廉曉靜

肝性脊髓?。℉M）又稱門-腔分流性脊髓病，是肝病并發(fā)的一種特殊類型的神經系統(tǒng)并發(fā)癥，以緩慢進行性痙攣性截癱為特征，脊髓側索和后索脫鞘病理改變?yōu)橹?。該病發(fā)病率在2%～4%，男性患病率較高，患病男女比例約7.6：1。該病多發(fā)生在肝硬化終末期階段，以乙型肝炎肝硬化多見，同時也包括酒精性肝硬化、丙型肝炎肝硬化等。

肝性脊髓病發(fā)病率低，起病隱匿，發(fā)展相對緩慢，但因患者病程晚期伴發(fā)肝性腦病、消化道出血等表現，常常導致患者只關注肝病常見疾病，如肝硬化、肝性腦病等而忽略肝性脊髓病，極易造成漏診。一旦罹患此病，其損害是不可逆的，往往會造成預后不良，嚴重影響患者的生存質量。肝病患者如果出現下肢乏力、舉步維艱等情況，那么就要警惕肝性脊髓病的發(fā)生了！因此需要高度關注、及早預防，對出現癥狀者應早期診斷、早期干預治療。

一? 肝性脊髓病的發(fā)病機制

該病的發(fā)病機制目前尚不明確，西醫(yī)認為是由以下幾種因素綜合作用而成。

1.門－體靜脈分流；2.肝功能障礙解毒能力減退；3.肝臟代謝紊亂；4.營養(yǎng)缺乏，尤其是B族維生素的缺乏；5.蛋白分解產物增加（血氨上升）；6.氨基酸代謝異常，以脊髓腰段為顯著特征。

二? 肝新脊髓病的臨床表現

一般說來，肝性脊髓病一般分為四個階段。

1.神經癥狀前期：主要為慢性肝病表現：肝脾腫大、腹水和轉氨酶升高；

2.亞臨床肝性腦病期：主要表現為計算能力差等，但日常起居能力尚可；

3.肝性腦病期：一過性肝性腦病癥狀可反復出現；

4.脊髓病期：緩慢出現進行性加重的脊髓病表現，以雙下肢行走困難開始，呈剪刀或痙攣步態(tài)，早期表現為伸直性痙攣性癱瘓，晚期表現為屈曲性截癱。部分患者只出現神經癥狀前期和脊髓病期。

三? 肝性脊髓病的診斷

對于臨床上比較少見的肝性脊髓病，目前尚無統(tǒng)一的診斷標準，臨床中當符合以下條件時可考慮肝性脊髓病。

1.有急、慢性肝病和肝硬化病史；

2.做過門-體靜脈吻合術，TIPS或有廣泛體內自然側支形成等肝病體征；

3.發(fā)病時隱匿，出現雙下肢進行性肌力減退、肌張力增高，腱反射亢進、病理征陽性，一般無明顯肌肉萎縮及其感覺障礙，括約肌功能極少受累；

4.診斷本病的重要依據是血氨的顯著增高。一般無肌萎縮、感覺障礙和括約肌功能障礙；

5.腦電圖及腦脊液均正常，肌電圖提示上運動神經元損傷，頭顱和脊柱影像學檢查正常，排除其他原因所致的脊髓病變。

四? 肝性脊髓病的治療

該病目前尚無特效治療手段，臨床上主要以原發(fā)性疾病治療、降低血氨、控制肝性腦病、補充支鏈氨基酸和蛋白質、補充營養(yǎng)神經等對癥支持治療為主。

五? 肝性脊髓病患者生活起居的注意事項

1. 避免勞累過度，保證充足的休息時間；2.堅持作息規(guī)律，養(yǎng)成良好習慣；3.合理飲食，保證營養(yǎng)均衡，有利于身體的恢復；控制飲酒，以免加重肝性脊髓病的癥狀；增加蛋白質的攝入量，有利于肌肉的恢復和修復。多吃對保護神經功能有幫助的含量豐富的維生素食物；4.進行適當的鍛煉，增強身體素質，預防感染和其他并發(fā)癥的發(fā)生。提高肌肉力量和協(xié)調能力?？梢愿鶕约旱膶嶋H情況進行太極拳、八段錦等中醫(yī)養(yǎng)生操的鍛煉，切忌劇烈運動，久站久坐，也進行康復訓練，有針對性地改善癥狀。

（1）給予患者按摩：以改善局部血液循環(huán)、恢復功能為目的，由遠端向近端揉搓。每次按摩15分鐘，每天2次。

（2）患者可做踝關節(jié)被動功能鍛煉：一手抓住患者的踝關節(jié)上端起固定作用，另一手掌心抓握患者足底部做踝關節(jié)的背伸與趾屈運動。督促病人經常做屈伸腿、外展運動，叮囑病人盡量獨立扶床，走路由1～2 步開始，步數循序漸進地增加。

5.在疾病面前保持一種積極向上的心態(tài)，勇敢面對，對病情的恢復是非常有幫助的。信心的喪失會給治療和病情的恢復帶來負面影響。家屬要給予患者親情關懷，多與他們進行溝通，為他們戰(zhàn)勝疾病增加信心。

六? 肝性脊髓病的療效和預后如何？

肝性脊髓病的療效取決于以下兩個因素：

1.治療時機：發(fā)現得越早，治療的預后越好，有的治療好的患者可以完全恢復正常的步態(tài)，能夠達到生活自理，并且堅持多年病情不進展。

2.肝病的輕重：有的患者由于門體分流特別嚴重，治療后的療效可能就不會太好；比如像乙肝、丙肝導致的肝硬化這類疾病有一些特異的治療方式，預后比較好；比如像自身免疫性肝病，或者其他復雜性肝病，在臨床中對這類基礎病還沒有很好的治療方法，在此基礎上演升的肝性脊髓病就不好治療。

七? 如何預防肝性脊髓病的發(fā)生？

1.積極治療肝臟疾病，定期進行肝功能檢查，保持肝功能穩(wěn)定。

2.養(yǎng)成良好作息，戒煙戒酒，保證睡眠，減輕肝臟的負擔。

3.合理膳食，保證營養(yǎng)均衡，特別是維生素B族的攝入，避免高脂肪、高糖分的飲食。

4.適當鍛煉身體，增強免疫力。

5.定期體檢，遵醫(yī)囑按時服藥，千萬不要自行間斷和減少用量。

6.保持心情愉悅。

由于肝性脊髓病的發(fā)病率低，其死亡原因主要為肝昏迷及其并發(fā)癥。臨床表現缺乏特異性，易發(fā)生漏診、誤診，及時診斷和治療是改善臨床癥狀和預后的關鍵。因此提醒大眾，肝性脊髓病是肝硬化、門靜脈高壓癥的一種并發(fā)癥，對肝硬化患者出現不明原因的雙下肢乏力、雙下肢活動障礙、步態(tài)改變等臨床表現時，需要定期檢查肝功能及血氨等，應及早就醫(yī)，注意肝性脊髓病的診斷與鑒別。