王龍勝

1 病史摘要

患者，女性，35 歲，反復(fù)上腹部疼痛3 月?；颊? 月前無明顯誘因下出現(xiàn)上腹部不適，可自行緩解，無眼黃尿黃，無畏寒發(fā)熱。肝超聲檢查提示肝左葉稍低回聲。病程中，患者飲食睡眠可，大小便正常，體質(zhì)量未見明顯改變。既往無肝炎及肝硬化病史。體檢：體溫36.9℃、脈搏112 次/分、呼吸18 次/分、血壓106/69 mmHg。體檢：神清，精神可。皮膚鞏膜未見黃染，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大。雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音。心率112 次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平坦，未見胃腸型蠕動波，腹壁未見明顯靜脈曲張；腹軟，無壓痛及反跳痛，未觸及腹部包塊，Murphy 征（-）。雙下肢不腫，活動自如。生理反射存在，病理反射未引出。實驗室檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶8 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶17 U/L，總膽紅素9.2 μmol/L，直接膽紅素1.7 μmol/L，間接膽紅素7.5 μmol/L，總蛋白63.4 g/L，清蛋白40.8 g/L。C-反應(yīng)蛋白＜0.5 mg/L，白細(xì)胞計數(shù)14.82×109/L，紅細(xì)胞計數(shù)3.86×1012/L，血紅蛋白95 g/L，血小板計數(shù)282×109/L。

2 磁共振檢查所見

肝左葉S3 段見一類圓形異?；祀s信號影，局部肝臟前緣包膜稍皺縮，T1WI 同相位呈稍低信號（圖1），T1WI 反相位病灶信號未見減低（圖2），T2WI 病灶大部分呈稍高信號，中央可見斑片狀高信號（圖3），病灶較大截面約38.1 mm×18.9 mm，邊界尚清晰，DWI 呈高信號（圖4），ADC 周邊呈低信號，中央呈高信號，測其ADC 值（1.1～2.5）×10-3（圖5），增強掃描病變動脈期強化不明顯（圖6），門靜脈期、靜脈期逐病變漸延遲中度強化（圖7-8）。

圖1 T1WI同相位

圖2 T1WI反相位

圖3 T2WI

圖4 DWI

圖5 ADC

圖6 增強動脈期

圖7 增強門靜脈期

圖8 增強靜脈期

3 手術(shù)所見及病理結(jié)果

術(shù)中探查見腹腔無粘連、腹水，肝臟左外葉輕度萎縮，質(zhì)地稍韌，腫瘤位于肝左外葉，質(zhì)硬，表面凹陷，大小約5 cm×4 cm×3 cm，其余肝臟質(zhì)地正常；病理檢查（肝左外葉）緊距肝被膜下見一灰白色腫物5.0 cm×3.5 cm×1.5 cm，切面灰白灰黃質(zhì)稍韌，未見確切脈管瘤栓；周圍肝組織小葉結(jié)構(gòu)存在，肝細(xì)胞水腫伴淤膽，匯管區(qū)少量炎細(xì)胞浸潤；腫瘤位于肝臟被膜下，未突破被膜；肝臟斷端切緣未見腫瘤累及，鏡檢梭形細(xì)胞腫瘤，免疫組化結(jié)果：Ki-67（約10%+），Hepatocyte（-），CK7（-），CK19（-），Vimentin（+），CD31（+），CD34（+），CKpan（-），EMA（-），ERG（+），F(xiàn)li-1（+），TFE3（弱+），S-100（-），SMA（-），Desmin（-），GPC3（-），病理診斷：符合肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤（epithelioid hemangio- endothelioma，EHE）。

4 討論

EHE 是血管源性低度惡性腫瘤，臨床較罕見，大多發(fā)生于軟組織，原發(fā)于肝臟者少見，極易誤診為其他原發(fā)或繼發(fā)肝臟腫瘤。其發(fā)病原因目前尚不清楚，可能與肝損傷、病毒性肝炎等有關(guān)。病理上腫瘤主要由上皮樣與樹枝狀細(xì)胞組成，腫瘤細(xì)胞多沿著門靜脈分支、血竇和終端小靜脈增殖，腫瘤基質(zhì)構(gòu)成主要是纖維，常有玻璃樣變區(qū)域。

臨床特點：本病好發(fā)于成年女性，該患者是35 歲女性；臨床表現(xiàn)缺乏特異性，大部分患者臨床無癥狀，是在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，部分患者出現(xiàn)無明顯誘因下納差、惡心、發(fā)作性嘔吐，上腹痛疼、腹脹不適、體重減輕，偶有發(fā)熱、黃疸癥狀，體檢肝脾腫大。實驗室檢查本病無特異性，可有ALP、GGT 增高。本例患者臨床出現(xiàn)反復(fù)上腹部疼痛3 月來醫(yī)院就診。

MRI 表現(xiàn)特點：缺乏特異性，MRI 主要表現(xiàn)：①病變數(shù)目及分布，可單發(fā)或多發(fā)，其病灶分布多位于肝臟周邊邊緣區(qū)域，病變局部肝包膜常有皺縮改變，即“包膜回縮征”，可能與腫瘤內(nèi)部膠原纖維收縮牽拉有關(guān)，叢氏［1］報道6 例中2 例可見此征象，本例病變位于肝左葉S3 段邊緣呈單發(fā)病變，局部肝包膜有皺縮改變；②形態(tài)、邊界，病灶大多呈圓形或類圓形，邊界較清晰；③信號，T1WI 多呈低信號、中央?yún)^(qū)域可見更低信號；T2WI 多呈稍高或高信號伴邊緣低信號暈環(huán)，DWI 呈高信號，ADC 呈稍低信號，病變內(nèi)因有凝固壞死、鈣化、出血，其內(nèi)信號可欠均勻；④增強，強化方式多樣，主要表現(xiàn)動脈期病灶輕度不均強化或輕度環(huán)狀強化，門靜脈期及靜脈期可見造影劑填充呈現(xiàn)漸進(jìn)延遲強化特點，周圍可有“暈狀”改變，部分靜脈期仍呈環(huán)狀輕度強化，呈現(xiàn)“靶征”改變；另外，有時可見病變邊緣的肝靜脈或門靜脈突然截斷與腫瘤共同形成“棒棒糖征”，唐氏［3］報道8例患者中5例可見此征象，這是肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤的較特征性表現(xiàn)，本例增強掃描病變動脈期強化不明顯，門靜脈期、靜脈期逐漸延遲中度強化，“棒棒糖征”不明顯。

鑒別診斷：①肝臟血管瘤，肝血管瘤增強掃描也表現(xiàn)為漸進(jìn)延遲性強化特點與肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤表現(xiàn)相似，需要鑒別，前者T2WI 常呈明顯高信號即“燈泡征”，強化程度明顯與動脈血管相似，而后者因瘤內(nèi)含有較多纖維組織T2WI 呈稍高信號，增強掃描常呈輕到中度漸進(jìn)延遲強化特點。②原發(fā)性肝細(xì)胞癌，臨床多有肝炎病史，實驗室檢查多有AFP 升高，影像檢查常有肝硬化改變，增強掃描動脈期強化明顯，并迅速廓清，呈“快進(jìn)快出”的強化特點，且容易侵犯鄰近的血管形成栓子，而肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤患者多無肝炎病史肝硬化及AFP 升高，增強掃描強化不明顯，常呈漸進(jìn)延遲強化特點，且一般沒有門靜脈血栓。③肝臟轉(zhuǎn)移瘤，多發(fā)肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤需要和肝轉(zhuǎn)移瘤鑒別，后者常有原發(fā)腫瘤病史，轉(zhuǎn)移灶容易壞死呈“牛眼征”改變，無漸進(jìn)性強化及“棒棒糖征”等強化特點。④膽管細(xì)胞癌，可表現(xiàn)為漸進(jìn)式強化及肝包膜皺縮等征象，但膽管細(xì)胞癌一般伴有周邊膽管的擴(kuò)張及糖類抗原199 的升高，這些都可以與肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤進(jìn)行鑒別。

思考題

1.下列關(guān)于肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤的描述哪項不正確（ ）

A 好發(fā)于肝臟邊緣區(qū)域 B 起源于肝臟上皮細(xì)胞

C 低度惡性腫瘤 D 大多發(fā)生于軟組織，原發(fā)于肝臟者少見

2.簡述肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤的MRI表現(xiàn)特點。