姜世豪 李映婷 買買提力·艾沙 麥麥提亞生·麥麥提吐爾遜 艾孜買提江·吐爾遜蘇日青 卡合爾曼·卡德爾 成曉江

顱內動脈瘤多見于成年人，在兒童中非常少見。據(jù)估計，18歲及以下人群顱內動脈瘤的發(fā)病率在0.5%～4.6%[1]。兒童顱內動脈瘤病因、流行病學特征、影像學特點、臨床表現(xiàn)、治療及其預后與成人顱內動脈瘤相差較大。據(jù)報道，兒童顱內動脈瘤以男性為主，以后循環(huán)和頸內動脈分叉部為多發(fā)部位，以巨大動脈瘤多見[2]。目前，兒童顱內動脈瘤尚無大宗病例報道，其治療時機及方案仍未達成一致。本文回顧性分析我院11 年收治的33 例兒童顱內動脈瘤的臨床資料，總結臨床特征、治療方式和近期療效，為臨床提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料納入標準：①年齡＜18歲；②頭顱CTA或DSA證實為顱內動脈瘤?；仡櫺苑治?012年1月至2023 年1 月收治的33 例兒童顱內動脈瘤的臨床資料，其中男23 例，女10 例；年齡6～17 歲，平均（13.67±15.1）歲。頭痛29 例，惡心、嘔吐26 例，頭暈8例，視力異常6例，意識障礙6例，言語不清5例，肢體運動障礙3 例，癲癇4 例，局灶性神經功能缺損3例，發(fā)熱16例。

1.2 影像學資料33 例均行頭顱CTA、DSA 檢查，發(fā)現(xiàn)蛛網膜下腔出血17 例，腦內血腫8 例（3 例血腫破入腦室），腦積水1例。33例共35枚動脈瘤，其中位于頸內動脈14 枚（海綿竇段4 枚，后交通段9 枚，脈絡前動脈1 枚），大腦中動脈6 枚，前交通動脈4 枚，大腦前動脈2枚，后循環(huán)9枚（椎動脈2枚，小腦上動脈1 枚，基底動脈3 枚，大腦后動脈3 枚）。2 例有兩枚動脈瘤（左側后交通動脈瘤合并脈絡膜前動脈瘤1例，左側大腦中動脈瘤合并基底動脈尖部動脈瘤1例），合并動靜脈畸形2例，合并動靜脈瘺1例。

1.3 治療方式①12 例行動脈瘤夾閉術，其中5 例同時行腦內血腫清除術，3 例同時行腦室穿刺外引流術；②7 例行血管內治療，其中1 例在動脈瘤栓塞術前行開顱血腫清除術，1例在栓塞術前行腦室穿刺外引流術；③3例行顱外-顱內動脈分流術，其中2 例為海綿竇段巨大動脈瘤，1例為頸動脈C2-C5夾層動脈瘤；④10例選擇保守治療；⑤1例放棄治療。

1.4 隨訪及療效評估術后隨訪6 個月，行頭顱CTA或DSA 檢查，并根據(jù)改良Rankin 量表（modified Rankin scale，mRS）評分評價療效。

2 結果

夾閉術治療的12例，術后頭顱CTA檢查顯示責任動脈瘤消失。8例動脈瘤破裂導致腦內血腫或腦室內出血，其中5例行血腫清除術（圖1），3例行腦室穿刺外引流術，1 例因腦積水行腦室腹-腔分流術。術后6 個月，mRS 評分0～1 分10 例，2 分1 例，3 分1例。

圖1 右側大腦前動脈瘤動脈瘤夾閉術前后影像

血管內介入治療的7例中：①單純彈簧圈栓塞3例，術后即時造影示Raymond 分級Ⅰ級2 例、Ⅱ級1例，隨訪DSA未見動脈瘤顯影，其中1例為右側大腦后動脈P4段夾層動脈瘤，使用彈簧圈閉塞動脈瘤及載流動脈（圖2），術后無明顯神經系統(tǒng)功能障礙，mRS 評分0～1 分；②支架輔助彈簧圈栓塞2 例，術后即時造影示Raymond 分級Ⅲ級，術后予以阿司匹林及氯吡格雷抗凝治療，術后1 年DSA 復查未見動脈瘤顯影，術后無明顯神經系統(tǒng)功能障礙，mRS 評分0、1 分各1 例；③Glubran 膠栓塞2 例，為顱內動靜脈畸形相關動脈瘤，術后即時造影示Raymond 分級Ⅰ級，術后無明顯神經系統(tǒng)功能障礙，mRS評分0、1分各1例。

圖2 左側大腦后動脈夾層動脈瘤血管內栓塞治療前后影像

顱外-顱內動脈分流術3例，以視力障礙就診；2例頸內動脈海綿竇段巨大動脈瘤，1例頸內動脈C2-C5段長節(jié)段夾層動脈瘤（圖3）；術后分流血管通暢，mRS評分0、1、2分各1例。

圖3 左側頸內動脈C2～C5段夾層動脈瘤顱內外動脈分流術前后影像

保守治療10 例中，5 例為急性起病合并蛛網膜下出血，5 例僅有頭痛、惡心、嘔吐等癥狀；4 例因復雜動脈瘤或經濟因素、6例因家屬擔心手術風險以及術后需長期抗凝治療，決定保守治療；6個月隨訪期內未新發(fā)卒中事件。

放棄治療的1例為右側枕葉動靜脈畸形相關動脈瘤，供血動脈為右側小腦上動脈，急性起病，伴意識障礙、劇烈頭痛及局灶性神經功能缺損，因動靜脈畸形血管團巨大、病情較重，患兒家屬選擇放棄治療，自動出院1周后死亡。

3 討論

顱內動脈瘤的好發(fā)年齡在40～60 歲，20 歲以前十分罕見，尤其是在10 歲以下更是罕見[3～6]。據(jù)報道，兒童顱內動脈瘤的發(fā)病率隨年齡的增加呈上升趨勢[7]。Garg 等[8]納入62 例兒童顱內動脈瘤進行分析，其年齡構成比為：≤5 歲占9.7%，6～10 歲占14.5%，11～15 歲占32.3%，16～18 歲占43.5%。本文患兒的年齡構成比為：6～10歲6例，占18.2%；11～15歲13例，占39.4%；16～17歲14例，占42.4%。這與文獻報道的患兒年齡特征較為吻合。兒童顱內動脈瘤中男孩的患病率比女孩高，男女比例為（1.2～2.7）：1[9～11]。本文患兒男女之比為2.3：1。

兒童顱內動脈瘤的病因目前仍不清楚。Lasjaunias 等[12]認為，兒童顱內動脈瘤的發(fā)生可能是內因、外因相互作用的結果；內因為先天性血管壁結構、功能異常，導致血管壁自行修復功能的短暫或永久性失常；外因則由于體液、免疫、感染及外傷等誘發(fā)因素。這一理論似乎可以解釋兒童顱內動脈瘤的發(fā)生、發(fā)展與先天性疾病及后天創(chuàng)傷、感染有較大關系。根據(jù)病因，兒童顱內動脈瘤可分為特發(fā)性、創(chuàng)傷性、血流動力學異常性、血管病性、感染性及其他類型動脈瘤，其中以特發(fā)性動脈瘤最為常見，約占45%[13～15]。特發(fā)性動脈瘤是指除創(chuàng)傷、感染、血流動力學異常、動脈病、腫瘤、家族史異常之外的不明原因的動脈瘤。而創(chuàng)傷性動脈瘤發(fā)病率次之，約占兒童顱內動脈瘤的5%～10%[9，10]，常位于大腦前循環(huán)及頸內動脈海綿竇段。本文1例頸動脈C2～C5段夾層動脈瘤，既往有創(chuàng)傷病史。此外，血流動力學異常性動脈瘤也較為多見，這類動脈瘤的形成過程一般為慢性，多發(fā)于較年長的兒童，顱內動靜脈畸形是最主要的病因[15]。本文有3例患兒合并有顱內動靜脈畸形，其中2例在治療動脈瘤的同時處理畸形血管團，1例因動靜脈畸形血管團巨大、病情較重放棄治療。

成人顱內動脈瘤多位于Wills環(huán)分叉部，尤以前循環(huán)多見，如大腦中動脈、前交通動脈、后交通動脈[16]。這一特點有別于兒童顱內動脈瘤，兒童后循環(huán)動脈瘤占兒童顱內動脈瘤的1/5～1/3[17～19]。本文患兒動脈瘤位于頸內動脈14例（40.0%），大腦中動脈6例（17.1%），前交通動脈4 例（11.4%），大腦前動脈2 例（5.7%），后循環(huán)9例（25.7%）。這與文獻報道基本一致。

兒童顱內動脈瘤的臨床表現(xiàn)主要分為3 類：出血癥狀、局灶性癥狀及缺血癥狀[8]。出血癥狀中以頭痛嘔吐以及蛛網膜下腔出血多見[20]，但動脈瘤破裂出血的比例較成年人低。康慧斌等[21]報道的35例兒童顱內動脈瘤中，僅12 例（34%）發(fā)生蛛網膜下出血。本文病例出現(xiàn)蛛網膜下腔出血占比為51.5%（17/33），高于文獻報道。但本文病例仍以頭痛29例（87.9%）、惡心嘔吐26 例（78.8%）、意識障礙6 例（18.2%）、癲癇4 例（12.1%）多見，這與文獻報道相符。值得一提是，本文3例因視力障礙就診，完善相關檢查后診斷為巨大/長節(jié)段頸內動脈夾層動脈瘤，并產生占位效應，影響視力，而非頭痛、嘔吐。因此，我們認為，隨著醫(yī)學影像技術的發(fā)展，此類動脈瘤的檢出率會進一步增加。

兒童顱內動脈瘤的治療時機與治療方式至今未形成共識，大多數(shù)患兒的治療依賴接診醫(yī)師的經驗，甚至按照成人顱內動脈瘤的處理方式進行治療。但因患兒的特殊性：預期壽命長、對生活質量要求較高等。因此，對手術的安全性、有效性、持久性提出了挑戰(zhàn)。目前，臨床上主要有兩種治療方法，即顯微手術和血管內治療，前者主要包括動脈瘤瘤頸夾閉術、動脈瘤包裹術、載瘤動脈夾閉術、動脈瘤直接孤立術或顱外-顱內動脈分流+動脈瘤孤立術等方法；后者主要包括單純彈簧圈栓塞、球囊或支架輔助彈簧圈栓塞、載瘤動脈閉塞、置入覆膜支架隔絕動脈瘤等方法。隨著導管技術的不斷發(fā)展，兒童顱內動脈瘤采用血管內治療的方式越來越多。Asaithambi 等[22]報道，對兒童顱內動脈瘤的治療，與動脈瘤夾閉術相比，血管內治療具有住院時間短、恢復快的優(yōu)點。但也有觀點認為，開顱動脈瘤夾閉術是治療兒童顱內動脈瘤最為有效的方法，同時復發(fā)率較低，但有15%的術中動脈瘤破裂率、30%～35%的病死率[23]。本文15 例選擇顯微手術治療（其中動脈瘤夾閉術12 例、顱外-顱內動脈分流術3 例），7 例選擇行血管內治療。我們認為：兒童顱內動脈瘤的治療方式，首選動脈瘤夾閉術，尤其是患兒合并腦實質出血或腦室內出血時，可以一期手術治療，既處理動脈瘤也可以清除血腫的占位效應，改善患兒的預后。同時，對一些巨大動脈瘤或長節(jié)段夾層動脈瘤，也可選擇顱外-顱內動脈分流術，使動脈瘤孤立，降低費用的同時也可免去長期抗凝的風險。而血管內治療則更適用于病情較重或身體不能耐受顯微手術治療的患兒，一方面是后循環(huán)病變的解剖結構特殊，如果選擇手術夾閉，則會面臨更高的難度、更大的風險、更大的創(chuàng)傷，另外，對一些椎-基底動脈系統(tǒng)的夾層動脈瘤，單純血管內治療犧牲載瘤動脈，往往效果優(yōu)于顯微手術治療[24]；因此，該類動脈瘤建議采用血管內治療的方法。

本文存在一定的局限性：本文為單中心回顧性研究，患兒例數(shù)偏少，還有地域及認知水平等因素差異，結果可能存在偏倚。但是我們認為可以通過對本文患兒進行分析，對提高小兒顱內動脈瘤的認識有一定的幫助，可以根據(jù)其臨床特點建立合理的診治體系和評估標準，盡早作出早期診斷、明確病因，積極改善預后，提高治療效果。

總之，兒童顱內動脈瘤的發(fā)病率極低，但是有其獨有特點：男性多見，后循環(huán)動脈瘤占比高，臨床癥狀多樣。對與小兒顱內動脈瘤的治療，建議首選動脈瘤夾閉術，而一些顱內后循環(huán)動脈瘤、巨大或夾層動脈瘤，可以選擇血管內治療及顱外-顱內動脈分流術。