虞彩霞 江茜 金怡 張華 任艷云 李洪

患者男性,64歲,因暈厥2次入院。第1次暈厥發(fā)生在家中看電視時感心前區(qū)胸悶,伴頭昏,即站立起來行走約10步后感雙下肢無力摔倒。摔倒后意識不清,家屬立刻呼喊,“幾秒鐘”后清醒,伴顏面蒼白,清醒后否認胸痛、頭痛、黑矇,口吐白沫,四肢抽搐,大小便失禁,出汗等。當時血糖、血壓未監(jiān)測,既往有高血壓、2型糖尿病病史10年。第一次暈厥后未予重視未及時就診。當日下午再次出現(xiàn)暈厥癥狀,急來門診就診,就診時為暈厥后1 h內(nèi)、清醒狀態(tài)。心電圖(圖1):①顯著竇性心動過緩(44次/分);②提示Lambda波(Ⅱ、Ⅲ、a VF導聯(lián)ST段下斜型抬高與T波前肢融合、T 波倒置,V1～3上斜型壓低達0.8～1.0 mV,V4～6導聯(lián)ST段水平或下斜型壓低0.3～0.5 mV,T波負正雙向或倒置);③ST 段,T 波改變。以“暈厥待查,冠狀動脈粥樣硬化性心臟病首先考慮”收入院。

圖1 患者暈厥2次后門診急診心電圖

入院后次日行常規(guī)心電圖(圖2):竇性心律,室性早搏,ST 段未見明顯異常、T 波略低平;行動態(tài)心電圖(圖略):①竇性心律;②房性早搏單發(fā)5次;③室性早搏單發(fā)2 000次,時呈三聯(lián)律;④間歇性ST 段下斜型壓低≤0.1 mV、伴T 波負正雙向;心臟超聲:左房偏大、主動脈擴張、二三尖瓣輕度返流、心動過緩、左室舒張功能減退;冠狀動脈造影(圖略):雙支病變:其中左后降支狹窄最為明顯約85%,同期予藥物球囊擴張左后降支病變?；颊咝脑葱詴炟什∈?門診心電圖Lambda樣改變,提示心源性猝死風險高,建議行埋藏式心臟轉(zhuǎn)復除顫器(ICD)植入治療,但患者及家屬拒絕。第一次暈厥后約50天凌晨6時無明顯誘因下再次出現(xiàn)胸悶、胸痛,伴有牙痛,否認出汗、黑矇、暈厥,約2 h后疼痛緩解。急診(距離癥狀緩解后約3 h)心電圖(圖3):①心房顫動伴見1次1.88 s的長R-R 間期;②成對室性早搏及短陣室性心動過速(連續(xù)3次心搏);③提示Lambda波(下壁導聯(lián)下斜型ST 段抬高沒有第1次暈厥后1 h時明顯);④ST 段,T 波改變。心肌酶未見異常。為進一步治療,再次收入院,并植入雙腔ICD。

圖2 患者入院后次日常規(guī)心電圖

圖3 患者第2次入院前門診急診心電圖

討論 Lambda波是最近認識和提出的一個心室除極與復極均有異常的心電圖波,過去部分病例曾被歸為不典型Br ugada綜合征,但近期報告的心電圖表現(xiàn)及臨床特征,分子生物學的檢查結果表明其有明確的不同于Br ugada綜合征的獨立特征,因而La mbda波已被做為一個獨立的識別猝死高危的心電圖標志。與Episilon 波、Brugada 波、T 波電交替、短QT 綜合征等心電圖表現(xiàn)一樣,Lambda波有可能成為心臟性猝死的一個心電圖新標志,有可能成為識別心臟性猝死的高?；颊叩闹匾\斷指標。心電圖特征:Ⅱ、Ⅲ、a VF導聯(lián)QRS波群上升肢的終末部和降肢均出現(xiàn)切跡,且ST 段呈下斜型抬高伴T 波倒置。左胸導聯(lián)呈鏡像改變,表現(xiàn)為ST 段壓低?？珊喜盒允倚孕穆墒С?如室性心動過速、心室顫動、心臟驟停等。

發(fā)生機制:屬原發(fā)性心電離子通道缺陷疾病,可能與SCN5 A 基因突變有關。心肌細胞復極時心內(nèi)外膜存在電流差,造成了跨壁電壓梯度增大,心室肌在尚未完成完全除極時就開始復極,而持續(xù)性平臺期透壁性電壓差造成了ST 段抬高,La mbda(λ)波的形成與此密切相關。La mbda(λ)波患者心臟自主電活動突然完全停止的原因可能與心肌細胞遺傳性鈉離子動力學的原發(fā)性缺陷有關。目前認為,其有可能成為目前提出的SCN5 A 疾病群中的一個新成員。但與Br ugada綜合征不同,有La mbda 波的患者同時存在心室除極和復極的異常,這與Br ugada綜合征及其他SCN5 A 性疾病都不同。心電圖有Lambda波的患者發(fā)生的猝死,部分病例屬于原發(fā)性心臟停搏,而不象Br ugada綜合征一樣主要死于心室顫動。本例患者的Lambda波發(fā)生在其暈厥后的一段時間,其ST 段、T 波改變與上述典型心電圖表現(xiàn)相吻合,距離暈厥時間近一些Lambda波更典型,發(fā)病期間除Lambda波外還表現(xiàn)為顯著竇性心動過緩,陣發(fā)性心房顫動/心房撲動伴長R-R 間期及室性早搏、室性心動過速。發(fā)作間歇心電圖可以恢復正常形態(tài)。本例患者暈厥的原因不排除原發(fā)性心臟停搏的時候也有室性心動過速。診斷明確后,植入ICD 預防是最佳的選擇。