董淑荃, 馬 洪, 潮 敏, 張 殷

(1．安徽省兒童醫(yī)院泌尿外科,合肥 230000; 2．遵義醫(yī)科大學附屬醫(yī)院小兒外科,貴州 遵義 563000)

臨床上,腎積水合并輸尿管全程或長段發(fā)育不良的患兒少見,這類患兒就診時一般以腎積水收住院,治療腎積水過程中發(fā)現(xiàn)輸尿管發(fā)育不良。目前針對輸尿管發(fā)育不良這一疾病的治療方式多種多樣,并無統(tǒng)一的指南[1]。本研究回顧性分析我院近7年收治的2例闌尾代輸尿管治療右腎積水并右輸尿管發(fā)育不良患兒的診治及術(shù)后隨訪情況,并結(jié)合國內(nèi)外相關文獻,探討闌尾代輸尿管移植術(shù)治療輸尿管發(fā)育不良的臨床療效。

1 資料與方法

1.1資料收集遵義醫(yī)科大學附屬醫(yī)院小兒普胸泌外科病區(qū)2015年1月—2022年6月診治的右腎積水合并右輸尿管發(fā)育不良患兒2例,臨床資料及治療過程如下文所述,術(shù)中所見輸尿管情況見表1。

表1 2例患兒臨床資料

病例1:6歲男患兒,因體檢發(fā)現(xiàn)右腎積水2 d就診?；純阂蚰蝾l、尿滴瀝伴尿痛癥狀于外院行泌尿系彩超,彩超提示右腎積水。入院體格檢查未見明顯陽性體征。實驗室檢查:尿常規(guī)提示白細胞增多。泌尿系磁共振(MRU)提示:右腎集合系統(tǒng)擴張,右腎實質(zhì)信號未見異常,右側(cè)輸尿管上段擴張,中下段顯示不清,左腎及集合系統(tǒng)、左輸尿管未見明顯異常。泌尿系B超提示:左腎大小約88 mm×38 mm,右腎大小約78 mm×30 mm,右腎盂分離約17 mm,左側(cè)集合系統(tǒng)未見明顯異常。靜脈尿路造影(IVU)+腹部泌尿系平片(KUB)示:右側(cè)腎盂、腎盞及右輸尿管上段擴張,左側(cè)腎盂、腎盞及輸尿管顯影;泌尿系未見結(jié)石影。腎功能核素顯像(ECT)示:左側(cè)腎臟有效血流量(ERPF):130.23 mL·min-1;右側(cè)腎臟ERPF:86.33 mL·min-1。右側(cè)腎圖呈持續(xù)上升型,左側(cè)腎圖似呈“拋物線型”。

行膀胱鏡檢術(shù),術(shù)中見膀胱黏膜完整,未見憩室及小梁,雙側(cè)輸尿管開口位置正常。于右側(cè)輸尿管開口處置入3號輸尿管插管1枚,插管困難,受阻明顯,經(jīng)多角度插管,阻力大,插管失敗,疑輸尿管末端狹窄,因此退鏡行開放式手術(shù)探查。術(shù)中見右側(cè)輸尿管腹、盆交界處上方輸尿管明顯擴張積水,直徑1.5 cm,右腎盂輕度擴張、積水;腹、盆段交界處遠輸尿管全程僵硬并狹窄,直徑約0.3 cm。于腹、盆段交界近側(cè)擴張段輸尿管,用1號絲線縫兩根牽引線,縱行剪開輸尿管,放出稍渾濁尿液約30 mL,用不同型號硅膠尿管均不能插入腹、盆段交界處遠盆壁段狹窄輸尿管管腔內(nèi),進一步探查,見狹窄段輸尿管一直延續(xù)至膀胱壁內(nèi)段,在膀胱壁外離斷輸尿管,見管腔如針尖大小,證實腹、盆段遠輸尿管全程狹窄。切除右側(cè)腹盆段發(fā)育不良輸尿管。術(shù)中查闌尾無炎癥及充血水腫,遂行闌尾代右側(cè)輸尿管移植術(shù),在闌尾根部結(jié)扎剪斷,保留闌尾系膜及動靜脈,將闌尾盲端剪斷,用碘附及生理鹽水反復沖洗闌尾管腔,將闌尾近端與輸尿管近端用可吸收線吻合,闌尾遠端與輸尿管遠端用可吸收線吻合。通過吻合口將D-J管一端置入右側(cè)腎盂,另一端置入膀胱,反復確認吻合口無漏尿后,逐層縫合切口,術(shù)畢留置導尿管及盆腔引流管,全程手術(shù)時長3 h 2 min。術(shù)后7 d順利拔除盆腔引流管,術(shù)后10 d拔除導尿管后順利出院,全程住院14 d。術(shù)后2月返院取出右側(cè)輸尿管D-J管,全程住院3 d。

病例2:3歲1月男患兒,因間斷性腹痛1月余,腹部包塊半月余就診?；純航?月反復出現(xiàn)腹痛,腹痛以臍周及右腹部為主,數(shù)分鐘自行緩解,就診外院,行檢查后考慮右腎重度積水,未予以治療。入院體格檢查:右腹部觸及一硬質(zhì)包塊,大小約7×5 cm,凸起皮膚表面約1.5 cm,邊界清楚,無壓痛及反跳痛。實驗室檢查:尿常規(guī)提示白細胞增多。泌尿系MRU示:雙腎異位伴融合腎,右腎重度積水,左腎盂稍分離,輸尿管擴張。泌尿系B超提示:雙腎下極融合,左腎大小約65 mm×36 mm,右腎大小約105 mm×53 mm,右腎盂分離約58 mm,呈調(diào)色板樣改變,腎皮質(zhì)變薄,左腎實質(zhì)回聲均勻。IVU+ KUB示:造影劑注射后右腎盂、腎盞、輸尿管無顯影,左腎旋轉(zhuǎn)不良,左腎盂、腎盞及輸尿管顯影膀胱未見明顯異常。腎功能ECT示:左側(cè)腎臟ERPF:112.45 mL·min-1;右側(cè)腎臟ERPF:56.39 mL·min-1。右側(cè)腎圖呈持續(xù)上升型,左側(cè)腎圖似呈“拋物線型”,右側(cè)腎顯影淡。

行膀胱鏡檢術(shù),術(shù)中見膀胱黏膜完整,尿液渾濁,未見膀胱小梁及憩室,雙側(cè)輸尿管開口位置正常。從雙側(cè)輸尿管開口各置入3號輸尿管插管1枚,進入受阻,多角度、多方向仍無法插入,疑雙側(cè)輸尿管末端狹窄,因此行腹腔鏡探查,逐層分離顯露右腎,見右腎盂擴張、積水,顯露右輸尿管,見右輸尿管全程纖細,右腎盂輸尿管連接部尤為明顯,裁剪腎盂,切除右腎盂輸尿管連接部狹窄段,見右輸尿管管腔直徑約1 mm,充分游離右輸尿管,在闌尾根部用4號絲線結(jié)扎并剪斷,保留闌尾動靜脈血液供應;裁剪闌尾近遠端,用無菌生理鹽水、碘附反復沖洗管腔,確保管腔通暢后,將闌尾近端與右腎盂用5號可吸收線吻合,切除右側(cè)發(fā)育不良輸尿管后,分離右側(cè)膀胱肌層至黏膜,闌尾遠端與膀胱黏膜吻合,肌層間斷吻合,闌尾腔內(nèi)留置5號雙“J”管,反復檢查闌尾血液供應及吻合口是否漏尿,檢查無誤后,予以盆腔放置負壓引流管1枚,術(shù)區(qū)徹底止血后,逐層縫合,手術(shù)全程時長約4 h 20 min。術(shù)后8 d拔除盆腔引流管,術(shù)后10 d拔除導尿管,全程住院16 d,術(shù)后2月返院順利取出右側(cè)輸尿管D-J管,全程住院4 d。

圖1 病例2腹腔鏡下見右側(cè)擴張的腎盂、右側(cè)發(fā)育不良輸尿管(1A、1B)和闌尾代右輸尿管(1C)

1.2 文獻復習 檢索截至2022年8月關于闌尾代輸尿管移植術(shù)的中英文文獻,方法如下:檢索PubMed、萬方數(shù)據(jù)庫,英文檢索詞為“appendix and ureteral”,中文檢索詞為“闌尾和輸尿管”,并從檢索結(jié)果里面篩選出能獲得全文的關于兒童闌尾代替輸尿管治療的文獻,挑選最近20年文獻。

2 結(jié)果

2.1 預后及隨訪情況 2例患兒術(shù)后無發(fā)熱、泌尿系感染及尿路刺激征(尿頻、尿急及尿痛),術(shù)后2月返院順利取出右側(cè)輸尿管D-J管,取管后復查尿常規(guī)及泌尿系B超,其中2位患兒尿常規(guī)未見異常。行開放式手術(shù)患兒術(shù)后2月泌尿系B超示:左腎大小約88 mm×38 mm,右腎大小約75 mm×30 mm,右腎盂分離約10 mm,左側(cè)集合系統(tǒng)未見明顯異常。行腹腔鏡手術(shù)患兒術(shù)后2個月泌尿系B超示:雙腎下極融合,左腎大小約65 mm×36 mm,右腎大小約90 mm×53 mm,右腎盂分離約60 mm,呈調(diào)色板樣改變,腎皮質(zhì)變薄,左腎實質(zhì)回聲均勻。術(shù)后2個月復查B超腎積水無明顯改善、減輕?？紤]系取出輸尿管D-J管后黏膜水腫,術(shù)后3個月再次復查泌尿系B超,開放性手術(shù)患兒泌尿系B超示:左腎大小約88 mm×38 mm,右腎大小約70 mm×30 mm,右腎盂分離約5 mm,左側(cè)集合系統(tǒng)未見明顯異常。行腹腔鏡手術(shù)患兒術(shù)后3個月泌尿系B超提示:雙腎下極融合,左腎大小約65 mm×36 mm,右腎大小約88 mm×53 mm,右腎盂分離約20 mm,呈調(diào)色板樣改變,腎皮質(zhì)變薄,左腎實質(zhì)回聲均勻。對比2例患兒術(shù)后2個月及術(shù)后3個月B超可發(fā)現(xiàn)腎盂分離逐步緩解。開放式手術(shù)1例術(shù)后隨訪4年ECT檢查示:左側(cè)腎臟ERPF:140.23 mL·min-1;右側(cè)腎臟ERPF:95.33 mL·min-1。排尿性膀胱尿道造影(VCUG)無反流。腹腔鏡完成1例術(shù)后隨訪至今,術(shù)后2個月順利拔除雙“J”管,術(shù)后2個月及術(shù)后3個月分別復查泌尿系B超,提示腎盂分離明顯緩解,患兒無腎積水癥狀及任何不適,暫未行腎功能核素顯像檢查,目前持續(xù)密切隨訪中。

2.2 文獻分析 文獻檢索獲得近20年關于闌尾代輸尿管移植術(shù)治療泌尿系統(tǒng)疾病的文獻,篩選出兒科年齡段關于該術(shù)式的文獻共11篇[2-12]。刪除重復報道、臨床資料不詳及無隨訪信息的病例,總結(jié)內(nèi)容見表2?？梢钥闯?闌尾代輸尿管移植術(shù)術(shù)后長期隨訪中,患兒無任何嚴重并發(fā)癥,從有限的文獻報道來看,該種術(shù)式治療泌尿系統(tǒng)疾病是有效且安全的。不局限于腎積水合并輸尿管發(fā)育不良的治療,可延伸至創(chuàng)傷致輸尿管撕脫、腎移植術(shù)后、腫瘤切除后泌尿道的重建等泌尿系統(tǒng)其他疾病的治療。

表2 文獻報道闌尾代輸尿管術(shù)病例匯總

3 討論

輸尿管管壁結(jié)構(gòu)由外向內(nèi)分為三層,依次為外膜、肌層和黏膜,黏膜層常形成很多縱行皺襞,故輸尿管管腔呈現(xiàn)星形。輸尿管是連接腎臟與膀胱的重要通道,也是保證尿液順利排出體外的重要路徑,任何原因致輸尿管病變會直接影響尿液的排出,隨之出現(xiàn)輸尿管或腎積水,最終影響腎功能,嚴重者出現(xiàn)腎功能衰竭。成人輸尿管的病變多為暴力外傷、腫瘤侵犯及醫(yī)源性損傷致輸尿管長段缺損或狹窄,這時治療的主要聚焦點為輸尿管的重建,提到最多的為闌尾和小腸。1912年Melnikoff最先報道了用闌尾代替輸尿管移植術(shù),但手術(shù)并未得到廣泛的普及[2]。在兒童這個群體,輸尿管病變引起的管腔狹窄或閉鎖多數(shù)由于先天性發(fā)育不良或不全,少部分由于外傷致輸尿管撕脫[3]。無論是外傷導致的輸尿管長段撕脫還是先天性發(fā)育不良所致的輸尿管管腔狹窄,治療的主要目標為恢復泌尿道的通暢、連續(xù)性及完整性,并盡可能地無限接近模仿正常解剖結(jié)構(gòu)[4]。關于輸尿管替代的手術(shù)在兒科群體的報道相對于成人來說很少[5]。有研究首次報道兒童闌尾代替右側(cè)輸尿管術(shù)[6]。就有限的文獻報道來看,闌尾替代輸尿管在兒科群體同樣適用,無論替換右側(cè)輸尿管還是左側(cè)輸尿管,都是可行的方法[2]。

關于輸尿管替代材料,范康武[7]提到的有回腸、闌尾、靜脈、膀胱-腎盂瓣、組織工程和生物材料。靜脈代輸尿管對于長段輸尿管缺損的研究尚在進行中,大網(wǎng)膜更適合作為輸尿管替代的支撐材料,膀胱-腎盂瓣更適合貼片修復缺損,組織工程和生物材料存在的排異問題尚待解決?；啬c的皺襞和絨毛使得回腸內(nèi)表面積擴大約30倍,龐大的表面積與其吸收功能息息相關,回腸腔面的絨毛結(jié)構(gòu)具有分泌功能?；啬c的這些特點表明,其并非為輸尿管替代的最佳選擇,回腸替代輸尿管會使患兒術(shù)后暴露在高氯性代謝性酸中毒、短腸綜合征、維生素B12缺乏、尿石癥、高草酸尿、小腸吻合口狹窄和腸外瘺的風險中[8]。

闌尾與上述材料相比,優(yōu)點十分突出。首先,闌尾的管徑與輸尿管相仿[9];其次,闌尾黏膜表面積小,對氯化鈉和尿素的吸收可以忽略不計,不會導致患兒水、電解質(zhì)紊亂,極大地保護了患兒的腎功能[10-11];再次,闌尾具有一定的蠕動特性,可以模仿輸尿管蠕動[9]。有研究[12]認為,闌尾全部或部分代替輸尿管即便在1歲以內(nèi)患兒群體也可能是可行的治療方式。闌尾代替輸尿管移植術(shù)的前提一定是闌尾可用且健康[10]。闌尾代替輸尿管潛在的問題是術(shù)后狹窄、瘺管形成、結(jié)石形成及吻合口破裂[9],但這些遠期并發(fā)癥目前尚未有文獻報道過。另一個值得關注的問題是闌尾的長度,闌尾的長度決定其適用的局限性,盡管如此,在兒科群體,闌尾代輸尿管移植術(shù)是安全可行的[6]。

綜上所述,闌尾是兒童泌尿外科重要的重建資源,針對那些先天性輸尿管發(fā)育不良或者輸尿管狹窄需要全程或者部分切除輸尿管的患兒,闌尾代輸尿管移植術(shù)是一種可行的術(shù)式,由于解剖的原因,該種術(shù)式更適合右側(cè)輸尿管的重建。