李曉群 戴文龍

患者男性,23 歲,因頭暈乏力2個月入院。19年前因復(fù)雜性先天性心臟病,即先天性矯正型大動脈轉(zhuǎn)位(IDD 型)合并室間隔缺損、肺動脈狹窄,于外院住院并行Rastelli術(shù)。3個月前患者因時有氣短、胸痛診斷肺動脈重度狹窄,于外院行右室流出道疏通術(shù)。術(shù)后心電圖及術(shù)后2個月動態(tài)心電圖示三度房室傳動阻滯。入院后體格檢查:發(fā)育正常,無紫紺,心界不大,心律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。超聲心動圖檢查示矯正性大動脈轉(zhuǎn)位矯治術(shù)后,主動脈及肺動脈血流通暢,房室及大動脈水平未見殘余分流,二、三尖瓣返流(中度),右側(cè)上腔靜脈缺如,左側(cè)上腔靜脈,左室舒張末期內(nèi)徑(LVEDD)50 mm,左室收縮末期內(nèi)徑(LVESD)31 mm,左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)0.67。心臟CT 示解剖學(xué)右室位于右側(cè),與解剖左房相連,解剖學(xué)左室位于左側(cè),與解剖右房相連,大動脈錯位,主動脈位于右前,起自解剖學(xué)右室,主肺動脈借人工管道與解剖學(xué)左室相連,上下腔靜脈回流入解剖學(xué)右房,肺靜脈回流解剖學(xué)左房(圖1)?；颊唛g斷頭暈、乏力癥狀,三度房室傳導(dǎo)阻滯,符合永久性心臟起搏器治療IA類適應(yīng)證。術(shù)前左上腔靜脈造影示靜脈入路通暢,無畸形(圖2),遂局麻下行雙腔起搏器植入術(shù)。結(jié)合患者青年,既往心功能不全,心電圖QRS時限較長(162 ms),為預(yù)防瓣膜返流、心力衰竭加重,考慮更生理性的起搏方式。遂選用3830心室主動電極置于解剖學(xué)左室中位間隔,而非傳統(tǒng)心尖部起搏,心房電極植入右房側(cè)壁(圖3),術(shù)中測試參數(shù)滿意(表1)。術(shù)后心電圖QRS波時限縮短,左右室更同步(圖4),術(shù)后起搏參數(shù)滿意(表1),術(shù)后1個月復(fù)查超聲心動圖提示LVEDD 57 mm,LVESD 36 mm,LVEF 0.54,且隨訪起搏參數(shù)滿意(表1)。

表1 術(shù)中、術(shù)后5天、術(shù)后1個月起搏程控參數(shù)

圖1 患者CT 影像

圖2 上腔靜脈造影

圖3 不同體位下起搏影像

圖4 患者12導(dǎo)聯(lián)心電圖

討論 復(fù)雜先天性心臟病(complex congenital heart disease,CCHD)是指先天性心臟病兩種以上畸形并存的情況,先天性矯正型大動脈轉(zhuǎn)位(congenital corrected transposition of the great arteries,CCGTA)便是其中一種,其發(fā)病率占先天性心臟病的1%左右,CCGTA 經(jīng)心臟超聲分段診斷法,分為4型,IDD 為其中一型,IDD 型是較罕見的心臟畸形,其特點為心房反位,動脈右轉(zhuǎn)位,心室右袢,右房連接形態(tài)學(xué)左室,形態(tài)學(xué)左室與肺動脈相連,而左房連接形態(tài)學(xué)右室,形態(tài)學(xué)右室與主動脈相連,腔靜脈血流經(jīng)右房、二尖瓣、左室至肺動脈,肺靜脈血流經(jīng)左房、三尖瓣、右室至主動脈,在功能上,右室承擔(dān)著動脈泵的作用,左室承擔(dān)著靜脈泵的作用,因此體肺循環(huán)在血流動力學(xué)上可正常運行[1]。

研究顯示約30%的CCGTA 患者因解剖異常出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯[2],亦有較多患者外科術(shù)后常合并房室傳導(dǎo)阻滯,為改善預(yù)后,需采用心臟起搏器治療[3]。一項兒童和先天性電生理學(xué)會(PACES)/國際成人先天性心臟病學(xué)會(ISACHD)的合作研究[4]指出永久傳導(dǎo)系統(tǒng)起搏在CCTGA中是可行的,可以采用His束起搏或近端左束支區(qū)域起搏更生理,在中期隨訪中觀察到窄QRS 波和穩(wěn)定的起搏閾值。傳統(tǒng)的右室心尖部起搏,激動順序由右室心尖部逆行,沿室間隔向上擴(kuò)布,先后激動右左室的游離壁、側(cè)壁、終止于左室基底部,使整個心室收縮方向及形態(tài)與正常恰恰相反,左右室的同步性收縮嚴(yán)重受損。除此之外,激動通過局部心肌傳導(dǎo)給鄰近細(xì)胞,其傳導(dǎo)速度減慢,亦造成室壁不同節(jié)段心肌的不同步,右室心尖起搏因左室側(cè)壁、后壁基底部心肌收縮延遲,引起左室后乳頭肌功能不全,進(jìn)而引起二尖瓣返流、室內(nèi)分流,這些多重作用可使左室擴(kuò)大,使心房顫動發(fā)生率、心功能不全發(fā)生率提高。而右室His束部位、間隔部位起搏可增加心室同步性,故選擇合適的起搏方式,良好的起搏部位,減少不必要的右室心尖起搏,維持和促進(jìn)心室激動的同步化,一直是生理性起搏的重要方向。

本例采用解剖左室中位間隔起搏相比傳統(tǒng)右室心尖部起搏更生理。由于該類患者心臟解剖學(xué)及影像學(xué)的異常,加上上下腔靜脈血管入路反位,為心臟起搏器植入帶來了困難及挑戰(zhàn)[5],本例患者操作體會,靜脈造影指導(dǎo)下判斷入路方向,判斷房室位置,與常規(guī)右室操作方向相反,因C315 His鞘塑形固定,外鞘不易貼靠室間隔,3830電極由室間隔左室面懸入右室面,角度不好控制,電極懸入深度靠鞘內(nèi)造影粗略判斷。術(shù)前在診治復(fù)雜的先天性心臟病患者時,常需結(jié)合超聲、CTA 及聲學(xué)造影等檢查來綜合判斷,充分了解血管及心臟的連接關(guān)系。起搏器植入由經(jīng)驗豐富的手術(shù)醫(yī)生或選用適合的手術(shù)工具,或心腔內(nèi)超聲(ICE)指引下或許會更好到位,會縮短手術(shù)時間、降低手術(shù)難度,除此之外,術(shù)后需長期密切隨訪患者心臟超聲、起搏參數(shù)及心電圖等,了解患者心律失常、心力衰竭、心腔結(jié)構(gòu)變化等情況,改善患者預(yù)后。