劉 鐵，龍淼淼，沈 文，夏 爽（通訊作者）

（天津市第一中心醫(yī)院放射科，天津 300192）

先天性耳畸形是一種常見(jiàn)的新生兒出生缺陷［1］，按解剖部位可分為外耳畸形、中耳畸形及內(nèi)耳畸形。顳骨及聽小骨解剖結(jié)構(gòu)精細(xì)復(fù)雜、位置深，臨床不易觀察，隨著影像學(xué)檢查技術(shù)的進(jìn)步，對(duì)顳骨及聽小骨細(xì)微解剖結(jié)構(gòu)的認(rèn)識(shí)成為可能［2］。利用高分辨率CT（high resolution computerized tomography，HRCT）和磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）對(duì)我院74 例確診為先天性耳畸形的病例分類，探討影像學(xué)檢查方法對(duì)各種先天性耳畸形的診斷價(jià)值及手術(shù)前的評(píng)估價(jià)值［3-4］。

1 對(duì)象和方法

1.1 研究對(duì)象

回顧性分析2020 年1 月至2023 年1 月期間，在我院影像科診斷為先天性耳畸形患者的影像學(xué)資料，共74 人，98 耳。HRCT 資料69 例，MRI 資料6 例。其中，男性33 例，女性41 例；男女比例為0.8：1；年齡1-70 歲，平均年齡為23.5 歲；單側(cè)50例，雙側(cè)24 例。

根據(jù)影像學(xué)檢查的資料（包括CT 和MRI），對(duì)74 例98 耳患者耳部畸形的類型和程度進(jìn)行回顧性分析。分類的方法是按照解剖的部位，以便進(jìn)一步掌握不同類型畸形的發(fā)病情況，以及影像學(xué)檢查對(duì)于不同類型耳畸形的價(jià)值。

1.2 檢查方法

在本項(xiàng)目中，全部患者均采用Siemens Somatom Definition Flash 64 排CT 上顱底高分辨率的掃描方式。成像參數(shù)：橫斷面，層厚0.6 mm。間隔0 mm。掃描范圍：上方包括巖尖上緣，下方包括乳突水平，矩陣512×512，kV120，mA140，采用骨算法?？珊芎玫仫@示顳骨和聽小骨的結(jié)構(gòu)，以進(jìn)一步觀察顳骨及聽小骨各種先天發(fā)育的異常。部分病人于Siemens Aera 1.5T MR 上進(jìn)行檢查，檢查序列為：①顱底3D RF-FAST 梯度回波毀損序列T1WI，采集1次。②MRI 斜冠狀面FSE T2WI 像，采集3 次，主要用于觀察面神經(jīng)、蝸神經(jīng)和上下前庭神經(jīng)。③顱底3D FSE 重T2WI，采集1 次，共采集50 層，同時(shí)行最大密度投影，用于觀察膜迷路形態(tài)結(jié)構(gòu)。④顱底3D FSE T2WI，采集3 次。用于觀察內(nèi)耳及神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)。⑤全腦FSE T2WI，用于觀察與中樞聽覺(jué)傳導(dǎo)通路相關(guān)的異常改變。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

采用MS Excel 對(duì)收集的數(shù)據(jù)進(jìn)行描述性分析，以百分比的形式展示。

2 結(jié)果

本研究依據(jù)影像學(xué)資料，共收集病患74 例，包括單側(cè)耳畸形50 例，雙側(cè)耳畸形24 例，共計(jì)98 耳（見(jiàn)表1）。其中，單純外耳畸形11 例，占總病例數(shù)14.9%（見(jiàn)表2）；單純中耳畸形7 例，占總病例數(shù)9.5%（見(jiàn)表2）；單純內(nèi)耳畸形35 例，占總病例數(shù)47.3%（見(jiàn)表2）。各類混合畸形21 例，占總病例數(shù)28.4%（見(jiàn)表3）。其中，耳畸形合并中耳畸形16 例，占總病例數(shù)21.6%；外耳畸形合并內(nèi)耳畸形1 例，占總病例數(shù)1.3%；中耳畸形合并內(nèi)耳畸形2 例，占總病例數(shù)2.7%；外耳畸形、中耳畸形合并內(nèi)耳畸形2例，占總病例數(shù)2.7%。外耳及中耳畸形單側(cè)常見(jiàn)，34 例外耳、中耳畸形中僅有5 例雙側(cè)發(fā)病，占14.3%；而35 例內(nèi)耳畸形中有18 例為雙側(cè)發(fā)病，占51.4%。除去5 例內(nèi)耳與外耳或中耳混合畸形病例，單純外耳畸形、單純中耳畸形及外耳與中耳畸形并發(fā)共34 例，單純內(nèi)耳畸形共35 例。

表1 先天性耳畸形的總體發(fā)病情況

表2 單純外耳、中耳、內(nèi)耳畸形的發(fā)病情況

表3 各類混合畸形的發(fā)病情況

圖1 女性，39 歲，右側(cè)骨性外耳道狹窄。細(xì)箭頭示：右側(cè)骨性外耳道狹窄，前后徑為2.3 mm；粗箭頭示：右側(cè)顳骨鼓部發(fā)育不良，骨片短粗

圖2 女性，8 歲，右側(cè)鐙骨缺如：a 圖細(xì)箭頭示：左側(cè)鐙骨形態(tài)尚可；b 圖粗箭頭示：右側(cè)鐙骨發(fā)育不良

3 討論

先天性外耳畸形在臨床上較易確診，外耳道畸形常伴發(fā)不同程度的耳廓及中耳畸形，可由外耳發(fā)育情況初步推斷中耳發(fā)育情況。中耳位置深，臨床很難發(fā)現(xiàn)中耳畸形，影像學(xué)檢查對(duì)顯示中耳畸形有重要意義［5］。內(nèi)耳結(jié)構(gòu)復(fù)雜，位于顳骨內(nèi)部，不易觀察，曾一度是影像學(xué)檢查的盲區(qū)。過(guò)去認(rèn)為外中耳畸形較內(nèi)耳畸形常見(jiàn)，近幾年隨著CT 和MRI 技術(shù)的發(fā)展，內(nèi)耳畸形在臨床上并不少見(jiàn)，其中最常見(jiàn)的內(nèi)耳畸形是前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大和耳蝸畸形［6］。

HRCT 可觀察外耳、中耳及內(nèi)耳骨迷路的解剖結(jié)構(gòu)，明確各種畸形的程度和類型，同時(shí)可對(duì)乳突氣化類型、炎癥、腫瘤、外傷骨折做出診斷，且可測(cè)量外耳道、中耳、內(nèi)耳膜迷路大小，面神經(jīng)管鼓室段和乳突氣房體積。

HRCT 對(duì)顳骨及聽小骨畸形的診斷具有重要意義［8］。本組病例結(jié)果顯示，HRCT 可良好地顯示骨和軟骨結(jié)構(gòu)，外耳及中耳結(jié)構(gòu)在HRCT 圖像上顯示清晰，如耳廓、外耳道、聽骨鏈、鼓室、面神經(jīng)等［7］。先天性耳畸形常見(jiàn)的類型有：外耳道閉鎖、聽骨鏈畸形、鼓室畸形、耳蝸畸形和前庭導(dǎo)水管擴(kuò)張，HRCT 基本上可以滿足各種先天性耳畸形的診斷需要。聽小骨精細(xì)、結(jié)構(gòu)復(fù)雜，聽骨鏈排列方向不規(guī)則，HRCT 橫斷面和冠狀面結(jié)合基本可以滿足對(duì)聽小骨畸形的診斷。仿真內(nèi)鏡、容積再現(xiàn)和表面遮蔽等圖像后處理技術(shù)可以清晰、直觀顯示聽骨鏈、中耳鼓室、骨迷路的立體結(jié)構(gòu)，重建后的圖像對(duì)聽骨鏈畸形、內(nèi)耳骨迷路畸形部位和程度可準(zhǔn)確診斷［9］。

本研究表明，HRCT 基本可以滿足對(duì)先天性骨迷路畸形的診斷需要［10-13］。HRCT 可以清晰顯示內(nèi)耳骨迷路的發(fā)育情況，而內(nèi)耳發(fā)育情況直接影響耳蝸植入手術(shù)是否能夠順利實(shí)施及術(shù)后聽力恢復(fù)情況，并且可以指導(dǎo)臨床選擇適合的電極型號(hào)及預(yù)測(cè)手術(shù)中的并發(fā)癥。耳蝸未發(fā)育和Michel 畸形不適合行耳蝸植入術(shù)，共腔畸形、耳蝸發(fā)育不全、Mondini畸形及不完全分隔Ⅰ型可在電生理檢查的基礎(chǔ)上行手術(shù)治療［14］。

術(shù)前影像評(píng)估可為耳蝸植入術(shù)選擇適宜的病例，采用重T2WI/3D/FSE 技術(shù)對(duì)整個(gè)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)進(jìn)行軸位掃描，通過(guò)重T2技術(shù)使得富含水的迷路結(jié)構(gòu)突顯出來(lái)，在利用圖像后處理技術(shù)包括最大密度投影（maxim intensity projection，MIP）或多平面重組技術(shù)（multiplannar reformation，MPR）重建，使得迷路立體結(jié)構(gòu)清晰顯示，并可以在工作站上任意旋轉(zhuǎn)，詳細(xì)觀察各個(gè)部位的解剖關(guān)系，從而發(fā)現(xiàn)是否有解剖畸形［15］。聽神經(jīng)結(jié)構(gòu)纖細(xì)，走行于內(nèi)耳道內(nèi)，常規(guī)的掃描方法很難顯示清楚，利用T2WI/3D/FSE 技術(shù)的高分辨薄層掃描、磁敏感性偽影低及重T2WI 的良好腦脊液、神經(jīng)間信號(hào)對(duì)比，可以在高信號(hào)的腦脊液背景下清晰顯示內(nèi)耳道里低信號(hào)的神經(jīng)纖維。高分辨磁共振能夠顯示內(nèi)耳先天異常，了解各種畸形的位置及程度［16］。

本次研究中，先天性感音神經(jīng)性耳聾病人，HRCT 表現(xiàn)為內(nèi)聽道狹窄，行MRI 水成像顯示：右側(cè)內(nèi)耳道狹窄伴右側(cè)蝸神經(jīng)缺如，右側(cè)前庭增寬半右側(cè)蝸螺旋部分融合，提示由于蝸神經(jīng)缺如，右側(cè)不能行耳蝸植入術(shù)［17-18］。

耳朵的結(jié)構(gòu)解剖是由外耳、中耳、內(nèi)耳三部分組成，從外耳到內(nèi)耳的結(jié)構(gòu)復(fù)雜程度越來(lái)越高，內(nèi)耳最為復(fù)雜。中內(nèi)耳結(jié)構(gòu)特點(diǎn)細(xì)小、復(fù)雜、位置傾斜，中耳含有人體最小的骨頭-聽小骨；有走行在骨性管道中最長(zhǎng)的顱神經(jīng)-面神經(jīng)；有走形曲折，不與橫斷面、冠狀面和矢狀面垂直的三條半規(guī)管。這些結(jié)構(gòu)最終都可以在顳骨圖像后處理中得到最佳的顯示。

圖像后處理技術(shù)在顳骨檢查中的應(yīng)用包括：MPR：冠狀位的MPR 有較重要的價(jià)值，能清晰顯示外耳道、中耳聽骨鏈的全長(zhǎng)、耳蝸及內(nèi)耳道等。

容積再現(xiàn)技術(shù)（volume rendering technology，VRT）：采用全部的掃描數(shù)據(jù)，VRT 產(chǎn)生的圖像更清晰、準(zhǔn)確，立體感更強(qiáng)，可以清晰顯示顳骨的形態(tài)。目前VRT 較多地應(yīng)用于與心血管系統(tǒng)和骨骼系統(tǒng)的成像，顳骨成像報(bào)道不多。立體顯示骨迷路的空間形態(tài)結(jié)構(gòu)，并且可以多方位地旋轉(zhuǎn)觀察。VRT 圖像使得對(duì)內(nèi)耳畸形的認(rèn)識(shí)發(fā)展到直觀的三維空間，加深了對(duì)耳畸形的理解。

仿真內(nèi)鏡（virtual endoscopy ，VE）：所觀察的視角是模擬臨床上的腔鏡表現(xiàn)，即可經(jīng)外耳道逐層向內(nèi)觀察，出現(xiàn)一系列的圖形?？汕逦^察完整的外耳、中耳及內(nèi)耳立體結(jié)構(gòu)，利用聽骨鏈與鼓室腔的高對(duì)比度，能完整清晰顯示聽骨鏈、內(nèi)耳半規(guī)管、耳蝸的立體結(jié)構(gòu)和位置。VE 較一般的三維重組可更好地觀察先天性中耳、內(nèi)耳畸形，彌補(bǔ)了常規(guī)CT 的不足。

表面遮蓋顯示（surface shaded display，SSD）：將掃描獲得的二維圖像傳到工作站，利用SSD 行先進(jìn)的三維重建成像，接著行必要的切隔，使得感興趣區(qū)得到充分顯示，圖像可多角度旋轉(zhuǎn)，任意放大。SSD 的觀察閾值是50-300 HU，恰當(dāng)?shù)拈撝祵?duì)圖像質(zhì)量至關(guān)重要，閾值過(guò)高不利于顯示鐙骨等細(xì)微結(jié)構(gòu)，可顯示砧蹬關(guān)節(jié)不連續(xù)，形成關(guān)節(jié)斷裂的假象；閾值過(guò)低則不利于顯示被軟組織包繞的錘骨和砧骨。所以，可以先利用低閾值觀察鐙骨，再用高閾值觀察錘骨和砧骨。半規(guī)管的走向不規(guī)則，SSD 切割后會(huì)被逐漸切掉，立體顯示不完整。顳骨結(jié)構(gòu)復(fù)雜，而聽骨鏈位于鼓室內(nèi)，SSD 在對(duì)中耳聽骨鏈畸形的診斷有較大的優(yōu)勢(shì)。

最大密度投影和最小密度投影（maxim/minimum intensity projection，MIP/MinIP）中耳正常的觀察閾值是-500-200 Hu，異常的觀察閾值是100-300 Hu，可以重建出聽骨鏈、耳蝸等重要結(jié)構(gòu)，清晰顯示聽骨鏈、耳蝸、前庭及半規(guī)管的整體形態(tài)。通過(guò)MinIP 可重建出骨迷路的影像用于內(nèi)耳畸形的診斷。

綜上，臨床上外耳畸形常見(jiàn)外耳道畸形，單純中耳畸形常見(jiàn)鐙骨發(fā)育異常，在外耳畸形合并中耳畸形中，聽骨鏈及小鼓室畸形最常見(jiàn)。在內(nèi)耳畸形中，前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大和耳蝸畸形中的Mondini 畸形最常見(jiàn)，前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大常雙側(cè)發(fā)病。外耳畸形和中耳畸形常合并發(fā)生，內(nèi)耳畸形常單獨(dú)存在。HRCT 橫斷面圖像和冠狀面圖像可以對(duì)顳骨及聽小骨畸形做出診斷。通過(guò)后處理技術(shù)如多平面重組，可以從各個(gè)角度觀察顳骨和聽小骨的解剖結(jié)構(gòu)。內(nèi)耳由骨迷路和膜迷路構(gòu)成，CT 對(duì)骨質(zhì)結(jié)構(gòu)敏感，但是對(duì)非骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的顯示欠佳，利用MRI 水成像技術(shù)及后繼的圖像處理技術(shù)包括MIP 和MPR，可以清晰顯示內(nèi)耳膜迷路和蝸神經(jīng)的發(fā)育情況，用于診斷膜迷路及蝸神經(jīng)畸形。