歐陽銘蕾 鮑莉 趙福敏 張恒

1 病例資料

患者，女，31 歲，體外受精-胚胎移植（in vitro fertilization and embryo transfer，IVF-ET）術后，孕1 產0，孕27+6周，否認家族史及遺傳史，外院產檢胎兒心臟超聲提示：左肺靜脈及右肺靜脈似未進入左心房內，經共同靜脈干向下匯入無名靜脈，穿過膈肌進入肝臟，無名靜脈較寬處內徑4.1 mm，疑肺靜脈異位引流（心下型）。于我院行胎兒心臟磁共振成像顯示左、右肺靜脈形成共匯后經垂直靜脈向下穿過膈肌匯入門靜脈（圖1），肺動脈主干及左右肺動脈未見確切異常，上下腔靜脈未見確切異常；胎盤下緣覆蓋宮頸口，子宮前下壁與宮頸內口處胎盤信號異常，單次激發(fā)快速自旋回波序列呈明顯團片樣低信號，與肌層分界不清。MRI 診斷：1）胎兒右肺靜脈及左肺靜脈匯合后沿左心房后方向下走行，匯入門靜脈，提示完全性肺靜脈異位引流（心下型）；2）完全前置胎盤、子宮前下壁和宮頸內口處胎盤粘連或淺層植入。

圖1a）MRI 橫斷面平衡穩(wěn)態(tài)自由進動（steady-state free precession，SSFP）序列圖像、b）冠狀面SSFP 圖、c）冠狀面MIP 圖、d）VR 圖均可見左右肺靜脈共同匯入垂直靜脈，向下匯入門靜脈。RPV：right pulmonary vein，右肺靜脈；LPV：left PV，左肺靜脈；RSPV：right superior PV，右上肺靜脈：RIPV：righ inferior PV，右下肺靜脈；LSPV：left superior PV，左上肺靜脈；LIPV：left inferior PV，左下肺靜脈；VV：vertical vein，垂直靜脈；PV：portal vein，門靜脈；LPA：left pulmonary artery，左肺動脈；RPA：right PA，右肺動脈。 圖2 a）胸部大血管VR 圖背面觀；b）胸部大血管MIP 冠狀位示右側三支肺靜脈與左側兩支肺靜脈共匯入垂直靜脈下行與門靜脈連接。

患者于37+2周行剖宮產分娩一活男嬰，出生體重2100 g，無氣促、發(fā)紺、呼吸困難、煩躁不安、腹脹等，體溫36.5°C，心率124 次/分、呼吸頻率58 次/分，收入我院新生兒科。于出生后1 d 行胸部大血管CTA（圖2）。CTA 診斷：1）左上肺靜脈、左下肺靜脈、右上肺靜脈、右中肺靜脈、右下肺靜脈在左心房后形成共同肺靜脈干，通過食管裂孔垂直下行后匯入門靜脈，共同肺靜脈干明顯增粗，左右肺靜脈均未見與左心房相通，提示完全型肺靜脈異位引流（心下型）。2）房間隔缺損，動脈導管未閉，掃及下腔靜脈及肝靜脈分支未見顯影，靜脈導管未閉合，匯入下腔靜脈肝上段及左心房。3）肺動脈增粗，肺血增多。雙肺輕度間質改變，并雙肺炎癥；雙側胸腔少量積液。后轉于心臟外科行“肺靜脈異位引流矯正術和動脈導管結扎術”，術后47 d復查胸部大血管CTA 提示（圖3）：1）三支右肺靜脈及兩支左肺靜脈均匯入左心房，右下肺靜脈匯入處稍窄。2）原垂直靜脈連接左心房后下壁，向下匯入門靜脈。3）右心稍大，肺動脈干增粗。4）左椎動脈直接起源于主動脈弓，為解剖變異。5）雙肺炎癥，雙側胸腔少量積液。后患兒于新生兒科及心臟外科治療，行“膈肌折疊術”與“垂直靜脈結扎術”，術后病情好轉出院，現(xiàn)患兒術后7 個月余，隨訪觀察中。

圖3a）～d）胸部大血管VR 圖示“肺靜脈異位引流矯正術和動脈導管結扎術”后，左、右肺靜脈均匯入左心房，原垂直靜脈上端連接左心房后下壁，向下匯入門靜脈。

2 討論

肺靜脈異位引流（anomalous pulmonary venous connection，APVC）屬于先天性心臟病中的一種，發(fā)病率占先天性心臟病病例的1%～3%［1］，是罕見且嚴重的心血管疾病。肺靜脈異位引流根據異常連接的肺靜脈數量，分為完全肺靜脈異位引流（total APVC，TAPVC）和部分肺靜脈異位引流，其中TAPVC 是指所有肺靜脈直接與右心房或其他體靜脈系統(tǒng)連接，而不與左心房連接，通過房間隔、動脈導管或室間隔缺損等分流至左心房。TAPVC 若不干預，在出生第一年病死率高達80%［2］，根據完全肺靜脈引流連接部位的不同，可以分為心上型、心內型、心下型及混合型四種。因體循環(huán)和肺循環(huán)血流在右心房匯合，分流至右心室和左心房，右心容量負荷增大，右心增大，肺血增多，產生肺動脈高壓。左心容量負荷減小，左心腔縮小。右向左分流，體循環(huán)血量減少易缺氧，臨床表現(xiàn)為發(fā)紺、心功能不全、呼吸急促［3］。其中心上型形成匯合處，可向無名靜脈或上腔靜脈開放；心內型通常通向冠狀竇；心下型向肝靜脈或其他靜脈連接；混合型是其他類型的組合［4］。在這4 種類型中，心下型因引流路徑遠，易受外部壓迫引起梗阻，預后較差。本例患兒為TAPVC 中的心下型，但產前磁共振及產后胸部大血管CTA 均未提示梗阻，因此患兒出生后并未出現(xiàn)呼吸急促、全身紫紺等嚴重臨床表現(xiàn)。

超聲已成功地用于診斷胎兒先天性心血管異常多年，為TAPVC 的首選檢查［5］。有文獻表明，超聲能診斷80%的疑似TAPVC 的產前病例［6］。但超聲也有一些局限性，如當母親肥胖、胎兒體位不佳、羊水過少或多胎妊娠時視野有限［7］。與胎兒超聲檢查相比，MRI 具有 多方位、多參數、多序列、無輻射、掃描視野廣的優(yōu)勢，能顯示心臟位置及結構異常［8］。胎兒心臟MRI 近年來發(fā)展迅速，多項研究表明胎兒心臟MRI 可用于評估正常胎兒心臟，并辨別異常胎兒心臟的主要形態(tài)學改變，如心臟異位、大血管異常、心臟腫瘤、心包積液等［9］。本例患者產前MRI 成功診斷TAPVC，目前國內國際上關于胎兒期診斷TAPVC 的病例報道多來自產前超聲檢查。除胎兒心臟異常外，MRI 還能同時評估合并的胎兒附屬物異常［10］。因MRI 掃描視野廣，本病例產前MRI 還提示了完全前置胎盤及胎盤植入，為患者后期選擇分娩方式提供了重要依據。但在胎兒期評價心律失?；蚍渴野昴ぎ惓５确矫妫琈RI 不如超聲檢查，由于體積小、運動過快等原因，MRI 無法得到清晰圖像進行診斷［11］。

胎兒心臟MRI 的主要掃描序列包括單次激發(fā)快速自旋回波（single-shot turbo spin echo，SSTSE）及 平衡穩(wěn) 態(tài)自由進動（SSFP）序列橫軸面、冠狀面及矢狀面。SSTSE 序列將充滿血液的心臟和血管顯示為低信號，氣道顯示為高信號，又稱為“黑血”序列。SSFP 序列能產生高質量對比分辨率的胎兒心血管結構圖像，是目前顯示胎兒心臟大血管解剖結構形態(tài)的主要序列，在該序列上心臟四腔及大血管腔呈高信號，在理想狀態(tài)下能可視化所有主要心血管結構［9,12］。本病例中行該序列負間隔重疊多次掃描，掃描后進行容積重組，可多方位觀察以進一步提高診斷的準確性。胎兒出生后能立即開展相關診療，盡早阻止胎兒心血管功能惡化，為胎兒在新生兒期及早進行手術治療提供可靠依據。

目前胎兒心臟MRI 可結合運動矯正技術、心電門控等技術量化評估胎兒心血管結構。Lloyd 等［13］結合了運動校正算法，使用三維磁共振結合圖像配準軟件重組胎兒心臟結構，并測量心臟主要大血管的直徑，能直觀評價胎兒心血管解剖結構，顯著提高了胎兒心血管系統(tǒng)可視化和診斷質量。Tsuritani 等［14］的研究中，使用模擬心電圖將實時掃描參數調整獲得二維電影圖像，可評估先天性心臟病胎兒與正常胎兒的總心輸出量、射血分數、縮短分數、血管血流和降主動脈血容量，與超聲對照，胎兒心臟MRI 可測量更精確的循環(huán)動力學。吳青京等［15］的研究收集103 例胎兒心臟畸形可疑孕婦，經四維超聲檢測與MRI 聯(lián)合診斷符合率達92.2%，且聯(lián)合診斷符合率均高于兩項檢查單獨診斷。

總之，MRI 技術作為胎兒超聲影像檢查的輔助診斷工具，可用于產前診斷及評估胎兒心血管系統(tǒng)結構異常，并提供額外的信息，改善產后治療結局。