張文愷,張 巍,程令剛,陳治光,李 睿,何 文

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院超聲科,北京 100070)

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNET)于1988年由DAUMAS-DUPORT等[1]首次報(bào)道,為罕見的神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤;2021年WHO將其歸為WHO Ⅰ級(jí)膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤和神經(jīng)元腫瘤。DNET生長(zhǎng)緩慢,好發(fā)于兒童及青少年大腦額葉及顳葉[2-3],患者多以藥物難治性癲癇就診,手術(shù)切除后一般都預(yù)后良好[4-6]。術(shù)中超聲具有便捷、可實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)觀察等優(yōu)點(diǎn),現(xiàn)已在神經(jīng)外科中廣泛應(yīng)用[7]。本研究觀察術(shù)中超聲用于輔助切除DNET的價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性分析2015年3月—2022年7月32例于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院確診的DNET患者,男22例、女10例,年齡2～39歲、中位年齡9歲。納入標(biāo)準(zhǔn):①以癲癇就診,且影像學(xué)可見異常;②接受外科手術(shù)治療,術(shù)中于超聲輔助下切除病灶;③臨床及影像學(xué)資料完整;④術(shù)后病理診斷為DNET。排除合并其他顱內(nèi)占位或術(shù)中聲像圖質(zhì)量不佳者。

1.2 儀器與方法

1.2.1 MR檢查 術(shù)前采用GE Discovery MR750 3.0T/Siemens Magnetom Trio 3.0T/Siemens Verio 3.0T MR儀采集顱腦軸位、矢狀位及冠狀位T1WI、軸位T2WI、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)序列圖像及顱腦增強(qiáng)軸位T1WI。根據(jù)顱腦MRI所見將DNET病灶分為3型:Ⅰ型為類囊型,邊界清楚,灰質(zhì)與白質(zhì)分界清晰,可細(xì)分為單囊型(Ⅰa型)或多囊型(Ⅰb型);Ⅱ型為結(jié)節(jié)狀,內(nèi)部呈混雜信號(hào);Ⅲ型表現(xiàn)為皮質(zhì)下白質(zhì)異常、邊界不清,灰、白質(zhì)界限模糊,T1WI多呈等或稍低信號(hào)[8]。

1.2.2 術(shù)中超聲輔助DNET切除術(shù) 采用Hitachi Aloka α-7型及ARETTA 70型彩色多普勒超聲診斷儀、消毒后的頻率2～6 MHz UST-9133或頻率4～10 MHz C42K凸陣探頭,于探頭表面涂抹耦合劑,外裹無菌探頭套,以生理鹽水作為介質(zhì)。按照術(shù)前設(shè)計(jì)的手術(shù)切口去除骨瓣,由1名具有5年以上工作經(jīng)驗(yàn)的超聲科醫(yī)師于硬膜表面行多切面、多角度掃查,必要時(shí)擴(kuò)大去骨范圍至顯露術(shù)野滿意,記錄病灶位置、大小、形態(tài)、邊界、回聲及血供,并重點(diǎn)識(shí)別腦溝、腦室、大腦鐮、胼胝體等相關(guān)參照結(jié)構(gòu)。采用彩色多普勒超聲評(píng)價(jià)病灶A(yù)lder血流分級(jí)[9]:0級(jí)為無血流信號(hào);1級(jí)為少量血流信號(hào),可見1～2處點(diǎn)狀或細(xì)棒狀彩色血流信號(hào);2級(jí)為中量血流信號(hào),可見3～4處點(diǎn)線狀彩色血流信號(hào)或1條重要血管;3級(jí)為血流信號(hào)豐富,可見片狀、條狀或樹杈狀血流信號(hào)。手術(shù)全程于術(shù)中超聲輔助下進(jìn)行,首次切除后以超聲觀察有無病灶殘留,發(fā)現(xiàn)殘留則繼續(xù)切除,直至超聲顯示無殘留腫瘤;術(shù)畢觀察腦內(nèi)有無繼發(fā)性血腫。

1.3 隨訪 術(shù)后24 h內(nèi)行CT檢查,排除顱內(nèi)繼發(fā)性出血;術(shù)后1周行增強(qiáng)MR檢查,判斷病變有無殘留。采用Engel評(píng)分[10]評(píng)估癲癇控制情況:Ⅰ級(jí),術(shù)后無癲癇發(fā)作,或僅表現(xiàn)出發(fā)作前兆;Ⅱ級(jí),術(shù)后癲癇發(fā)作次數(shù)極少,發(fā)作次數(shù)≤3次/年;Ⅲ級(jí),術(shù)后癲癇發(fā)作次數(shù)>3次/年、發(fā)作頻率較術(shù)前降低75%及以上;Ⅳ級(jí),術(shù)后癲癇發(fā)作頻率較術(shù)前降低75%以下。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 采用SPSS 26.0統(tǒng)計(jì)分析軟件。以Fisher精確概率法比較不同MRI分型DNET病灶術(shù)中超聲表現(xiàn)的差異,P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)前MRI分型 32例DNET術(shù)前MRI分型包括Ⅰ型12例(12/32,37.50%),其中Ⅰa型4例、Ⅰb型8例;Ⅱ型11例(11/32,34.38%);Ⅲ型9例(9/32,28.13%)。

2.2 術(shù)中超聲 不同類型DNET病灶“腦溝樣”回聲、后方回聲增強(qiáng)、邊界清晰比例差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均<0.05);病灶形態(tài)、回聲、血流分級(jí)差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均>0.05),見表1及圖1～3。

圖1 女性患兒,8歲,右側(cè)額頂葉MRI Ⅰb型DNET A.術(shù)前顱腦矢狀位MR T1WI顯示病灶呈低信號(hào)(箭),邊界清晰; B.顱腦軸位T2WI顯示病灶呈高信號(hào)(箭); C.術(shù)中二維超聲聲像圖示團(tuán)狀高回聲病灶,邊界清晰,內(nèi)部回聲不均,后方回聲增強(qiáng)(箭); D.CDFI示病灶內(nèi)部條狀血流信號(hào),Alder血流分級(jí)2級(jí)

圖2 患兒男,3歲,左側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)MRI Ⅱ型DNET A.術(shù)前顱腦軸位MR T1WI示病灶呈低信號(hào)(箭),信號(hào)欠均勻; B.軸位T2 FLAIR圖示病灶呈稍高信號(hào)(箭),邊界清晰; C.術(shù)中二維超聲聲像圖示團(tuán)狀稍高回聲腫塊(箭),內(nèi)部回聲欠均勻,邊界清晰,形態(tài)規(guī)則; D.CDFI示病灶周圍及內(nèi)部少許血流信號(hào),Alder血流分級(jí)1級(jí)

圖3 患兒男,5歲,右側(cè)枕葉MRI Ⅲ型 DNET A.術(shù)前顱腦軸位MR T2WI顯示病灶呈不均勻稍高信號(hào)(箭),邊界不清; B.軸位T2 FLAIR序列顯示病灶呈混雜信號(hào),邊界不清,周邊見環(huán)狀高信號(hào)(箭); C.術(shù)中二維超聲見稍高回聲腫塊,內(nèi)部回聲不均,邊界不清,形態(tài)不規(guī)則(箭); D.CDFI于病灶內(nèi)見少許血流信號(hào),Alder血流分級(jí)1級(jí),內(nèi)可見“腦溝樣”回聲(箭)

表1 32例DNET術(shù)中超聲表現(xiàn)比較(例)

以病灶后方回聲增強(qiáng)判斷MRI Ⅰ型DNET的敏感度、特異度、準(zhǔn)確率、陽性預(yù)測(cè)值和陰性預(yù)測(cè)值分別為75.00%、95.00%、87.50%、90.00%和86.36%;以病灶內(nèi)“腦溝樣”回聲判斷MRI Ⅲ型DNET的敏感度、特異度、準(zhǔn)確率、陽性預(yù)測(cè)值和陰性預(yù)測(cè)值分別為77.78%、78.26%、78.12%、58.33%和90.00%;以病灶邊界不清判斷MRI Ⅲ型DNET的敏感度、特異度、準(zhǔn)確率、陽性預(yù)測(cè)值和陰性預(yù)測(cè)值分別為66.67%、91.30%、84.38%、75.00%及87.50%。

2.3 手術(shù)、病理及隨訪結(jié)果 32例均于術(shù)中超聲引導(dǎo)下實(shí)現(xiàn)準(zhǔn)確定位病灶。30例(30/32,93.75%)完全切除病灶。首次切除后2例(2/32,6.25%)術(shù)中超聲可見腦功能區(qū)內(nèi)病灶殘留,未能實(shí)現(xiàn)完全切除腫瘤。術(shù)后超聲掃查均未見顱內(nèi)血腫,術(shù)后24 h平掃CT均未見繼發(fā)性血腫。術(shù)后病理均提示DNET。術(shù)后隨訪6～90個(gè)月、平均(46.3±31.5)個(gè)月;28例(28/32,87.50%)為Engel Ⅰ級(jí),2例(2/32,6.25%)Engel Ⅲ級(jí),2例(2/32,6.25%)為Engel Ⅱ級(jí)。

3 討論

MRI可顯示DNET特異性征象如“三角征”、“分隔征”等,并獲得較準(zhǔn)確的診斷結(jié)果。目前手術(shù)切除是治療DNET的首選,術(shù)中完整切除腫瘤和致癇區(qū)域是獲得良好療效的前提[11]。隨著技術(shù)條件的改進(jìn),神經(jīng)導(dǎo)航、術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)及術(shù)中超聲等均成為神經(jīng)外科醫(yī)生的有力輔助手段。

術(shù)中超聲于20世紀(jì)80年代率先應(yīng)用于神經(jīng)外科,具有便攜、實(shí)時(shí)、重復(fù)性好等特點(diǎn),成為輔助神經(jīng)外科手術(shù)的重要手段[12]。本課題組[13]前期通過分析術(shù)中聲像圖所見與病理表現(xiàn)的相關(guān)性,證實(shí)術(shù)中超聲用于識(shí)別腦腫瘤殘留具有高特異度及敏感度,可輔助神經(jīng)外科實(shí)現(xiàn)完全切除腫瘤。3種MRI分型DNET中,Ⅰ型致癇范圍通常僅限于腫瘤所在區(qū)域,Ⅱ型致癇范圍還包括腫瘤周圍皮質(zhì),而Ⅲ型致癇范圍通常更大。本研究DNET術(shù)中超聲所見與MRI表現(xiàn)的一致性較好,根據(jù)后方回聲增強(qiáng)、“腦溝樣”回聲及邊界是否清晰區(qū)分Ⅰ型、Ⅲ型DNET;而Ⅱ型DNET術(shù)中超聲聲像圖表現(xiàn)無明顯特點(diǎn),影像學(xué)手段僅支持除外性診斷;盡管如此,3種MRI類型DNET病灶術(shù)中超聲表現(xiàn)仍存在差異,“腦溝樣”回聲、后方回聲增強(qiáng)、邊界是否清晰可作為鑒別要點(diǎn),輔助優(yōu)化手術(shù)路徑及腫瘤切除范圍。HOU等[14]在腦腫瘤切除術(shù)中聯(lián)合應(yīng)用三維超聲及MRI,發(fā)現(xiàn)術(shù)中超聲可縮短手術(shù)時(shí)間、減少術(shù)中MR掃描次數(shù),提高手術(shù)切除效率。本研究對(duì)32例DNET均在術(shù)中超聲引導(dǎo)下準(zhǔn)確定位腫瘤,30例實(shí)現(xiàn)完全切除,證實(shí)術(shù)中超聲可準(zhǔn)確定位病灶并輔助切除腫瘤。

綜上所述,術(shù)中超聲可清晰顯示DNET并輔助術(shù)者判斷其類型,進(jìn)而選擇切除方式及范圍,使患者獲益。但本研究為回顧性觀察,樣本量較小,未評(píng)估觀察者間一致性,有待累積更多病例開展前瞻性、多中心臨床研究進(jìn)一步分析。