唐佳昕，劉銘

意大利的Alessandro Codivilla首先使用骨牽引技術(shù)進行骨骼延長，他采用術(shù)中斜行截骨，于跟骨施加25～30 kg持續(xù)牽引力，最終獲得了較長的骨骼延長[1]。1951年，Ilizarov教授使用環(huán)形外固定器治療了1例骨缺損患者，并發(fā)現(xiàn)了骨骼再生延長的張力應(yīng)力法則，成功治療了骨不連、骨髓炎、侏儒癥、先天性骨骼畸形、骨腫瘤、骨缺損、骨短縮等多種疾病[2]。近年來，肢體延長手術(shù)的發(fā)展更多地表現(xiàn)為器械上的革新，如泰勒空間外固定器（Taylor spacial frame, TSF）等計算機輔助環(huán)形外固定器在肢體延長重建中獲得了廣泛的應(yīng)用；磁性驅(qū)動的鈦髓內(nèi)釘?shù)陌l(fā)展，在減少外固定并發(fā)癥發(fā)生率的同時可獲得更快的骨骼康復。

Ilizarov技術(shù)中的張力應(yīng)力法則始終是肢體延長手術(shù)的理論基石。中國學者對Ilizarov技術(shù)提供了諸多創(chuàng)新和貢獻，將外固定器械和手術(shù)方法進行了中國的本土化改進，提出了“一走、兩線、三平衡”的下肢矯形原則和技術(shù)創(chuàng)新，拓展了Ilizarov技術(shù)在肢體缺血性疾病、骨折微創(chuàng)治療等方面的應(yīng)用[3]。

術(shù)前設(shè)計手術(shù)方案并準備合適的器械，實行標準化的手術(shù)方法以保證肢體延長手術(shù)的療效。肢體延長手術(shù)后患者需要長期佩戴外固定器，佩戴時間甚至達到2年以上，給生活、工作帶來諸多不便?；颊咴谛g(shù)前需要做好充分的心理準備，術(shù)后的康復鍛煉、肢體延長、并發(fā)癥的預防和處理等更有賴于醫(yī)患的互相信任和協(xié)同配合。患者術(shù)前準備越充分、對手術(shù)及術(shù)后相關(guān)事宜了解越清楚，依從性越好，這樣可以有效規(guī)避大部分并發(fā)癥，從而獲得滿意的療效。

1 下肢延長術(shù)的應(yīng)用

1.1 下肢短縮

傳統(tǒng)觀點將下肢縮短分為三類：①短縮小于2 cm，可以忽略不予處理；②短縮2～4 cm，可以進行下肢延長；③短縮超過4 cm，必須進行下肢延長，以避免下肢不等長所帶來的并發(fā)癥，如骨盆傾斜和脊柱側(cè)凸等。超過5 cm的下肢不等長可以通過骨骺阻滯或縮短較長的下肢來達到肢體等長的目的，但沒有考慮到患者身高、患者心理和患者家庭意見等因素對治療方案選擇的重要作用[4-5]。下肢短縮和相關(guān)畸形的病因?qū)W對下肢延長的計劃非常重要，具體病因可能是先天性缺陷，如先天性腓骨缺如、脛骨缺如或先天性股骨短縮畸形，陳舊性脊髓灰質(zhì)炎和骨腫瘤（如遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤）[6]，先天性脛骨假關(guān)節(jié)或創(chuàng)傷后遺癥等。而對于軟骨發(fā)育不全引起的侏儒癥患者，特別是在伴有膝內(nèi)翻等畸形的情況下，可能需要進行雙下肢延長。國內(nèi)報道的使用環(huán)形外固定器治療成人1型神經(jīng)纖維瘤?。╪eurofibromatosis type 1,NF1）相關(guān)的脛骨假關(guān)節(jié)[7]和軟骨發(fā)育不全所致下肢短縮伴膝內(nèi)翻畸形[8]，表明環(huán)形外固定器可以明顯改善患者的生活質(zhì)量，是一種安全有效的下肢延長方法。

1.2 骨不連和骨缺損

骨不連是骨折后的常見并發(fā)癥，是骨折端在某些條件影響下停止愈合，骨折端形成假關(guān)節(jié)，長久固定也無法愈合，易形成骨缺損，X線片顯示骨折端分離、硬化、萎縮疏松，髓腔封閉。國內(nèi)有報道使用環(huán)形外固定器對骨缺損、骨不連進行治療[9-10]，結(jié)果表明環(huán)形外固定器是治療復雜性骨缺損、骨不連并重建肢體長度的有效方法，可以通過骨痂牽引的同時治療大段骨缺損合并的肢體畸形。

1.3 軟骨發(fā)育不全

軟骨發(fā)育不全是一種骨骼生長的遺傳性疾病，是導致身材矮小和四肢不成比例（如侏儒癥）的最常見原因。治療大多采用復合延長策略，即下肢延長的同時，矯正軟骨發(fā)育不全并發(fā)的其他畸形。軟骨發(fā)育不全的軟組織多為松弛的表現(xiàn)[11]，因此下肢延長幅度通常在25～30 cm。在膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)畸形的案例中，脛骨近遠兩端截骨延長可以恢復正常的下肢力線并可在短時間內(nèi)通過外固定器獲得更大的延長幅度[12-13]。

2 上肢延長術(shù)的應(yīng)用

上肢延長術(shù)的適應(yīng)證包括軟骨發(fā)育不全，遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤伴前臂骨短縮、骨骺生長停止，截肢、感染和創(chuàng)傷導致的骨短縮。上肢延長術(shù)的應(yīng)用較下肢明顯減少，可能是并發(fā)癥較多的原因[14]。然而隨著治療經(jīng)驗的豐富，上肢延長術(shù)的預后越來越好。Hosny和Kandel[15]報道了6例患者使用髓內(nèi)釘治療肱骨短縮取得滿意療效。前臂延長的主要指征是橈骨和尺骨不等長，以及先天性或創(chuàng)傷所引起的前臂短縮。有文獻報道前臂延長產(chǎn)生了骨延遲愈合等并發(fā)癥[16]，為規(guī)避上述并發(fā)癥，骨延長的速度必須根據(jù)骨骼生長的速度進行隨時調(diào)整。此外，有文獻報道指骨延長取得滿意療效[17]。

3 肢體延長器械的發(fā)展

20世紀90年代以來，隨著組織再生基礎(chǔ)理論的研究進展，以及材料、工程等相關(guān)技術(shù)的進步，為肢體延長器械結(jié)構(gòu)與性能的改進創(chuàng)造了有利條件，使肢體延長術(shù)有了重大突破。目前常用的肢體延長器械包括單邊外固定器、環(huán)形外固定器、內(nèi)外結(jié)合骨延長系統(tǒng)、全植入髓內(nèi)骨延長器等。

3.1 單邊外固定器

近年來，單側(cè)固定延長術(shù)的器械不斷改進，包括在多個平面上應(yīng)用半針和增加鉸鏈，使關(guān)節(jié)在延長過程中可以活動[18]。Wagner于1971年首先提出單邊外固定器的概念并用于臨床，1984年Bastsiani對其進行了改良，并把截骨后7 d開始牽引改為14 d，使局部形成骨痂后再進行牽開，提出了骨痂撐開術(shù)（callotasis）?，F(xiàn)在臨床應(yīng)用較多的是Orthofix單邊外固定器（Orthofix醫(yī)療器械公司，美國）。單邊外固定器使用4～6枚Shanz螺紋釘，直徑通常為5～6 mm。其優(yōu)點是簡便、易于安裝、針孔瘢痕少，是小兒骨科常用的肢體延長器；缺點是延長幅度受限、治療周期長、針孔容易感染，且由于偏心受力易發(fā)生軸線偏差而更容易發(fā)生肢體延長術(shù)固有的并發(fā)癥。

3.2 環(huán)形外固定器

Ilizarov教授發(fā)明的環(huán)形外固定器也稱為Ilizarov環(huán)形外固定器，是全環(huán)式構(gòu)型，細鋼針、多平面交叉穿針，穩(wěn)定性好、受力均勻，更利于力線偏差的矯正，可以離床行走及功能鍛煉。但其在用于股骨延長術(shù)時，由于全針貫穿肌肉，容易發(fā)生針道感染及膝關(guān)節(jié)僵直等并發(fā)癥；而在小腿延長過程中，尤其是大幅度肢體延長（大于10 cm）過程中，踝關(guān)節(jié)屈曲攣縮的發(fā)生率非常高。為減少此類并發(fā)癥，國內(nèi)學者進一步發(fā)明小腿跟腱彈性同步外固定器，避免發(fā)生足下垂畸形[19]。而后續(xù)六軸外固定器的發(fā)明，使環(huán)形外固定器在無需更換支架的基礎(chǔ)上，可以同時進行肢體延長和畸形矯正。在此基礎(chǔ)上進一步發(fā)明的計算機輔助泰勒空間外固定器（Taylor spacial frame, TSF），其由2個環(huán)和6個支柱組成，每個支柱又由2個萬向鉸鏈連接，由計算機輔助校正數(shù)據(jù)，極大提高了肢體延長和畸形矯正的準確性[20]。

3.3 內(nèi)外結(jié)合骨延長系統(tǒng)

為了縮短外固定的時間，加快患者康復，在單獨應(yīng)用外固定器的基礎(chǔ)上發(fā)展了許多其他方法：如內(nèi)固定聯(lián)合外固定，沿髓內(nèi)釘或接骨板行肢體延長，延長結(jié)束后拆除外固定保留內(nèi)固定；或在肢體延長后拆除外固定，改為接骨板或髓內(nèi)釘固定。兒童患者可使用彈性髓內(nèi)釘，以避免骨骺損傷。隨著骨延長技術(shù)的發(fā)展，拆除外固定后再生骨骨折的發(fā)生率已大幅降低[21-24]。

3.4 全植入髓內(nèi)骨延長器

髓內(nèi)骨延長器最早由德國的Baumgart發(fā)明，是肢體延長手術(shù)的突破，從根本上改變了外固定器的模式，克服了體外裝置的很多不便，只有手術(shù)瘢痕而無針孔瘢痕，更加符合有美觀要求的患者。21世紀以來，不斷有新型髓內(nèi)骨延長器誕生。ISKD?（髓內(nèi)骨骼動力牽引器）于2001年在美國獲準上市，但由于延長不受控制所導致的并發(fā)癥發(fā)生率很高，早已退出市場[18,25-26]。目前，不需要旋轉(zhuǎn)牽引的電動加長釘Fitbone?nail和磁性動力PRECISE?nail的使用越來越廣泛。國內(nèi)學者結(jié)合Peter H.Thaller所提供的200余例體外控制全植入髓內(nèi)骨延長器的病例資料，總結(jié)了該類手術(shù)的完整設(shè)計方式，包括術(shù)前設(shè)計、操作要點、術(shù)后管理及并發(fā)癥預防等，其安全性和有效性已得到臨床認證[27]。

4 肢體延長術(shù)的并發(fā)癥

肢體延長術(shù)的并發(fā)癥發(fā)生率與手術(shù)醫(yī)師的臨床經(jīng)驗和是否全程管理有關(guān)[28]，這也是不同文獻中報道的并發(fā)癥發(fā)生率有很大差異的根本原因。肢體延長實際是肢體再生延長與重建的一個系統(tǒng)工程，依賴醫(yī)患的互相信任和協(xié)同配合。術(shù)前鍛煉、心理準備、手術(shù)設(shè)計、手術(shù)操作、術(shù)后延長速度、總延長長度、并發(fā)癥的預防和處理、營養(yǎng)攝入、康復理療等環(huán)節(jié)均需要考慮周到，任何一個環(huán)節(jié)的疏忽都有可能導致手術(shù)失敗或發(fā)生嚴重的并發(fā)癥，影響肢體延長的結(jié)果[19]。

4.1 針道感染和鋼針松動

針道感染是外固定最常見的并發(fā)癥，其影響因素包括固定時間、金屬針或半釘?shù)牟牧虾椭睆健⑹中g(shù)步驟和傷口護理等。針道感染是外固定難以避免的并發(fā)癥，特別是在肢體延長術(shù)中使用直徑較粗的松質(zhì)骨鋼針時。術(shù)中應(yīng)將上下固定環(huán)放置在盡可能遠的地方，使框架內(nèi)的區(qū)域多積聚些皮膚，從而減少肢體延長過程中的皮膚劃痕并降低感染的發(fā)生率。針道感染參照Paley的分級標準分為三級：Ⅰ級為軟組織炎癥，只需局部應(yīng)用消毒劑和抗生素；Ⅱ級為軟組織感染，應(yīng)進行局部引流；Ⅲ級為骨感染，如控制不佳應(yīng)拔針處理。羥基磷灰石涂層針的使用可顯著降低針道感染的發(fā)生率[29]。此外，術(shù)中固定應(yīng)當可靠；鋼針截斷應(yīng)留有余地；術(shù)中穿針時需確定骨骼方向，并朝向無血管和神經(jīng)的方向緩慢刺入，以避免神經(jīng)、血管損傷。選用的外固定器既有整復、固定等功能，又必須具有穿針位置的高度靈活性。

4.2 血管、神經(jīng)損傷

肢體延長手術(shù)中的直接血管損傷很少見，但影響血供的潛在因素很常見，可見股內(nèi)側(cè)穿針可刺傷股動脈、股骨近端外側(cè)穿針傷及旋股外動脈、小腿中下段穿針壓迫大隱靜脈而致回流障礙。在肢體延長過程中應(yīng)經(jīng)常觀察局部血液循環(huán)改變，如有皮溫、皮色、趾端血運等異常，應(yīng)減慢速度或停止延長數(shù)日，待癥狀緩解后再繼續(xù)[30]。需要特別說明的是，術(shù)者只要按照標準穿針操作安裝外固定器，血管、神經(jīng)損傷的相關(guān)并發(fā)癥可以完全避免。

4.3 肌肉攣縮與關(guān)節(jié)僵直

在一定速度和頻率的牽張條件下，肌肉組織具有再生功能，如果延長超過一定的限度則會導致肌肉組織無法同步再生而發(fā)生攣縮。如股骨延長易發(fā)生股四頭攣縮、脛骨延長易發(fā)生小腿三頭肌攣縮，結(jié)果導致關(guān)節(jié)屈伸受限，甚至僵直。保持合適的牽張速度及延長過程中積極進行康復鍛煉可避免此并發(fā)癥。軟組織攣縮畸形較輕者，一般經(jīng)過正確的功能鍛煉可以恢復；對于康復鍛煉效果不佳的攣縮畸形患者，需要通過外固定或輔具牽伸糾正，必要時行攣縮肌腱松解術(shù)。對于股骨或脛骨延長的患者，超過4 cm的延長可用跨關(guān)節(jié)穿針并安裝同步彈性延長器，以有效維持大幅度肢體延長過程中骨關(guān)節(jié)與軟組織之間的動態(tài)平衡[19]。

4.4 關(guān)節(jié)半脫位或脫位

關(guān)節(jié)半脫位或脫位是一種嚴重的并發(fā)癥。術(shù)前關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的患者（如先天性短縮），關(guān)節(jié)半脫位或脫位的發(fā)生率會明顯增加，該類患者在進行肢體延長前應(yīng)先處理關(guān)節(jié)異?；虿环€(wěn)定。使用外固定器跨關(guān)節(jié)固定可以防止關(guān)節(jié)半脫位或脫位的發(fā)生，但會增加關(guān)節(jié)僵直的可能性。

4.5 骨骼愈合不良

骨骼愈合不良是在肢體延長過程中的一個嚴重問題，由許多全身或局部原因所引起，可分為成骨不良和延遲愈合、不愈合。成骨不良指肢體延長過程中新骨的數(shù)量和質(zhì)量不足，X 線片表現(xiàn)為低密度骨痂，此時應(yīng)減慢延長速度，查找原因；鼓勵患者輔助下負重，嚴密觀察；必要時可在局部麻醉下行細克氏針局部刺激。低密度骨痂不連續(xù)者應(yīng)停止延長或適當回縮，1～2周后再慢速延長，觀察2周后經(jīng)X線片確認有連續(xù)性新骨后再確定延長速度。延遲愈合和不愈合指新骨礦化時間長于正常愈合指數(shù)，應(yīng)根據(jù)新骨直徑、連續(xù)性、礦化程度和力學強度進行相應(yīng)處理，可實施“手風琴”技術(shù)[31]，必要時行自體骨移植。X線片顯示肥大性骨不連者提示外固定器失穩(wěn)，應(yīng)及時更換鋼針、增加連桿或改變構(gòu)型等[30]。

4.6 截骨端過早愈合

截骨端過早愈合多見于兒童，說明延長速度慢于骨生長速度，主要是肢體延長手術(shù)操作不規(guī)范、術(shù)后管理不到位所致。可進行繼續(xù)撐開，直到牽張力超過阻力而使截骨端再次打開，或再次行肢體延長區(qū)截斷術(shù)，且術(shù)中透視證實出現(xiàn)延長間隙方可繼續(xù)后續(xù)的延長及治療。

4.7 力線偏移

截骨后牢固穩(wěn)定的外固定是肢體延長術(shù)中保持力線、防止成角的基本條件。截骨處肌力不平衡、單環(huán)固定不穩(wěn)和截骨位置不當是軸向偏移的主要因素。此外，股骨遠端和脛骨近端趨向外翻前凸、脛骨遠端易發(fā)生內(nèi)翻前凸，熟悉上述解剖知識可以克服或降低成角畸形的發(fā)生。

4.8 再次成角、移位

術(shù)后早期和晚期均有可能發(fā)生再次成角、位移。術(shù)后早期發(fā)生是由截骨后周圍肌力不平衡及肢體運動后產(chǎn)生的剪切力所致，在安裝外固定器時提前考慮到對抗這些剪切力、術(shù)后2周內(nèi)及時復查、經(jīng)常檢查外固定器螺絲以防松動可以起到較好的預防作用。康復后期，患者的肌力恢復較好，肌力形成的剪力較大，截骨端在拆除外固定器后易發(fā)生成角，應(yīng)分期拔針拆除、早期功能訓練并提供支具保護等。

5 小結(jié)與展望

肢體延長術(shù)是骨科手術(shù)中一個快速發(fā)展的領(lǐng)域，具有標準的操作步驟和可預測的結(jié)果，適應(yīng)證已擴展致四肢延長和美容延長。術(shù)后患者的長期隨訪管理和并發(fā)癥處理是非常重要的環(huán)節(jié)。目前，肢體延長術(shù)已使用新的髓內(nèi)延長釘和計算機輔助環(huán)形外固定器，但肢體延長的原則始終是基于Ilizarov的張力應(yīng)力法則。今后，肢體延長的研究重點將聚焦于如何加速肢體再生的治療周期和如何加速康復。

【利益沖突】所有作者均聲明不存在利益沖突