王超然,楊吉剛

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科,北京 100050)

女性患兒,2歲,頸部多發(fā)結(jié)節(jié)并進行性增大6個月;1年前因“先天性膽道閉鎖”接受肝移植術(shù)。查體:頸部左、右側(cè)捫及多個蠶豆大淋巴結(jié)。實驗室檢查:外周血單個核細胞EB病毒DNA定量1 143 192拷貝/ml。18F-FDG PET/CT:頸部左、右側(cè),雙側(cè)腋窩、縱隔、腹股溝,以及腸系膜多發(fā)淋巴結(jié)腫大,以頸部為著,較大者約1.2 cm×1.2 cm,FDG攝取增高,最大標準攝取值(maximum standard uptake value, SUVmax)1.0～3.8;回盲部腸壁稍增厚,FDG攝取增高,SUVmax為3.7(圖1A～1C)。影像學(xué)診斷:肝移植后淋巴增殖性疾病(post-transplant lymphoproliferative disorder, PTLD)可能性大。行頸淋巴結(jié)切除活檢術(shù)。病理:光鏡下淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)稍紊亂,可見淋巴濾泡及淋巴竇;免疫組織化學(xué):CD21(FDC網(wǎng)+),CD3(部分+),CD20(部分+),CD10(生發(fā)中心+),Ki-67(生發(fā)中心高表達,生發(fā)中心外約30%+),Bcl-6(生發(fā)中心+),Bcl-2(-);EB病毒編碼的小RNA原位雜交(+)。病理診斷:非破壞性PTLD(傳染性單核細胞增多癥樣)。調(diào)整他克莫司劑量并予繼續(xù)服藥5個月復(fù)查PET/CT,頸部左、右側(cè),雙側(cè)腋窩、縱隔、腹股溝,以及腸系膜淋巴結(jié)較前縮小、FDG攝取減低,SUVmax0.3～1.7,回盲部腸壁較前增厚,FDG攝取顯著增高,SUVmax7.2(圖1D～1F)。予利妥昔單抗治療4個月復(fù)查PET/CT,腫大淋巴結(jié)消失;回盲部6.2 cm×5.5 cm×6.0 cm占位性改變,腸壁較前明顯增厚,FDG攝取顯著增高,SUVmax19.0(圖1G～1I)。行回盲部腫物切除術(shù)。術(shù)后病理診斷:單形性PTLD(伯基特淋巴瘤)(圖1J)。

圖1 兒童肝移植后淋巴組織增殖性疾病 A～C.治療前18F-FDG PET/CT最大密度投影圖(A)及軸位PET/CT圖(B、C); D～F.5個月后PET/CT最大密度投影圖(D)、軸位PET/CT圖(E、F); G～J.利妥昔單抗治療后4個月后 PET/CT最大密度投影圖(G)、軸位PET/CT圖(H、I)及回盲部腫物病理圖(J,HE,×80) (紅箭示頸淋巴結(jié)病灶,綠箭示回盲部病灶)

討論PTLD是實體器官或造血干細胞移植術(shù)后嚴重并發(fā)癥,與EB病毒感染有關(guān),兒童肝移植術(shù)后發(fā)生率4.7%～14.5%;根據(jù)WHO標準可分為非破壞性、多形性、單形性及經(jīng)典霍奇金淋巴瘤型;非破壞性PTLD可分為漿細胞增生性、傳染性單核細胞增多癥樣及旺熾性濾泡增生性,單形性PTLD可分為彌漫性大B細胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤等。本例最初累及淋巴結(jié)及回盲部,治療后淋巴結(jié)縮小而回盲部瘤樣腫物呈FDG攝取顯著增高,病理證實為不同組織學(xué)類型PTLD;本例提示,18F-FDG PET/CT顯示PTLD累及多部位時,需警惕存在不同組織病理學(xué)類型病變。