宜若男,岳波,張昌明,喬燕,查定軍

(空軍軍醫(yī)大學西京醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科,陜西 西安 710032)

頸動脈體瘤(carotid body tumor,CBT)一種化學腫瘤,是源自神經(jīng)嵴外胚層細胞的最常見的副神經(jīng)節(jié)瘤類型[1]。這是一種罕見的頸部腫瘤,占頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤的60%～70%[2],位于頸總動脈分叉處[3]。CBT是良性腫瘤,發(fā)病率低、生長緩慢、癌變率低,與年齡無關(guān)[4-5]。本研究主要將我科2016年8月—2022年5月收治的CBT患者的臨床資料進行分析總結(jié),并探討CBT的臨床特點、診斷、治療及術(shù)后并發(fā)癥。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集20例CBT患者,其中男5例,女15例;年齡18～67歲,平均年齡為46歲。腫瘤位于左側(cè)11例,右側(cè)7例,雙側(cè)均有腫瘤2例;病程最短為1個月,最長為7年;腫瘤最小為2.0 cm×2.0 cm×1.5 cm,最大為5.5 cm×6.0 cm×4.0 cm;臨床表現(xiàn)為發(fā)現(xiàn)頸部包塊18例,不能負重1例,頸部脹痛感1例; Shamblin分型:Ⅰ型15例,Ⅱ型3例,Ⅲ型2例。

1.2 診斷方法

20例患者采用頸部B超、CT、MRI和DSA?？茩z查。CBT患者B超的特點:低回聲為主,無包膜,邊界清除,形態(tài)比較規(guī)則,包繞頸動脈分叉平面,使頸內(nèi)外動脈夾角增大,起始部距離增大,腫塊內(nèi)部有豐富的血流信號[6]。CBT患者CT的影像學顯示腫瘤位于頸動脈間隙,輪廓清晰,無鈣化,血供非常豐富;增強掃描明顯強化,動脈期比較明顯,與周圍動脈的密度相似。CBT患者MRI影像學特點[7]為“椒-鹽征”,即T1WI上所見為點片狀等或稍高信號,T2WI所見不均勻高信號,“椒”代表快血流的血管流空信號,“鹽”代表亞急性期出血或慢血流所致的高信號,后者少見,因此在瘤體內(nèi)多見到血管流空信號。CBT患者DSA圖像顯示頸總動脈分叉,腫瘤壓迫下頸內(nèi)外動脈移位?？梢郧宄仫@示供應(yīng)腫瘤的血管。

1.3 手術(shù)治療

20例患者CBT患者均在顯微鏡下切除,其中15例患者采用的手術(shù)方式為單純瘤體切除術(shù);3例患者伴有頸部淋巴結(jié)腫大,采用的手術(shù)方式為瘤體切除術(shù)+頸部淋巴結(jié)清掃術(shù);1例患者采用的手術(shù)方式為瘤體切除術(shù)+頸外動脈結(jié)扎術(shù),此例患者因壓迫頸總動脈可致暈厥,在家屬的看護下回家進行Metas訓練,訓練1個月后持續(xù)壓迫頸總動脈無不適癥狀后行手術(shù)治療;1例患者術(shù)中可見瘤體質(zhì)堅硬,完全包繞頸總動脈、頸內(nèi)動脈、頸外動脈、頸內(nèi)靜脈,并粘連緊密,術(shù)中難以完全分離,取粘連部位處組織和迷走神經(jīng)近心端周圍組織送冷凍快速病理檢查,回報考慮CBT,考慮惡性腫瘤,如果繼續(xù)切除腫瘤極易造成大血管破裂出血危及生命,建議手術(shù)結(jié)束,根據(jù)術(shù)后病理檢查可考慮輔助放療,與家屬溝通后同意結(jié)束手術(shù)。

20例患者根據(jù)腫瘤的位置,沿頸部皮紋做一弧形切口,游離頸闊肌皮瓣,暴露頸鞘,注意保護瘤體周圍的血管及神經(jīng),顯露腫物,當腫物顯露時在顯微鏡下雙極射頻凝閉瘤體表面的微血管,用組織剪、顯微彈簧剪完整剝離腫物,我們將其稱之為去血管化技術(shù)(圖4)。

2 結(jié)果

2.1 頸部?？戚o助檢查的診斷率

2.1.1 頸部超聲 20例患者中,19例患者查頸部超聲,1例未查,此患者查頸部CT及MRI。在19例查超聲的患者中5例未診斷CBT,其余均診斷為CBT,診斷率為74%。

2.1.2 頸部CT 20例患者中,19例患者查頸部CT,1例未查,此患者查頸部超聲、MRI及DSA。在19例查超聲的患者中1例未診斷CBT,其余均診斷為CBT,診斷率為95%。見圖1。

圖1 頸部CT,箭頭所指為CBT 圖2 頸部MRI,箭頭所指為CBT 2a:平掃; 2b:增強 圖3 DSA檢查,箭頭所指為CBT 圖4 顯微鏡下去血管化技術(shù)切除腫瘤 4a:箭頭所指為腫瘤; 4b:箭頭所指為迷走神經(jīng)

2.1.3 頸部MRI 20例患者中,10例患者查頸部MRI,10例未查,此10例患者查頸部超聲和/或CT和/或DSA。在10例查MRI的患者中1例未診斷CBT,其余均診斷為CBT,診斷率為90%。見圖2。

2.1.4 DSA檢查 20例患者中,11例患者查DSA,9例未查,此9例患者查頸部超聲和/或CT和/或MRI。在11例查超聲的患者均診斷為CBT,診斷率為100%。見圖3。

2.2 術(shù)后并發(fā)癥及隨訪

20例CBT患者術(shù)后有4例出現(xiàn)聲音嘶啞,1例出現(xiàn)吞咽困難,1例出現(xiàn)飲水嗆咳,4例出現(xiàn)伸舌偏斜,術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥可能與術(shù)中牽拉導致迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)水腫所致。經(jīng)隨訪后,4例患者聲嘶均好轉(zhuǎn),1例患者吞咽困難好轉(zhuǎn),1例患者飲水嗆咳好轉(zhuǎn),3例患者伸舌偏斜好轉(zhuǎn),1例患者伸舌偏斜無好轉(zhuǎn),1例患者后期出現(xiàn)抬肩困難,可能是因為術(shù)中導致副神經(jīng)損傷。1例患者術(shù)中未完全切除腫瘤,術(shù)中取組織送冷凍快速病理檢查回報考慮惡性CBT,隨訪2年后,一般情況可,繼續(xù)密切隨訪。

3 典型病例

患者,女,49歲,以“左側(cè)頸部脹痛感7年”為主訴入院。伴有左耳疼痛及聽力下降?；颊呒韧刑悄虿?高血壓。查體:左側(cè)頸部可觸及直徑約4 cm質(zhì)韌腫物,可觸及搏動感,表面無紅腫及破潰。查MRI提示左側(cè)顳骨及左側(cè)頸血管鞘腫塊影。入院診斷為:①CBT(左);②頸靜脈孔區(qū)副神經(jīng)節(jié)瘤(左)。擬行手術(shù)方式為顳下窩A型徑路左側(cè)頸靜脈孔區(qū)及左側(cè)頸部腫物切除術(shù)、外耳道封閉,面神經(jīng)移位、頸部血管解剖,腹部取脂肪術(shù)腔填塞,備耳大神經(jīng)移植面神經(jīng)修復術(shù),頸內(nèi)靜脈結(jié)扎術(shù),右側(cè)頸部腫物切除術(shù)。但由于術(shù)中術(shù)中可見瘤體質(zhì)堅硬,完全包繞頸總動脈、頸內(nèi)動脈、頸外動脈、頸內(nèi)靜脈,并粘連緊密,術(shù)中難以完全分離,取粘連部位處組織和迷走神經(jīng)近心端周圍組織送冷凍快速病理檢查,回報考慮惡性CBT,如果繼續(xù)切除腫瘤極易造成大血管破裂出血危及生命,建議手術(shù)結(jié)束,根據(jù)術(shù)后病理可考慮放療,與家屬溝通后同意結(jié)束手術(shù)。術(shù)后隨訪至今,患者一般情況可,密切隨訪中。

4 討論

4.1 CBT的臨床表現(xiàn)

CBT于1743年首次被描述和報道[8],從血管瘤組織生長和演變而來的[9],是一種罕見的化學感受器腫瘤。其中大多數(shù)為良性和單側(cè),惡性約占2%～8%[10],30～40歲人群多發(fā),女性的發(fā)病率略高于男性[11]。CBT的病因不清,有文獻報道高海拔地區(qū)長期慢性缺氧暴露可能與該病有關(guān)[12],也有可能與基因突變有關(guān),雌激素是加速CBT形成的重要因素。但是在陳飛等[13]的研究中,23例(29側(cè))CBT患者,只有2例患者有高海拔生活史。CBT位于頸動脈分叉,毗鄰頸總動脈、頸內(nèi)動脈、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)和喉返神經(jīng)等許多重要血管和神經(jīng),在手術(shù)過程中嚴重干擾腦組織的血液供應(yīng),術(shù)中和術(shù)后都可導致嚴重并發(fā)癥[14-15]。CBT主要的臨床癥狀表現(xiàn)為頸部腫塊,多數(shù)無癥狀,當腫塊增大壓迫到周圍的神經(jīng)血管、或侵犯到顱底壓迫到后組腦神經(jīng)時引起相應(yīng)的癥狀,比如聲音嘶啞、吞咽困難、伸舌偏斜、眩暈及Adams-Stokes綜合征[16]。約3%的CBT患者與頸動脈竇綜合征有關(guān),頸動脈竇綜合征是由腫瘤壓迫頸動脈體引起的頸動脈竇過敏反應(yīng)[17]。主要表現(xiàn)為心功能抑制、心跳突然緩慢、血壓下降,導致腦缺血缺氧和昏厥[18]。

4.2 CBT的分型

臨床上,CBT可分為以下兩種類型:家族型(6.5%),多為雙側(cè);散發(fā)型,主要是單側(cè)[19]。Shamblin等[20]將CBT分為3類:Ⅰ級,腫瘤局限于頸動脈分叉,不粘附在頸內(nèi)外動脈壁上;Ⅱ級,腫瘤延伸至頸動脈分叉以下,部分包裹頸動脈分叉處的血管,粘附頸內(nèi)外動脈壁;Ⅲ級,腫瘤完全包裹頸動脈及頸動脈分叉處,緊貼頸動脈。以上分型有助于手術(shù)方案的選擇。

4.3 CBT的影像學檢查

超聲可作為CBT初步篩查檢查,可清晰反映腫瘤和頸動脈的血液供應(yīng)、大小和位置,有助于診斷,但很難顯示腫瘤和血管之間的關(guān)系[21]。頸部CT有助于確定CBT的大小和范圍以及腫瘤與周圍組織結(jié)構(gòu)之間的關(guān)系[22]。MRI具有很高的組織分辨率能力,可以清楚地顯示腫瘤的大小,形態(tài),范圍和位置,可以直觀地顯示腫瘤與血管之間的關(guān)系,具有很高的診斷價值[23]。DSA檢查,它可以觀察頸動脈的變化,定位腫瘤,確定腫瘤的供血狀態(tài),確認腫瘤與頸動脈之間的位置關(guān)系。它可以顯示雙側(cè)腦動脈的交通量,并清楚地顯示W(wǎng)illis環(huán)的側(cè)支循環(huán),這是CBT的確切診斷方法之一[24]。

4.4 CBT的治療

4.4.1 顯微鏡下去血管化技術(shù)的應(yīng)用 顯微鏡下去血管化技術(shù)是手術(shù)切除CBT的有效安全切除方法。顯微鏡下可以更清楚的辨別血管及神經(jīng),雙極可以精準射頻凝閉瘤體表面的微血管,可以避免損傷重要血管及神經(jīng)。

4.4.2 常規(guī)CBT的治療 CBT的首選治療方案盡早手術(shù)[25],以防止腫瘤進展,避免侵犯鄰近神經(jīng)或血管,減少術(shù)后并發(fā)癥,術(shù)中應(yīng)當保護頸動脈,血壓應(yīng)保持穩(wěn)定,以確保一定的顱內(nèi)灌注壓,預(yù)防腦缺血。手術(shù)主要分為以下幾種方式[26]:①單純瘤體切除術(shù),適合瘤體較小的Shambin Ⅰ型CBT患者以及血管形態(tài)良好的Shambin Ⅱ型、Ⅲ型CBT患者,在術(shù)前準備充分的前提下也可考慮此方法;②瘤體切除+頸外動脈結(jié)扎術(shù),適用于血管比較豐富的Shambin Ⅰ型、Ⅱ型CBT患者;③瘤體切除+頸動脈重建術(shù),適合與血管壁粘連緊密,血液灌流量較高的Shambin Ⅱ型、Ⅲ型CBT;④瘤體切除+頸內(nèi)、頸總動脈結(jié)扎術(shù),患者患側(cè)血管重建比較困難,對側(cè)腦側(cè)支循壞代償較好,可采用此方法[25],但是結(jié)扎頸內(nèi)動脈可導致偏癱、甚至危及生命,術(shù)前準備應(yīng)當充分。有研究[27]表明術(shù)前栓塞可以減少術(shù)中出血量,但是也有研究[28]表明術(shù)前栓塞對手術(shù)并沒有多大的作用。而且血管栓塞術(shù)如果栓子返流會誤栓頸內(nèi)動脈等導致嚴重并發(fā)癥[29]。所以目前對CBT術(shù)前栓塞無一致的認識。

4.4.3 特殊CBT的治療 對于惡性CBT,手術(shù)切除腫瘤仍然是首選治療方法[25]。對于發(fā)生頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的惡性CBT,原發(fā)部位仍可選手術(shù)切除,同時可行區(qū)域性淋巴結(jié)清掃,如果發(fā)生全身轉(zhuǎn)移,手術(shù)切除已不適用,可以考慮放療。對于雙側(cè)CBT患者的治療方案目前存在爭議,有學者[30]建議先做瘤體較大一側(cè),擇期形瘤體較小的一側(cè),如果兩側(cè)同時手術(shù),如果損傷雙側(cè)喉返神經(jīng),可能導致窒息。有文獻報道[31]11.8%的CBT患者可局部切除,但是局部控制率為69%。放療可終止CBT的進展,其原理是通過誘發(fā)閉塞性動脈炎引起血管纖維化。以下情況患者可以考慮放療[32]:①全身基礎(chǔ)疾病較大并且不適于手術(shù)的老年患者;②瘤體比較大,無法完整切除,并且靠近顱底;③術(shù)后復發(fā)或已發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移的CBT。

4.5 術(shù)后并發(fā)及預(yù)防

CBT術(shù)后最常見的并發(fā)癥為出血,雙極電刀的使用可以減少出血,出血較多可以考慮輸血治療。CBT最嚴重的并發(fā)癥為缺血性腦卒中,術(shù)前應(yīng)當準備充分,了解Willis環(huán)情況以及對側(cè)腦代償供血情況, 并進行Matas訓練;術(shù)中應(yīng)當盡量減少血管損傷, 術(shù)中阻斷頸動脈時間盡量短,麻醉應(yīng)將血壓控制在適當范圍, 圍手術(shù)期注意保持血流動力學的平穩(wěn), 適當使用抗凝藥物、擴張腦血管藥物[33-34]。CBT最主要的并發(fā)癥是腦神經(jīng)損傷,有文獻報神經(jīng)損傷率高達20%～40%[35],最常見的神經(jīng)損傷是迷走神經(jīng)和舌下神經(jīng),術(shù)中應(yīng)當仔細識別并進行保護,避免過度牽拉及鉗夾。雙側(cè)CBT患者在切除雙側(cè)腫瘤術(shù)后,同時雙側(cè)頸動脈壓力感受器失去血壓調(diào)節(jié)的功能時,可出現(xiàn)壓力感受器衰竭綜合征。其治療的主要目的是防止血流動學不穩(wěn)定引起的并發(fā)癥,目前治療壓力感受器衰竭綜合征的首選藥物是可樂定。

5 總結(jié)

CBT是臨床上比較罕見的疾病,術(shù)前診斷主要依靠B超、CT、MRI、DSA,確診以后手術(shù)治療為首選方案,顯微鏡下去血管化技術(shù)是一種有效安全的切除方法,根據(jù)CBT的分型應(yīng)當制定合理的手術(shù)方案,并為術(shù)中、術(shù)后發(fā)的并發(fā)癥制定出合理的解決措施。