張勇，秦建忠，蔣濤，毛偉偉，周聚普

跗骨聯(lián)合（tarsal coalition）是指由于原始胚胎間質(zhì)分化及分離失敗，導(dǎo)致兩塊或兩塊以上跗骨之間沒有分節(jié)而形成的異常連接，這種異常分化在胚胎第8周時(shí)就可以觀察到[1]。據(jù)估計(jì)，跗骨聯(lián)合發(fā)病率為1%～12.7%[2]；但也有報(bào)道指出，其實(shí)際發(fā)病率可高達(dá)39%[3]。跗骨聯(lián)合主要癥狀表現(xiàn)為由非正常生物力學(xué)引起的疼痛不適，癥狀通常在20歲左右出現(xiàn)[4]。跗骨聯(lián)合形式多種多樣，而以跟舟聯(lián)合和距跟聯(lián)合最為常見，約占90%[5]。舟骨內(nèi)側(cè)楔骨聯(lián)合（naviculo-medial cuneiform coalition, NMCC）則是足部跗骨聯(lián)合的一種罕見形式，臨床上易漏診。本研究擬報(bào)道1例NMCC患者的診療情況。本例報(bào)道經(jīng)蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院倫理委員會(huì)審批通過，患者簽署知情同意書。

1 病例資料

患者，男，27 歲，因“左足疼痛不適2 年余”入院。患者2年前無明顯誘因出現(xiàn)左足疼痛不適，走路時(shí)加重，尤以足內(nèi)側(cè)最為明顯，至外院就診，以制動(dòng)休息、口服非甾體抗炎藥等保守治療為主，但保守治療6個(gè)月后疼痛未見明顯減輕，遂至我院就診?；颊叻裾J(rèn)左足外傷史。入院?？撇轶w：左足內(nèi)側(cè)壓痛，尤以舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)處最為明顯，未及明顯骨擦感，足弓及后足排列保持良好，左足踝關(guān)節(jié)及距下關(guān)節(jié)活動(dòng)良好，各趾活動(dòng)自如，足背動(dòng)脈可及搏動(dòng)，痛覺存在。術(shù)前美國(guó)足踝外科學(xué)會(huì)（American Orthopaedic Foot and Ankle Sociey, AOFAS）踝-后足評(píng)分為57 分，Karlsson踝關(guān)節(jié)功能評(píng)分為60分，疼痛視覺模擬評(píng)分（visual analogue score, VAS）為8 分。負(fù)重位X 線檢查顯示：舟骨與內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)面不規(guī)則（圖1A、B）。CT 檢查顯示：左足舟骨與內(nèi)側(cè)楔骨相鄰面骨皮質(zhì)不光整，呈關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，關(guān)節(jié)面下見多發(fā)小囊性低密度影，局部關(guān)節(jié)間隙變窄（圖1C、D）。根據(jù)患者癥狀、體征、輔助檢查及影像學(xué)表現(xiàn)，診斷為左足舟骨內(nèi)側(cè)楔骨聯(lián)合，并采用舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)清理、足底側(cè)接骨板內(nèi)固定+植骨融合術(shù)進(jìn)行治療。

圖1 術(shù)前X線及CT檢查

患者取平臥位，于左足舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)行長(zhǎng)約6 cm 縱向切口，切開皮膚，分離皮下組織，保護(hù)皮神經(jīng)，暴露舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)，切開關(guān)節(jié)囊，可見舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)破壞，以Hinterman 撐開器撐開關(guān)節(jié)，見局部關(guān)節(jié)軟骨及軟骨下骨質(zhì)破壞，充分清理關(guān)節(jié)，刮除舟骨、內(nèi)側(cè)楔骨相對(duì)關(guān)節(jié)面軟骨，去除軟骨下硬化骨組織，以2.0 mm 鉆頭在舟楔關(guān)節(jié)相對(duì)處鉆孔，同時(shí)植入同種異體骨（山西奧瑞生物材料有限公司），復(fù)位后以1 枚1.5 mm 克氏針臨時(shí)固定，在舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)足底側(cè)、脛后肌腱和脛前肌腱之間放置2.4 mm 鎖定接骨板（常州市康輝醫(yī)療器械有限公司），鉆孔測(cè)深后依次旋入鎖定螺釘固定。C 型臂X線機(jī)透視對(duì)位良好，拔除克氏針。清洗切口后逐層縫合。術(shù)中出血約20 mL。

術(shù)后以短腿石膏托固定4 周，4 周后開始逐漸負(fù)重及康復(fù)訓(xùn)練。術(shù)后3個(gè)月患者疼痛癥狀基本消失。術(shù)后3 個(gè)月AOFAS 踝-后足評(píng)分為90 分，Karlsson 評(píng)分為85 分，VAS 評(píng)分為2 分，較術(shù)前明顯改善。囑患者加強(qiáng)功能鍛煉，開始慢跑或參加體育運(yùn)動(dòng)。術(shù)后2年復(fù)查X 線檢查顯示舟骨與內(nèi)側(cè)楔骨融合成功（圖2A）。內(nèi)固定取出后患者恢復(fù)良好（圖2B），左足疼痛未復(fù)發(fā)，體育運(yùn)動(dòng)和正常生活工作可以正常參加。

圖2 術(shù)后X線檢查

2 討論

跗骨聯(lián)合以跟舟聯(lián)合和距跟聯(lián)合最為常見，約占90%[5]。NMCC 則是跗骨聯(lián)合中的一種比較罕見的形式。實(shí)際上，NMCC 病例最早可追溯到早期青銅器時(shí)代，在對(duì)西伯利亞貝加爾湖地區(qū)的考古研究中發(fā)現(xiàn)了1 例幾乎完整的左足NMCC 標(biāo)本[1]。同樣在喬治亞州奧克穆爾吉土墩遺址中也發(fā)現(xiàn)了2 例NMCC 病例[6]。1979 年，Miki 等[7]報(bào)道了首例孤立性NMCC病例，患者是14歲的青少年女性，主訴為右足的疼痛不適，同時(shí)伴有舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)處壓痛，但患者未接受進(jìn)一步治療。

通常認(rèn)為跗骨聯(lián)合屬常染色體顯性遺傳病，約50%的患者雙側(cè)發(fā)病[8]，但是其也可以繼發(fā)于其他疾病，如退行性關(guān)節(jié)病、炎癥性關(guān)節(jié)炎、感染和馬蹄內(nèi)翻足畸形等[9]。在整個(gè)胎兒期和兒童時(shí)期，連接舟骨與內(nèi)側(cè)楔骨之間的橋梁主要以軟骨或纖維軟骨組成，只有在少數(shù)情況下（通常低于5%）軟骨橋會(huì)隨著骨骼的生長(zhǎng)和成熟而發(fā)生骨化，骨化后形成的骨性連接更會(huì)限制跗骨的正常運(yùn)動(dòng)，并且可能會(huì)引起如腓骨痙攣性扁平足和跗管綜合征等與疼痛有關(guān)的足部疾病，同時(shí)對(duì)扭傷等創(chuàng)傷的易感性也會(huì)提高[10]。

NMCC 的主要癥狀表現(xiàn)為患足的疼痛不適，通常在青少年至30 歲之間出現(xiàn)癥狀[4]，在Byun 等[11]報(bào)道的18例有癥狀NMCC患者中出現(xiàn)癥狀的平均年齡為25.6 歲。Kumai 等[4]報(bào)道的NMCC 病例研究共計(jì)40 例60 足，該研究指出NMCC 最常見的臨床癥狀是舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)面的輕微疼痛，活動(dòng)后加重，休息可緩解，且所有NMCC 患者都有舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)底部?jī)?nèi)側(cè)的局限性壓痛，這與本病例癥狀一致。

目前對(duì)于NMCC 還沒有統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，影像學(xué)檢查對(duì)于NMCC 的診斷至關(guān)重要，通常進(jìn)行負(fù)重位X 線檢查或CT 檢查，必要時(shí)進(jìn)行MRI 檢查。負(fù)重位X 線檢查對(duì)NMCC 的評(píng)估主要觀察舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)面是否存在不規(guī)則、凹陷（＞3 mm），關(guān)節(jié)間隙是否狹窄、背側(cè)有無骨刺，是否存在軟骨下硬化癥、多發(fā)性軟骨下骨囊腫和關(guān)節(jié)內(nèi)游離體等[12]。患足的CT檢查對(duì)于NMCC 的分型起著重要作用，Kumai 等[4]根據(jù)CT表現(xiàn)將NMCC分為不規(guī)則型、囊型和混合型三型。而在Byun等[11]的報(bào)道中存在1例不能用Kumai等[4]提出的形態(tài)學(xué)模式進(jìn)行分類的NMCC，其CT 表現(xiàn)為舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)處存在骨刺，稱其為骨刺型，同時(shí)其對(duì)NMCC的X線片進(jìn)行了區(qū)域劃分，自舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)向外側(cè)標(biāo)記1、2、3 和4，自足底向足背標(biāo)記A、B、C和D，發(fā)現(xiàn)NMCC多位于12/A區(qū)域，即足底內(nèi)側(cè)。對(duì)本例患者進(jìn)行NMCC 分型，患者左足CT 表現(xiàn)提示屬于混合型，其X 線片顯示聯(lián)合部位位于34/A。對(duì)于有癥狀和無癥狀的NMCC 患者，其影像學(xué)表現(xiàn)也存在差異。Choi 等[12]對(duì)有癥狀和無癥狀NMCC 患者的影像學(xué)對(duì)比研究指出，癥狀組X 線及CT 表現(xiàn)存在凹陷（＞3 mm）的比例顯著高于無癥狀組，同時(shí)癥狀組軟骨下骨囊腫平均直徑明顯大于無癥狀組。因此，對(duì)于NMCC 的診斷以負(fù)重位X 線檢查和CT 檢查結(jié)合患者癥狀、體征為主，尤以CT檢查提示舟楔關(guān)節(jié)面出現(xiàn)凹陷和軟骨下骨囊腫最為重要。

對(duì)于初診有癥狀的NMCC 患者，通常先保守治療6個(gè)月，包括減少活動(dòng)、制動(dòng)休息、應(yīng)用非甾體抗炎藥或矯形器矯正治療等[13]。George 等[14]報(bào)道了1 例雙足NMCC 患者，采用Vasyli Howard Dananberg 矯形器進(jìn)行保守治療，這種矯形器能夠保持第1跖趾關(guān)節(jié)跖屈及后足外翻，減輕距下關(guān)節(jié)壓力，2 年后患者的癥狀得到了明顯改善。對(duì)于保守治療無效的患者可考慮手術(shù)治療，手術(shù)方式以舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)融合術(shù)最為常見[4,11,15]，此外還包括NMCC 聯(lián)合刮除術(shù)[16-18]。舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)融合術(shù)可以有效地穩(wěn)定足的內(nèi)側(cè)柱[19]，減輕因關(guān)節(jié)炎或者足弓應(yīng)力改變引起的疼痛不適，同時(shí)不影響后足和Chopart 關(guān)節(jié)的活動(dòng)度[20]。該術(shù)式成功的必要條件在于術(shù)中對(duì)關(guān)節(jié)面軟骨的充分剔除、堅(jiān)強(qiáng)的內(nèi)固定及有效的植骨，但3%～7%接受舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)融合術(shù)的患者仍然會(huì)并發(fā)骨不連，此時(shí)常需翻修進(jìn)行二次手術(shù)[19]。Kumai 等[4]對(duì)保守治療失敗的NMCC 患者采用舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)融合術(shù)進(jìn)行治療，共11足，結(jié)果顯示優(yōu)7足、良2足、可1 足、差1 足。通常認(rèn)為舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)融合術(shù)對(duì)步態(tài)和足的功能沒有顯著影響，因?yàn)榈?舟楔關(guān)節(jié)參與少量運(yùn)動(dòng)。但有研究報(bào)道指出，在日?；顒?dòng)和劇烈體力活動(dòng)時(shí)，正常的舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)也存在著顯著的運(yùn)動(dòng)[21]。因此，舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)融合術(shù)可能會(huì)導(dǎo)致足部剩余關(guān)節(jié)生物力學(xué)改變，從而增加關(guān)節(jié)磨損，并導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎的發(fā)生。

本例NMCC 患者采用了舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)清理、足底側(cè)接骨板內(nèi)固定+植骨融合術(shù)進(jìn)行治療，而不是單純的關(guān)節(jié)清理術(shù)，因?yàn)殛P(guān)節(jié)清理會(huì)引起關(guān)節(jié)間隙增大，導(dǎo)致關(guān)節(jié)不穩(wěn)，疼痛癥狀加重。與一般舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)融合術(shù)采用的背內(nèi)側(cè)接骨板不同的是，本例患者將接骨板放置的位置選擇在了足底側(cè)，位于脛骨前肌與脛骨后肌之間，與背內(nèi)側(cè)接骨板相比，足底側(cè)接骨板對(duì)脛骨前肌和脛骨后肌不會(huì)產(chǎn)生激惹，而且也不會(huì)影響這兩個(gè)肌腱的正常運(yùn)動(dòng)。從生物力學(xué)來看，雖然這兩種不同位置的接骨板在剛度及疲勞損壞周期數(shù)方面無顯著差異[22]，但Pope 等[23]指出，足底側(cè)接骨板位于足的張力側(cè)，對(duì)于足的內(nèi)側(cè)柱的穩(wěn)定效果更好，同時(shí)也加強(qiáng)了術(shù)后舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。本例患者術(shù)后經(jīng)過3個(gè)月的康復(fù)，左足疼痛癥狀完全緩解，X 線檢查提示舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)融合成功，未出現(xiàn)接骨板斷裂，說明舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)融合術(shù)選擇足底側(cè)接骨板也是可行的。

綜上，本研究報(bào)道了1 例左足NMCC 患者，其臨床癥狀與文獻(xiàn)報(bào)道一致，表現(xiàn)為左足舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)疼痛，且存在局限的壓痛，影像學(xué)檢查同樣提示NMCC。該患者的治療選擇了舟骨內(nèi)側(cè)楔骨關(guān)節(jié)清理+足底側(cè)接骨板內(nèi)固定+植骨融合術(shù)，術(shù)后石膏托固定4 周，并指導(dǎo)功能鍛煉，患者疼痛癥狀完全緩解。期望對(duì)此類罕見疾病的報(bào)道能提高NMCC 的臨床診療水平。

【利益沖突】所有作者均聲明不存在利益沖突