朱冠華,李施清,平季根,侯健全,周 峰

(蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院泌尿外科,江蘇蘇州 215006)

前列腺尿路上皮型黏液腺癌是一種十分罕見的腫瘤,進(jìn)展快、預(yù)后差,必須與其他黏液性腫瘤進(jìn)行鑒別。這種區(qū)別對(duì)診斷和治療具有重要意義,但僅從形態(tài)學(xué)和免疫組化特征很難確診這種罕見的腫瘤。早期的鑒別診斷極為重要。本文報(bào)告了1例源自前列腺尿道的尿路上皮型黏液腺癌,對(duì)該病臨床表現(xiàn)、病理特點(diǎn)/治療防范及預(yù)后等進(jìn)行分析總結(jié)如下。

1 病例報(bào)告

患者男性,64歲,7月前因出現(xiàn)排尿困難就診于蘇州市木瀆醫(yī)院,入院后行泌尿系統(tǒng)增強(qiáng)計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography,CT)檢查提示:膀胱壁增厚,左側(cè)膀胱三角區(qū)壁增厚明顯,厚薄不均勻,動(dòng)脈期見明顯不均勻強(qiáng)化,膀胱充盈期掃描,呈不規(guī)則充盈缺損,增強(qiáng)掃描及延遲未見明顯強(qiáng)化(圖1)。直腸指診示前列腺增大,質(zhì)地較硬,中央溝消失,前列腺Ⅱ度增大。CT掃描未顯示任何內(nèi)臟或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的證據(jù)。消化系統(tǒng)相關(guān)檢查:大便潛血實(shí)驗(yàn)陰性,直腸指診及乙狀結(jié)腸鏡檢查未見原發(fā)結(jié)直腸病變,可排除原發(fā)結(jié)、直腸癌轉(zhuǎn)移或浸潤(rùn)。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行前列腺及膀胱腫瘤電切術(shù),術(shù)中可見前列腺中葉及左右側(cè)葉增大突向膀胱,膀胱頸明顯抬高,尿道內(nèi)口10點(diǎn)～2點(diǎn)位置濾泡樣疏松占位,表面見黏液樣物質(zhì)附著,突向膀胱,與前列腺無(wú)明顯分界(圖1)。

A:術(shù)前CT圖像,病變向膀胱突出(橙色箭頭);B:手術(shù)切除的腫瘤組織。

患者免疫組化為:癌細(xì)胞CK(+),CK7(部分+),CK20(部分+),Ki-67(約70%+),CD2(+),B-Catenin(胞質(zhì)+),SATB2(少量+),CK高(部分+),Villin(+),P504s(個(gè)別弱+),CK5/6(-),前列腺特異性膜抗原(prostate specific membrane antigen,PSMA)(-),前列腺特異性抗原(prostate specific antigen,PSA) (-),GATA3(-)。病理報(bào)告可見大量黏液湖,其中漂浮少量異性黏液上皮,形態(tài)與前列腺黏液腺癌相同。經(jīng)我院病理科會(huì)診后,結(jié)合免疫組化及形態(tài)特征,在排除結(jié)腸腺癌及膀胱腺癌后,患者被診斷為前列腺原發(fā)性尿路上皮型黏液腺癌。后因患者強(qiáng)烈要求保留膀胱,未行膀胱根治性切除術(shù),僅進(jìn)行經(jīng)尿道前列腺電切術(shù)及經(jīng)尿道膀胱病損切除術(shù)。在與家屬充分溝通后,告知家屬相關(guān)風(fēng)險(xiǎn),決定出院,現(xiàn)隨訪中,近期患者隨訪(9個(gè)月)未見明顯腫瘤復(fù)發(fā)。

2 討 論

1996年,TRAN等[1]首先報(bào)道了2例前列腺尿路上皮型黏液腺癌:在這2例中,患者均表現(xiàn)為梗阻性尿路癥狀,PSA水平均較低。CURTIS等[2]在2005年報(bào)告了2例: PSA水平均低,膀胱鏡和結(jié)腸鏡檢查均為陰性;1例有尿潴留、雙側(cè)腰痛、微血尿、腎功能不全,另1例有直腸指診結(jié)節(jié)。OSUNKOYA等[3]于2007年發(fā)表了在1990—2006年間發(fā)現(xiàn)的15例病例,是迄今為止收集最多的病例:所有患者均表現(xiàn)為尿路梗阻,其他癥狀包括黏液尿(20%)、血尿(13.3%),PSA仍<1,幾乎所有患者均表現(xiàn)為下尿路癥狀,大部分實(shí)驗(yàn)室參數(shù)在正常范圍內(nèi),CT、骨顯像、核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)、腸胃鏡、膀胱鏡未見特征性征象。

目前對(duì)前列腺尿路上皮黏液腺癌尚無(wú)統(tǒng)一的治療方案,主要治療方式分為根治性切除和經(jīng)尿道前列腺電切術(shù) (transurethral resection of the prostate,TURP)。TRAN等[1]在1996年報(bào)道的2例患者中,1例行前列腺根治性切除,術(shù)后13個(gè)月后死亡;另1例行恥骨后前列腺切除術(shù)聯(lián)合放療,在63個(gè)月后死亡。ORTIZ-REY等[4]2004年報(bào)道1例患者:早期接受了內(nèi)分泌治療和2次TURP,隨訪40個(gè)月后死亡。CURTIS等[2]報(bào)告了2例患者:1例接受了根治性切除,16個(gè)月無(wú)瘤生存;另1例接受了TURP,9個(gè)月后死亡。OSUNKOYA等[3]2007年報(bào)道了15例患者:其中8例接受了根治性切除(其中3例輔以放療,1例輔以化療),4例死亡(50%);7例接受TURP(2例輔以放療),4例死亡(53%);半數(shù)生存期為49.2個(gè)月。CHEN、郭永順、WANG等[5-7]3位學(xué)者各報(bào)告了1例接受TURP患者的結(jié)局:1例治療后隨訪1年,出現(xiàn)持續(xù)黏液尿,但無(wú)轉(zhuǎn)移跡象;1例隨訪2年無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,但有局部進(jìn)展;1例術(shù)后接受了根治性切除。

前列腺尿路上皮癌是一種非常罕見的疾病,相對(duì)于傳統(tǒng)的前列腺腺癌,其侵襲性高、預(yù)后差。早期確診排除其他原發(fā)性腫瘤可以避免患者遭受多重侵入性手術(shù)。前列腺尿路上皮型黏液腺癌的治療不推薦采用激素治療方案,目前建議首選前列腺根治性切除術(shù)。臨床上遇到可疑排尿困難、且PSA<1的中年男性,應(yīng)考慮到該類型癌。目前我們對(duì)于這種疾病了解仍十分有限,繼續(xù)收集數(shù)據(jù)和病例報(bào)告對(duì)于幫助確定臨床行為和確定這種罕見和侵襲性疾病的最佳治療至關(guān)重要。