中原發(fā)于顱骨的非常罕見(jiàn)，侵犯顱骨的腫瘤均無(wú)腦膜瘤的組織學(xué)特征，故推測(cè)其起源很可能來(lái)自異常的軟組織或硬腦膜本身［2，6-7］。發(fā)病的中位年齡為44.6歲，其中56%患者年齡在50歲以下［4］。腫物生長(zhǎng)較緩慢，三分之一的患者以發(fā)現(xiàn)漸進(jìn)性增大包塊和疼痛為首發(fā)表現(xiàn)［6］。從首次癥狀出現(xiàn)至確診時(shí)間平均為33個(gè)月（1個(gè)月～13年）。確診后，在平均36個(gè)月內(nèi)，約36%患者出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，約83%患者出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移最常見(jiàn)的部位是肺，其次是骨骼和胸膜、胸壁［6］。SEF的病死率為25%～57%［2］，就部位而言，頭頸部SEF病死率為46%［6］，只有約三分之一的患者可以帶病存活。本例患者40歲發(fā)病，病程進(jìn)展較快，腫瘤從1.5 cm增長(zhǎng)至5 cm僅2個(gè)月時(shí)間，但無(wú)明顯頭痛及其他神經(jīng)癥狀，其腫瘤速度增長(zhǎng)較快，考慮與腫瘤位置表淺易于發(fā)現(xiàn)，或其侵犯顱骨有關(guān)。

SEF一般較大，平均7～10 cm，病灶通常分界清楚，大多數(shù)為灰白色，小部分呈棕色。質(zhì)地堅(jiān)硬，部分有彈性，但也有少數(shù)質(zhì)地較軟，或呈粘液性。大部分腫瘤肉眼下表現(xiàn)為隆起狀、分葉狀、螺紋狀或多結(jié)節(jié)狀。少數(shù)表現(xiàn)為囊性或伴有鈣化［2，8］。

SEF在低倍鏡下細(xì)胞異形性相對(duì)較低，可呈現(xiàn)明顯的薄膜化。高倍鏡下表現(xiàn)，在致密的纖維基質(zhì)中，胞質(zhì)透亮的上皮細(xì)胞呈巢狀、索狀排列，其生長(zhǎng)模式呈浸潤(rùn)性，高度提示為癌，并且伴隨硬化特征，此為該腫瘤具有的特征性光鏡表現(xiàn)［5，9-10］。腫瘤的細(xì)胞核可呈圓形、橢圓形和梭形，核仁較小而嗜堿性，有絲分裂活性通常較低，因其細(xì)胞核呈不同角度，可出現(xiàn)退縮偽影，核染色質(zhì)花紋細(xì)小，呈泡狀。腫瘤間質(zhì)內(nèi)含有大量的伊紅染、透明變性的膠原纖維，與骨樣物質(zhì)難以區(qū)分［5，8-9］，偶有微小纖維瘤或低級(jí)別纖維粘液樣肉瘤樣區(qū)域，少數(shù)病例有軟骨及骨分化。超微結(jié)構(gòu)研究證實(shí)，SEF細(xì)胞核和細(xì)胞質(zhì)總體上表現(xiàn)出成纖維細(xì)胞和肌成纖維細(xì)胞的特征。細(xì)胞質(zhì)輪廓光滑，通常含有豐富的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和波形中間絲的細(xì)胞質(zhì)陣列，有少量線粒體、脂滴、溶酶體和一些中間絲及張力原纖維。

在免疫組織化學(xué)分析中，波形蛋白是唯一持續(xù)呈陽(yáng)性的免疫染色標(biāo)記物，但它是軟組織肉瘤的通用標(biāo)記物，因此對(duì)SEF沒(méi)有特異性，在其他病例中也可見(jiàn)MUC4、EMA、CAM5.2、CD99、bcl-2陽(yáng)性，而keratin、CD45、CD20、CD3、CD34、S-100 protein、SMA、desmin基本陰性［6，11］。在FISH檢測(cè)（熒光原位雜交）中，大多數(shù)病例出現(xiàn)了EWSR1-CREB3L1基因融合［7］。故Eyden 等提出了SEF診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）瘤細(xì)胞由小到中等大小的圓形、卵圓形或多邊形的上皮樣細(xì)胞組成，腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)透亮，細(xì)胞排列成條索狀、巢狀、片狀或腺泡狀；（2）間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)大量的伊紅染、透明變性的膠原纖維；（3）電鏡下腫瘤細(xì)胞內(nèi)含豐富的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、高爾基復(fù)合體，并出現(xiàn)膠原分泌顆粒；（4）免疫組化vimentin陽(yáng)性，其他抗體標(biāo)記物均陰性［9，12］。SEF的鑒別診斷包括一系列相關(guān)的疾病，良性腫瘤包括硬纖維瘤、纖維組織細(xì)胞瘤、透明變性的平滑肌瘤、孤立性纖維性腫瘤；惡性腫瘤包括轉(zhuǎn)移性癌、印戒細(xì)胞癌、單向分化的滑膜肉瘤、上皮樣肉瘤、上皮樣平滑肌肉瘤、惡性周?chē)陨窠?jīng)鞘膜瘤、橫紋肌肉瘤、透明細(xì)胞肉瘤、黏液樣軟骨肉瘤、惡性黑色素瘤和硬化性淋巴瘤等。

SEF因其細(xì)胞密度低、核異型性少，伴有致密硬化的透明基質(zhì)，易讓人認(rèn)為其惡性程度較低，但隨著報(bào)道病例越來(lái)越多，現(xiàn)在大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為SEF在臨床上具有高度侵襲性［13-15］，在其轉(zhuǎn)移率及生存率上可以體現(xiàn)出來(lái)。據(jù)Ossendorf等的薈萃分析，SEF的局部復(fù)發(fā)率為40%，67%的局部復(fù)發(fā)者有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，83%的患者在確診后平均36個(gè)月出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移最常見(jiàn)的部位是肺，其次是骨和胸膜、胸壁，少數(shù)出現(xiàn)頭皮、淋巴、乳房、肝臟轉(zhuǎn)移，并且有多部位轉(zhuǎn)移患者，且遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移與腫瘤大小無(wú)關(guān)［6］。其統(tǒng)計(jì)不同年齡組死亡率在50%～60%。而在Chew等［4］的報(bào)道中，確診后的中位總生存期為47.3個(gè)月，30%患者1年內(nèi)去世，50%患者可達(dá)到3年。

到目前為止，只有4例顱骨SEF病例的相關(guān)報(bào)導(dǎo)，本例為第5例。本研究的病例，在其臨床過(guò)程方面，病程相對(duì)較短，頭部包塊增長(zhǎng)較快，從直徑1.5 cm增長(zhǎng)至5 cm僅用2個(gè)月時(shí)間。術(shù)中見(jiàn)腫瘤組織同樣為隆起狀，邊界尚清，質(zhì)韌，切開(kāi)可見(jiàn)腫瘤呈灰白色，血供豐富。病理檢查示，腫瘤細(xì)胞與膠原纖維呈條索狀排列，胞質(zhì)透亮，間質(zhì)可見(jiàn)大量透明變性膠原纖維。SP法，腫瘤細(xì)胞Vimentin陽(yáng)性，CD56，CD34陽(yáng)性，CD68灶狀陽(yáng)性；遺憾的是，患者因個(gè)人原因拒絕進(jìn)一步行基因檢測(cè)。相較于其他病例，本研究的病例有完整的影像學(xué)資料；其頭顱CT示跨顱內(nèi)外生長(zhǎng)的腫物，伴有明顯的溶骨性骨破壞。MRI顯示腫瘤內(nèi)部信號(hào)不均勻，T1WI上呈等低混雜信號(hào)，T2WI上呈高等混雜信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化影，其T2WI的低信號(hào)區(qū)域增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化，可能為腫瘤內(nèi)部的纖維組織或膠原成分，或者是腫瘤內(nèi)部的壞死。這些特征可以提示腫瘤的惡性生物學(xué)行為，并為SEF的診斷提供線索或特征。

雖然影像學(xué)可以提供與SEF相關(guān)的特征性信息，但顱骨SEF的診斷仍具有挑戰(zhàn)性，需要與其他疾病相鑒別。（1）惡性腦膜瘤：惡性腦膜瘤好發(fā)于大腦凸面和矢狀竇旁，其腫瘤生長(zhǎng)快，多向四周腦內(nèi)侵入，使周?chē)X組織膠質(zhì)增生，顱骨易受侵犯。臨床表現(xiàn)上癲癇、頭痛、偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀較易出現(xiàn)。其CT表現(xiàn)為腫瘤周?chē)[明顯，沒(méi)有鈣化。MRI的T1WI和T2WI腫瘤都為高信號(hào)，而SEF在T1WI上顯示為低信號(hào)，T2WI上顯示為高等混雜信號(hào)，此可作為一個(gè)鑒別點(diǎn)。（2）朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥：好發(fā)于青年人，70%患者年齡＜20歲。好發(fā)于頂骨、額骨，腫瘤漸進(jìn)性增大，可伴有壓痛。顱骨X線示骨質(zhì)溶骨性破壞。頭顱CT上常呈類(lèi)圓形、不規(guī)則狀穿鑿樣骨缺損，境界清楚，邊緣一般無(wú)骨質(zhì)硬化和骨膜反應(yīng)，破壞以板障為中心，同時(shí)累及內(nèi)外板，內(nèi)外板破壞不完全時(shí)，破壞區(qū)出現(xiàn)“紐扣征”。頭顱MRI上T1WI呈等信號(hào)或低信號(hào)，在T2WI呈較高信號(hào)。增強(qiáng)掃描示，早期病灶強(qiáng)化不明顯，隨病程進(jìn)展，病灶逐漸呈環(huán)狀或分割狀不均勻強(qiáng)化。SEF的MRI強(qiáng)化呈不均勻明顯強(qiáng)化影，此有助于兩者相鑒別。但兩者如無(wú)典型影像學(xué)表現(xiàn)，往往最終依賴(lài)病理檢查才能確診。（3）顱骨轉(zhuǎn)移瘤：主要來(lái)源于肺癌、乳腺癌、宮頸癌、前列腺癌等。開(kāi)始在顱骨上有一個(gè)或數(shù)個(gè)小腫塊，生長(zhǎng)迅速，腫塊長(zhǎng)大時(shí)伴有疼痛，質(zhì)地較硬，基底寬。各種類(lèi)型轉(zhuǎn)移瘤表現(xiàn)與原發(fā)癌關(guān)系密切，不盡相同，如黑色素瘤局部呈青紫色，甲狀腺癌轉(zhuǎn)移瘤血運(yùn)豐富，可見(jiàn)頭皮血管迂曲怒張及聽(tīng)到血管雜音，觸之波動(dòng)感。成骨細(xì)胞型轉(zhuǎn)移瘤，頭顱X線表現(xiàn)為局部骨硬化，呈高密度影；破骨細(xì)胞型，頭顱X線表現(xiàn)為顱骨破壞，界限不清，周?chē)鸁o(wú)硬化帶。典型的顱骨轉(zhuǎn)移瘤MRI示，局灶性溶骨性病灶呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，成骨性或混合性病灶呈長(zhǎng)T1、短或混雜T2信號(hào)，可侵及顱骨內(nèi)外板以及腦膜，呈新月?tīng)罨螂p凸形影，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯；較小的病灶則位于板障內(nèi)，呈膨脹性生長(zhǎng)。對(duì)于原發(fā)腫瘤已確診患者，結(jié)合影像學(xué)檢查，診斷并不困難，對(duì)于未發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤患者，多需行病理檢查才能確診。（4）顱骨軟骨肉瘤：主要位于顱底，多見(jiàn)于成人及老年人，病情進(jìn)展緩慢。組織學(xué)上，腫瘤成分為分化程度不同的瘤軟骨細(xì)胞，常含鈣化及瘤骨。X線示中心型表現(xiàn)為輕度膨脹，多葉型溶骨性病灶，伴散在條狀鈣化影；外周型表現(xiàn)為軟骨帽增厚，伴散在鈣化。CT示中央型為骨髓腔內(nèi)高低混合密度病灶；外周型病灶有蒂與相應(yīng)骨皮質(zhì)相連；強(qiáng)化CT可見(jiàn)腫瘤周邊強(qiáng)化。MRI示T1WI呈等或低信號(hào)；T2WI低惡性者為分葉狀均勻一致高信號(hào)；高度惡性者為不均勻等信號(hào)。低惡性者與SEF鑒別相對(duì)容易，而高度惡性者，往往需要病理學(xué)檢查明確診斷。其他與之相鑒別的顱骨腫物包括：骨肉瘤、漿細(xì)胞瘤、軟骨肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤等［1，16-17］。

在治療上，SEF對(duì)放化療敏感性較差，大多數(shù)患者受益有限［4，18］，經(jīng)放化療后患者生存期無(wú)明顯延長(zhǎng)，因此SEF被認(rèn)為是低度惡性纖維肉瘤家族中最?lèi)盒缘淖儺悾?，19-22］，其首選治療方案以手術(shù)切除為主［6］。本研究患者的腫瘤達(dá)到R0級(jí)切除，連同增厚、硬化的硬腦膜一并切除送檢，術(shù)后患者雖拒絕了放化療，但隨診觀察15個(gè)月，無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象。據(jù)報(bào)道，同樣有1例患者腫瘤R0級(jí)切除，在最初診斷后105個(gè)月沒(méi)有復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移跡象，生存周期比腫瘤R1級(jí)及以上的切除后行放化療的患者長(zhǎng)［4］。因此，鑒于SEF對(duì)于放化療的敏感性有限，早期發(fā)現(xiàn)，腫瘤及時(shí)地?cái)U(kuò)大切除，可能已達(dá)治療目的，即使術(shù)后進(jìn)一步行放化療，也無(wú)證據(jù)表明可延長(zhǎng)患者生命周期。所以SEF術(shù)后局部復(fù)發(fā)率及轉(zhuǎn)移率較高，是否與術(shù)區(qū)有腫瘤局部殘留有關(guān)；病灶擴(kuò)大切除是否能降低復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移率；是否能找到有針對(duì)性的放化療或者靶向治療方案來(lái)阻止腫瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，延長(zhǎng)患者生存期，這些問(wèn)題，應(yīng)通過(guò)多機(jī)構(gòu)的合作，收集大量患者治療方案及隨診結(jié)果，以尋求對(duì)SEF的進(jìn)一步了解，以期確定新的治療方案，優(yōu)化目前的外科、放射和藥物治療方式。

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（收稿2021-10-11 修回2021-12-29）