秦泗河，臧建成，石磊

硬皮病是一種以皮膚炎癥、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特征的結(jié)締組織病，此病可引起多系統(tǒng)損害。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、指（趾）動脈出現(xiàn)退行性病變外，消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可受累[1]。硬皮病的病因仍不明確，可能在遺傳、環(huán)境因素、雌激素、孕激素、細胞及體液免疫異常等因素作用下，成纖維細胞合成并分泌膠原增加，導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟的纖維化。化學(xué)物質(zhì)或病毒感染是影響疾病易感性的環(huán)境因素[2]。局限性硬皮病因皮膚硬化和萎縮會導(dǎo)致關(guān)節(jié)周圍的動力失衡，影響下肢骨關(guān)節(jié)的發(fā)育，不正常應(yīng)力的負重將促進骨性畸形的發(fā)展，畸形常見部位是足踝和膝關(guān)節(jié)[3]。本文報道1例應(yīng)用Ilizarov技術(shù)牽拉矯正硬皮病致足踝畸形的治療過程與隨訪結(jié)果。

1 病例介紹

1.1 一般資料

患者，女，19歲，硬皮病致左足重度外翻畸形，左小趾仰趾畸形，曾在外院行局部藥物治療，效果不佳，近年足外翻畸形呈進行性加重。查體：左足僵硬性外翻畸形，左足背外側(cè)局部皮膚高度變硬類似貼骨瘢痕，缺乏皮下組織與活動度，皮膚硬化處無破潰，小趾被硬化皮膚牽拉明顯翹起（圖1）。X線示左足外翻畸形，距舟關(guān)節(jié)退變，可見骨贅形成（圖2）。

本研究方案經(jīng)國家康復(fù)輔具研究中心附屬康復(fù)醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會批準。

1.2 治療方法

患者足部畸形影響行走功能，有手術(shù)指征，入院后完善相關(guān)檢查，無手術(shù)相關(guān)禁忌證，行手術(shù)治療。脊椎麻醉滿意后，患者取平臥位，常規(guī)消毒，外踝下皮膚攣縮，采取內(nèi)踝下內(nèi)側(cè)切口，顯露距骨載突并切除，實施內(nèi)側(cè)距下關(guān)節(jié)截骨融合，骨性外翻畸形術(shù)中部分矯正。穿針安裝Ilizarov足踝矯形外固定器（圖3），殘余足外翻畸形術(shù)后緩慢牽拉矯正。

圖3 距下關(guān)節(jié)截骨部分矯形后，穿針安裝Ilizarov足踝畸形外固定器

1.3 術(shù)后管理

術(shù)后3 d換藥，術(shù)后7 d開始調(diào)整外固定器，緩慢牽拉矯正足外翻畸形，定期下地負重鍛煉。外固定器持續(xù)、緩慢的牽拉使局限性硬皮病僵硬的皮膚逐漸延伸和軟化，達到預(yù)期矯形位置后，鎖定外固定器，維持固定8周。

1.4 隨訪結(jié)果

在足踝畸形牽拉矯正過程中，硬皮病局部皮膚裂開并呈潰瘍狀，于術(shù)后5個月行左足第5跖骨截骨術(shù)，并使用鋼針牽拉閉合局部皮膚創(chuàng)面。外固定器維持固定，減少畸形反彈，術(shù)后4個月拆除外固定器，穿矯形鞋6個月。術(shù)后32個月復(fù)查，足踝外翻畸形大部分矯正，后足尚有輕度外翻畸形，行走功能良好。特別需要說明的是，硬皮病局部貼骨瘢痕樣硬化的皮膚已經(jīng)軟化，手指檢查可見褶皺（圖4）。

圖4 術(shù)后32個月，左足外翻畸形大部分矯正，局部硬化皮膚面積減小，質(zhì)地變軟，顏色明顯變淺，原先硬化的皮膚推拉有少許活動

2 討論

目前還沒有治愈硬皮病的方法，皮膚硬化攣縮繼發(fā)的四肢畸形是矯形外科及整形外科的難題[4]。本例采用Ilizarov技術(shù)治療相關(guān)畸形療效滿意，總結(jié)經(jīng)驗如下：患肢若僅有軟組織攣縮畸形，穿針安裝Ilizarov足踝矯形外固定器，通過穩(wěn)定、緩慢、持續(xù)的牽伸，瘢痕攣縮及相關(guān)畸形即可矯正。繼發(fā)骨性畸形者，術(shù)中宜先行截骨術(shù)矯正畸形，殘余部分可以Ilizarov足踝矯形外固定器繼續(xù)矯正。局限性硬皮病的病變局部對牽拉的反應(yīng)很差，若牽伸速度過快容易發(fā)生硬化皮膚裂開而形成潰瘍，本例即是教訓(xùn)，提示應(yīng)采取更加緩慢的牽拉速度，并且密切觀察局部皮損的反應(yīng)，及時改變牽拉速度。當(dāng)局部皮膚裂開形成潰瘍經(jīng)久不愈合時，在原有Ilizarov足踝矯形外固定器基礎(chǔ)上增加克氏針牽拉閉合創(chuàng)面，同時實施第5跖骨截骨降低支撐張力，可獲得滿意療效，可見充分掌握張力應(yīng)力原則在硬皮病足踝畸形治療中的重要意義。一般情況下，足踝畸形矯正結(jié)束后，外固定器仍需佩帶2個月或以上，當(dāng)硬化皮膚松弛后再拆除，并佩帶矯形器保護6個月以上，以減少畸形的反彈。

與創(chuàng)傷后遺肢體畸形矯正原則[5]一樣，Ilizarov技術(shù)為硬皮病所致畸形的矯正與功能重建提供了一個安全、有效、微創(chuàng)、低風(fēng)險的治療方法[6]。臨床觀察證明，通過緩慢、持續(xù)、穩(wěn)定的牽拉，在畸形獲得矯正的同時，局部硬化的皮膚會遵循“自然重建”[7]的規(guī)律軟化和延展。本例硬皮病的病因并未去除，但術(shù)后隨訪32個月皮膚并沒有再發(fā)硬化攣縮表現(xiàn)，其機制需要進一步研究探討。

【利益沖突】所有作者均聲明不存在利益沖突