米金龍 許 茜 時高峰

河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院放射科 (河北 石家莊 050000)

1 病例資料

患者女性，52歲，因體檢發(fā)現(xiàn)腹腔腫物8天而就診，外院腹部超聲示左腎與脾臟之間大小約14×10×6cm囊性包塊，形態(tài)欠規(guī)則，邊界清楚，內(nèi)可見較多分隔。后患者尋求進一步診治就診于我院，門診以“腹腔腫物”收住院。腹部查體：未見任何異常。既往“高血壓病”史3年，最高180/100mmHg，口服“尼群地平片 1片/日”血壓控制可。實驗室檢查：癌胚抗原、甲胎蛋白、鐵蛋白和糖類抗原19-9均在正常范圍。CT檢查示胰尾部囊性密度腫塊，大小約11.0×8.4×7.9cm，邊緣清晰，密度均勻，CT值為5HU(圖1)。MRI檢查示：胰尾部巨大T1WI低信號長T2WI高信號影，邊緣清楚，增強掃描無強化，DWI序列上呈低信號(圖2)；MRI診斷：脾尾囊性腫物，可疑胰腺假性囊腫。手術(shù)探查所見：腫物位于胰尾與脾門間，約15×10×10cm，呈囊性，囊液清亮。打開后腹膜，將腫物充分游離，見囊腫底部與胰腺尾部融為一體，考慮囊腫來源于胰腺，脾門部存在多個囊腔，脾動、靜脈穿行其間。由于腫物性質(zhì)不明，不能完全除外惡性可能性，故行胰尾+脾切除術(shù)。病理大體見囊壁樣組織一塊，內(nèi)容物已流失(圖3)；鏡下見囊腫壁為纖維性囊壁被覆扁平上皮(圖4)，考慮囊狀水瘤。脾組織未見明顯異常。免疫組化：CD34(+)、Vim(+)、D2-40(+/-)，CK(-)。結(jié)合多方檢查，臨床最后給出診斷：胰尾部囊狀水瘤。術(shù)后1個月復(fù)查，未見殘留。

圖1 CT軸位平掃示胰尾部囊狀腫物，邊界清楚，呈均勻水樣密度，與胰尾關(guān)系密切。圖2A-圖2F MRI顯示胰尾部的囊狀腫物(長箭示)。圖2A為軸位T1WI圖像，可見腫物呈均勻低信號；圖2B為軸位T2WI圖像，腫物呈高信號，內(nèi)可見低信號分隔；圖2C為冠狀位T2WI圖像，清楚顯示腫物位于左上腹；圖2D、E分別為軸位增強動脈期及靜脈期圖像，可見腫物無強化，脾門一血管影(短箭示)，被腫物部分包繞；圖2F為DWI圖像，b=1200，腫物呈低信號。

圖3 病理鏡下可見囊狀間隙，囊內(nèi)容物已流失，纖維性囊壁被覆扁平上皮。(HE×100)圖4 手術(shù)切除的腫塊，內(nèi)容物已流失，呈囊壁樣組織一塊，大小8cm×5cm×1.5cm，壁厚0.1-0.3cm。

2 討論

囊狀水瘤，又稱囊狀淋巴管瘤，是淋巴管瘤的一種。淋巴管瘤是一種罕見的淋巴管良性病變，常由淋巴組織的先天畸形或繼發(fā)性損傷引起。根據(jù)淋巴管瘤內(nèi)淋巴管擴張程度的不同，將其分為三種類型：單純型(毛細管型)淋巴管瘤；海綿狀淋巴管瘤；囊狀淋巴管瘤(囊狀水瘤)。其中囊狀淋巴管瘤最多見，由較大的淋巴管腔隙組成，囊壁有扁平的內(nèi)皮。有文獻報道，囊狀淋巴管瘤多見于一些疏松結(jié)締組織內(nèi)，如頸部、腋窩、腹腔及盆腔等，有利于組織結(jié)構(gòu)的不斷擴大、延伸，這也決定了它常生長巨大，并沿組織間隙爬行生長[1]。淋巴管瘤最常見的部位是頭頸部(75%)，其次是腋窩(20%)，發(fā)生于腹部的淋巴管瘤非常罕見。腹部淋巴管瘤多數(shù)位于腸系膜區(qū)域，僅有少數(shù)發(fā)生于腹部器官。胰腺的囊狀淋巴管瘤非常罕見，僅占淋巴管瘤的不到1%，僅占胰腺病變的0.2%[2]。胰腺淋巴管瘤女性多見，原因部分可能與口服避孕藥對淋巴管瘤生長的促進作用有關(guān)[3]。淋巴管瘤臨床上以手術(shù)切除為主，切除后復(fù)發(fā)率極低，大概只有7%[4]。術(shù)前超聲、CT、MRI等影像學(xué)檢查可以幫助我們診斷該病，MRI是首選的檢查方法。它主要表現(xiàn)為體積較大囊性腫塊，邊界清楚，形態(tài)不規(guī)則，呈塑型性生長，囊壁菲薄，腫塊內(nèi)多見纖細分隔，可以位于胰腺內(nèi)或胰腺外，胰體尾部多見，增強掃描無強化。

胰腺囊性淋巴管瘤在影像學(xué)上缺乏特異性，難以和胰腺的其他囊性病變鑒別開。需要鑒別的囊性病變包括胰腺真性囊腫(TPC)、假性囊腫(PP)、漿液性囊腺瘤(SCN)、粘液性囊腺瘤(MCN)、導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤(IPMN)等[5]。TPC呈單個囊，壁薄，無實性成分，增強掃描無強化；PP呈單房狀，囊液含有蛋白和壞死碎屑等成分，密度或信號不均勻，慢性期囊壁較厚，增強掃描呈輕度延遲強化，患者常有胰腺炎、胰腺手術(shù)或外傷的病史；SCN囊腫數(shù)量常＞6枚，囊體積較小，囊腫壁相互靠近形成放射狀瘢痕，常伴鈣化，增強掃描時瘢痕及囊壁呈輕度延遲強化；MCN常體積較大，囊壁及分隔較厚，并伴有壁結(jié)節(jié),增強掃描囊壁及壁結(jié)節(jié)呈中度延遲強化；IPMN表現(xiàn)為主胰管或分支胰管擴張，伴有壁結(jié)節(jié)，胰腺實質(zhì)輕度萎縮，增強掃描囊壁及壁結(jié)節(jié)呈輕度延遲強化。胰腺的囊性淋巴管瘤術(shù)前診斷十分困難，往往需要手術(shù)切除后病理才能證實。臨床工作中我們在遇到胰腺囊性病變時，特別是表現(xiàn)為囊壁菲薄、無強化時，應(yīng)將囊性淋巴管瘤列入到需要鑒別診斷的疾病中，尤其是對于偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀女性患者的多分隔性病變。