袁千茹 王寶珠 馬依彤

830054 烏魯木齊,新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院心臟中心

主動脈夾層(aortic dissection,AD)是一種由多種病因造成主動脈內(nèi)膜撕裂,血液經(jīng)內(nèi)膜撕裂口由主動脈腔內(nèi)(真腔)涌入主動脈壁中層(假腔),從而形成沿主動脈縱軸方向不同程度剝離的具有極高致死性的心血管急癥。初次發(fā)病死亡率約為40%,前24 h死亡率每小時增加1%～2%,年死亡率可高達(dá)90%[1]。深入研究AD的臨床分類、病理機(jī)制、危險因素和治療方案,有助于推動其研究進(jìn)展,提供更準(zhǔn)確的防治措施。

1 AD的臨床分類

根據(jù)病程AD可分為急性(≤14 d)、亞急性(15～90 d)和慢性(>90 d)。臨床常根據(jù)夾層累及范圍將其進(jìn)行DeBakey分型和Stanford分型,前者分為三型:Ⅰ型累及整個主動脈,Ⅱ型僅累及升主動脈,Ⅲ型不累及升主動脈和主動脈弓。后者分為兩型:A型累及升主動脈或主動脈弓;B型僅涉及降主動脈。當(dāng)夾層僅限于主動脈弓或由降主動脈逆撕超過主動脈弓時定義為非A非B型夾層。但上述分類已不能滿足進(jìn)入精準(zhǔn)治療時代后的分類要求。2005年孫立忠提出孫氏分型——根據(jù)主動脈根部受累情況將Stanford A型(Stanford type A aortic dissection,TAAD)細(xì)化為A1、A2、A3,根據(jù)降主動脈擴(kuò)張部位將Stanford B型(TBAD)細(xì)化為B1、B2、B3,這有助于指導(dǎo)AD患者個性化治療并評估預(yù)后。2020年Siever根據(jù)夾層類型、破口位置和灌注狀態(tài)提出TEM分類[2]。美國胸外科醫(yī)師學(xué)會/美國胸外科協(xié)會(Society of Thoracic Surgeons/American Association for Thoracic Surgery,STS/AATS)同年提出新的分型:根據(jù)夾層第一破口位置和近遠(yuǎn)端累及范圍進(jìn)行分型,破口位于Z0區(qū)為A型,破口位于Z1區(qū)或以遠(yuǎn)為B型,無明顯破口且累及Z0區(qū)的AD稱為Ⅰ型,同時在A/B/I右下角增加下標(biāo)P(近端)、D(遠(yuǎn)段),分別表示夾層最近端累及范圍及最遠(yuǎn)端累及范圍。此命名將Stanford B型AD 定義為Z3區(qū)域以遠(yuǎn)的夾層,并將非A非B型夾層分類為B型AD,且更關(guān)注夾層累及的最遠(yuǎn)范圍,通常范圍越遠(yuǎn),破口數(shù)越多,遠(yuǎn)期假腔瘤樣擴(kuò)張的風(fēng)險越高。在復(fù)雜型B型AD和非復(fù)雜型B型AD的基礎(chǔ)上,STS/AATS新增高風(fēng)險型B型AD。復(fù)雜型B型AD表現(xiàn)為主動脈破裂或存在灌注不良綜合征,高風(fēng)險型B型AD的表現(xiàn)包括頑固性疼痛、頑固性高血壓、血性胸腔積液、主動脈直徑>40 mm、影像學(xué)灌注不良、再次入院、破口位于小彎側(cè)及假腔直徑>22 mm。非復(fù)雜型B型AD的特點為無主動脈破裂、無灌注不良和無高風(fēng)險型TBAD的臨床表現(xiàn)。2021年中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院提出阜外分型,將主動脈弓夾層分類分為A、B、C、D四型,其中C型根據(jù)夾層累及近端弓、全部弓和遠(yuǎn)端弓分為Cp、Ct、Cd亞型,這種分型解決了傳統(tǒng)主動脈弓分類的局限性[3]。

2 AD的病理生理學(xué)

AD的病理解剖學(xué)特點與內(nèi)膜損傷后血管壁中層結(jié)構(gòu)異常有關(guān),中層囊性變和平滑肌退行性變是兩種主要類型,多同時存在。<40歲的AD以囊性變?yōu)橹?年齡大的AD則以平滑肌改變?yōu)橹?。AD的形成機(jī)制涉及多種因素相互作用,其病理生理特點主要表現(xiàn)為血流動力學(xué)變化、血壓異常、血管壁結(jié)構(gòu)異常、器官功能損害和血栓形成等。

2.1 血流動力學(xué)改變

AD形成后,夾層處的血流量及血流速度隨之改變,同時血液進(jìn)入假腔會壓迫真腔,加劇主動脈內(nèi)腔狹窄。不同位置的夾層進(jìn)入假腔的血流速度和流量不同,撕裂口離主動脈弓越遠(yuǎn),血流流速越低。一方面,夾層下方的血流速度會顯著增加,產(chǎn)生高剪切力,進(jìn)而導(dǎo)致血管損傷;另一方面,夾層上方真腔狹窄,血流速度減緩,血流阻力顯著增加,血液流經(jīng)夾層時易形成旋渦和湍流,這增加血栓和動脈瘤形成風(fēng)險并加劇真腔狹窄,進(jìn)而影響血流灌注,導(dǎo)致周圍組織器官缺血缺氧[4]。

2.2 血壓異常

AD的血壓變化是引起周圍組織器官功能障礙的重要原因,在原發(fā)破裂口處,血流向假腔高速分流,導(dǎo)致真腔血流方向上出現(xiàn)壓力下降(噴射效應(yīng)),使真腔壓力低于假腔壓力,可致真腔受壓甚至閉塞。真腔的流出血管也可產(chǎn)生低壓抽吸作用導(dǎo)致夾層間隔向真腔移位。同時夾層假腔遠(yuǎn)端的繼發(fā)破裂口未形成或較小時,夾層假腔受壓,嚴(yán)重可導(dǎo)致由真腔供血的器官發(fā)生缺血。此外,夾層的位置、形態(tài)也會影響血壓分布。如胸主動脈中近心端的壓力增加,而腹主動脈夾層中近心端和遠(yuǎn)心端的壓力均增加,在鉤狀夾層中假腔向下彎曲成鉤狀,導(dǎo)致近心端的壓力升高,AD還可導(dǎo)致主動脈彈性降低和血栓形成,進(jìn)而引起血壓變化[5]。

2.3 血管壁結(jié)構(gòu)異常

AD的發(fā)生發(fā)展中,血管中層結(jié)構(gòu)改變導(dǎo)致其彈性減弱。此過程涉及如血管平滑肌細(xì)胞(vascular smooth muscle cell,VSMC)自噬凋亡、細(xì)胞外基質(zhì)降解、炎癥等多種機(jī)制。同時,血流動力學(xué)改變及局部血壓不均衡導(dǎo)致血流對主動脈的剪切力增加,橫向切應(yīng)力會引起細(xì)胞功能失調(diào),使血管壁損傷,而縱向剪切力使夾層沿血流方向不斷擴(kuò)張[6]。同時,AD動脈壁結(jié)構(gòu)變化與基因突變密切相關(guān),突變基因會導(dǎo)致中膜受損促進(jìn)AD發(fā)生。

2.4 器官功能損害和血栓形成

當(dāng)AD破裂時,血液聚集在心包,可出現(xiàn)心臟壓塞;同時,AD常導(dǎo)致組織器官灌注不良,這與夾層撕脫及血栓形成以及真腔與假腔壓力相對改變有關(guān)。當(dāng)瓣環(huán)擴(kuò)張或破裂,或瓣葉由假腔取代時,AD可導(dǎo)致主動脈瓣反流[7]。

3 AD的分子機(jī)制

3.1 細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)

細(xì)胞外基質(zhì)由膠原、彈性纖維、半乳糖蛋白和粘附分子等構(gòu)成,其重構(gòu)是AD發(fā)病的重要分子機(jī)制?；|(zhì)金屬蛋白酶(matrix metalloproteinases,MMPs)是分解細(xì)胞外基質(zhì)的蛋白酶,其異常表達(dá)可導(dǎo)致AD。其中MMP-2和MMP-9主要由平滑肌細(xì)胞和巨噬細(xì)胞產(chǎn)生,分解主動脈壁中的膠原和彈性纖維,導(dǎo)致主動脈壁彈性減弱。MMP-3和MMP-12可以促進(jìn)炎癥細(xì)胞浸潤和細(xì)胞凋亡,參與AD的發(fā)生發(fā)展[8]。同時ADAM家族金屬蛋白酶(a disintegrin and metalloproteinases with thrombospondin motifs,ADAMTS)也在胞外基質(zhì)的降解中起作用,其中ADAMTS-1和ADAMTS-4的增加與AD有關(guān)[9]。纖維蛋白(fibrillin)包括兩種亞基,Fibrillin-1主要存在于動脈壁的彈性纖維中,Fibrillin-2主要存在于其他組織中。研究表明Fibrillin中N末端結(jié)構(gòu)域與膠原纖維結(jié)合,C末端結(jié)構(gòu)域則與轉(zhuǎn)化生長因子β(transforming growth factor β,TGF-β)、骨形成蛋白(bone morphogenetic protein,BMP)、血管內(nèi)皮生長因子(vascular endothlial growth factor,VEGF)等分子結(jié)合,從而調(diào)控細(xì)胞增殖凋亡和分化、遷移與粘附等多種細(xì)胞信號轉(zhuǎn)導(dǎo)途徑[9-10]。纖維連接蛋白(Fibulin)-4和Fibulin-5也與彈性纖維形成相關(guān)。一項針對家族性胸主動脈夾層的研究發(fā)現(xiàn),Fibulin-4突變導(dǎo)致主動脈壁的薄弱和破裂,Fibulin-5的缺失也是風(fēng)險因素之一[11]。膠原蛋白交聯(lián)酶(lysyloxidase,LOX)是一種使膠原蛋白和彈性蛋白交聯(lián)的酶,LOX突變?nèi)鏿.Met292Arg、p.Met298Arg、p.Ser280Arg和p.Ser348Arg,可導(dǎo)致纖維蛋白過度聚集和交聯(lián),參與AD的發(fā)生[12]。COL3A1編碼Ⅲ型膠原,高度外顯性的COL3A1突變體可導(dǎo)致Ⅲ型膠原蛋白的不足,進(jìn)一步發(fā)展成AD[13]。在AD早期,αvβ3整合素表達(dá)升高,通過促進(jìn)內(nèi)皮細(xì)胞的粘附和遷移并通過介導(dǎo)MMPs的表達(dá)和活性來促進(jìn)AD形成。此外,選擇素、粘附分子如CD44、CD146、蛋白聚糖、玻璃酸等均可能對AD產(chǎn)生影響[14]。

3.2 細(xì)胞功能異常

VSMC是維持主動脈正常功能的基本收縮單位,主要由特異性亞型-α肌動蛋白(α-actin 2,ACTA2)和肌球蛋白重鏈(myosin heavy chain,MYH11)異構(gòu)體之間的ATP依賴性循環(huán)相互作用產(chǎn)生。肌球蛋白的運動由肌球蛋白輕鏈激酶(myosin light chain kinase,MYLK)調(diào)控,ACTA2、MYH11和MYLK的突變與AD發(fā)生相關(guān)[14]。此外,cGMP依賴性蛋白激酶的基因PRKG1突變也可引起VSMC功能異常,導(dǎo)致AD發(fā)生[15]。VSMC的異常表型轉(zhuǎn)化是另一個重要特征。如白介素(interleukin 6,IL-6)可通過激活TGF-β/Smad信號通路來誘導(dǎo)其向成纖維細(xì)胞的表型轉(zhuǎn)化,促進(jìn)AD的發(fā)生發(fā)展。此外,VSMC的增殖凋亡在AD發(fā)展中起重要作用。如IL-6還可通過激活JAK-STAT3信號通路,下調(diào)p53、p21等負(fù)性調(diào)控分子的表達(dá)來促進(jìn)VSMC增殖,血小板衍生因子(platelet-derived growth factor BB,PDGF-BB)通過激活蛋白激酶B(protein kinase B,Akt)和細(xì)胞外調(diào)節(jié)蛋白激酶(extracellular regulated protein kinases,ERK)1/2信號通路促進(jìn)VSMC增殖,導(dǎo)致AD發(fā)生[9]。而FasL則通過激活Fas信號通路,TNF-α通過激活核因子(nuclear factor,NF)-κB信號通路、下調(diào)Bcl-2等抗凋亡分子來促進(jìn)VSMC凋亡,進(jìn)而參與AD的形成。在受損的VSMC中,自噬和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)應(yīng)激反應(yīng)被激活,增強(qiáng)了其死亡易感性。此外,非編碼RNA在AD的發(fā)生中發(fā)揮重要作用。研究發(fā)現(xiàn),上調(diào)miR-29可促進(jìn)細(xì)胞外基質(zhì)的降解,降低miR-143和miR-145可促進(jìn)VSMC表型轉(zhuǎn)換。miRNA-17和mi-RNA181b通過TIMP-MMP途徑也與基質(zhì)降解有關(guān)。Lnc-C2orf63-4-1可直接降低STAT3的表達(dá),減弱血管緊張素Ⅱ(angiotensin Ⅱ,Ang Ⅱ)誘導(dǎo)的細(xì)胞凋亡、VSMC表型轉(zhuǎn)換和細(xì)胞外基質(zhì)的降解,阻止AD發(fā)生[16]。也有研究表明LncRNARP11-465L10.10作用NF-κB通路促進(jìn)VSMC表型轉(zhuǎn)換和MMP-9表達(dá),促進(jìn)AD發(fā)展[17]。Circ_TGFBR2抑制VSMC增殖遷移,促進(jìn)表型轉(zhuǎn)換,體內(nèi)外實驗證明circ_TGFBR2充當(dāng)了靶向KLF4的miR-29a的海綿等[18]。

3.3 微環(huán)境改變

3.3.1 炎癥反應(yīng)和氧化應(yīng)激 AD的發(fā)生發(fā)展中,炎癥細(xì)胞浸潤是主要特征之一。巨噬細(xì)胞、T細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等炎癥細(xì)胞會釋放出IL-1β、TNF-α、IL-6、IL-8等炎癥因子,通過激活轉(zhuǎn)錄因子NF-κB和AP-1等來調(diào)節(jié)包括細(xì)胞因子、粘附分子、MMPs在內(nèi)的多種基因表達(dá),誘導(dǎo)VSMC增殖凋亡,破壞細(xì)胞外基質(zhì)[19]。同時氧化應(yīng)激可協(xié)同炎癥反應(yīng)和細(xì)胞凋亡來加劇AD的發(fā)生。研究發(fā)現(xiàn)活性氧(reactive oxygen species,ROS)介導(dǎo)的DNA損傷可激活cGAS-STING-TBK1-IRF3信號通路,促進(jìn)VSMC死亡,增加主動脈壁對Ang Ⅱ介導(dǎo)的AD易感性,且缺鐵可通過激發(fā)線粒體氧化應(yīng)激來激活內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的IRE1-XBP1-CHOP信號通路,加速主動脈介質(zhì)中細(xì)胞凋亡,促進(jìn)主動脈介質(zhì)變性[20-22]。

3.3.2 神經(jīng)調(diào)節(jié)異常 研究表明,神經(jīng)調(diào)節(jié)可能在AD的發(fā)病過程中扮演重要角色。交感神經(jīng)可通過腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)(renin-angiotensin-aldosterone system,RAAS)、腎上腺素能受體等途徑參與AD的發(fā)生發(fā)展,其中β受體阻滯劑可抑制AD形成[23]。此外,神經(jīng)遞質(zhì)也可直接影響主動脈細(xì)胞和基質(zhì)分子的代謝分泌,如神經(jīng)肽Y可通過NF-κB、TGF-β、Wnt/β-catenin等多條信號通路調(diào)節(jié)細(xì)胞增殖凋亡、細(xì)胞外基質(zhì)降解等過程[13]。

3.3.3 纖溶系統(tǒng) AD惡化可能與纖溶系統(tǒng)紊亂有關(guān)[24]。AD早期,機(jī)體釋放如組織胺、腎上腺素、血小板激活因子等物質(zhì)刺激血小板和血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放纖溶酶原激活劑和尿激酶原激活劑,進(jìn)一步激活纖溶酶原,從而清除血管內(nèi)的血栓,恢復(fù)血液的正常循環(huán)。隨著疾病進(jìn)展,主動脈內(nèi)部壓力不斷增加,血栓阻止纖溶酶接觸到纖維蛋白,從而抑制纖溶系統(tǒng)。此外,血管內(nèi)皮細(xì)胞和血小板釋放組織型纖溶酶抑制劑等抗纖溶因子進(jìn)一步抑制纖溶系統(tǒng)的功能,使血栓更加穩(wěn)定。某些情況下,使用纖溶酶原激活劑可減少AD的風(fēng)險,但過度激活纖溶系統(tǒng)也可導(dǎo)致出血等嚴(yán)重不良反應(yīng)。同時一些研究發(fā)現(xiàn),抗纖溶藥物也可減輕AD的癥狀并降低其病死率,因此調(diào)節(jié)纖溶系統(tǒng)有助于預(yù)防和治療AD[25]。

4 AD的危險因素

AD多伴隨其他疾病,主要包括:(1)經(jīng)典危險因素:高血壓、動脈粥樣硬化、高脂血癥、吸煙、飲酒等均與AD發(fā)生有關(guān),但糖尿病與AD卻沒有明顯相關(guān),甚至呈負(fù)相關(guān),故糖尿病在AD中的作用仍待進(jìn)一步研究[26-28];(2)遺傳和獲得性易感性:結(jié)締組織病,如馬方綜合征、Loeys-Ditez綜合征、血管型Ehlers-Danlos綜合征、Tuner綜合征、主動脈瓣環(huán)擴(kuò)張、家族性AD、多囊性腎病等[29-32];先天性主動脈異常,如主動脈瓣二葉畸形、主動脈縮窄等[33];主動脈炎,如大動脈炎,巨細(xì)胞性動脈炎,白塞氏病,結(jié)核和梅毒等均與AD發(fā)生有關(guān);(3)其他:醫(yī)源性AD常與創(chuàng)傷性、逆行性的導(dǎo)管介入術(shù)有關(guān),此外年齡、性別、藥物(如可卡因)、甚至氣象因素及空氣污染物也對AD發(fā)生有潛在影響,有研究發(fā)現(xiàn)A型AD在妊娠晚期常見,而B型AD在產(chǎn)后更常見[34-36]。

5 AD的治療

5.1 最佳藥物治療(best medical therapy,BMT)

AD初步治療原則是有效鎮(zhèn)痛、控制心率血壓,減輕主動脈剪應(yīng)力,降低破裂風(fēng)險。AD患者目標(biāo)血壓是維持收縮壓<120 mmHg或保證灌注的前提下盡可能降低血壓,目標(biāo)心率為60～80次/min。嗎啡等止痛鎮(zhèn)靜治療能協(xié)同控制血壓、心率。所有類型AD的治療都從藥物治療開始,介入治療后繼續(xù)進(jìn)行。需注意,未應(yīng)用β受體阻滯劑時,不可單獨進(jìn)行血管擴(kuò)張劑治療,且溶栓劑、抗凝劑、抗血小板藥禁用于AD[20]。

5.2 針對TAAD

外科治療是急、慢性TAAD最有效的治療,為恢復(fù)主動脈瓣功能、封閉假腔、保證冠狀動脈灌注通暢,目前AD的治療已旨在“以灌注不良和解剖學(xué)為導(dǎo)向”的治療。對于真腔塌陷導(dǎo)致的主動脈弓入口和內(nèi)臟動脈灌注不良的患者,單純主動脈根部修復(fù)或置換術(shù)效果不佳。TEM分類基于AD解剖學(xué)及灌注狀態(tài),可協(xié)同TAAD登記(GERAADA)評分作為了解患者病情程度、術(shù)前狀態(tài)、解剖結(jié)構(gòu)的工具以制定最佳治療決策。在孫氏手術(shù)中,A1及A2型患者大多可保留主動脈根部,A3型患者則需替換主動脈根部。對于復(fù)雜型A型患者,則需要進(jìn)行主動脈弓部替換術(shù)。對未累及左右冠脈開口但累及主動脈竇部以上升主動脈且合并了主動脈瓣膜病變的患者,目前主要是行Wheat手術(shù)治療,即切除病變的主動脈瓣瓣葉,保留竇部與冠脈開口,再行主動脈瓣置換+升主動脈置換。累及弓部的AD一直是研究的熱點,經(jīng)典的孫氏手術(shù)仍存在選擇性腦灌注及深低溫等導(dǎo)致的并發(fā)癥。因此,為避免術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)等組織或臟器灌注不良,通過改良孫氏手術(shù),一種主動脈弓分支優(yōu)先重建的孫氏手術(shù)技術(shù)應(yīng)用于TAAD患者。與經(jīng)典孫氏手術(shù)相比,它能縮短體外循環(huán)時間,手術(shù)全程雙側(cè)腦灌注,可減少神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥,更有利于患者的康復(fù)[37]。

5.3 針對TBAD

既往指南指出復(fù)雜型TBAD的治療金標(biāo)準(zhǔn)是胸主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)(endovascular repair of thoracic aorta,TEVAR),非復(fù)雜性TBAD則是BMT同時密切隨訪。然而,隨著影像技術(shù)發(fā)展、疾病亞群變化、冷凍象鼻技術(shù)應(yīng)用、新血管內(nèi)工具出現(xiàn),血管內(nèi)治顯著增加,開放手術(shù)和BMT相應(yīng)減少[38]。

TEVAR是從外周動脈入路將覆膜支架置入主動脈,封閉夾層近端裂口,從而隔絕假腔血流、恢復(fù)真腔血供的治療方法。可促進(jìn)假腔血栓化和主動脈重構(gòu),是復(fù)雜性TBAD的標(biāo)準(zhǔn)治療。但它又受限于夾層部位、遠(yuǎn)端破口交通等因素,故單純TEVAR并不總能糾正臟器灌注不良。我國對于急性復(fù)雜型TBAD,已逐步傾向于TEVAR同期聯(lián)合煙囪、原位開窗、體外開窗、分支支架技術(shù)等治療方法,并具有較好的臨床效果。INSTEAD及ADSORB的研究[7]均表明對于非復(fù)雜性TBAD,早期實施TEVAR有利于主動脈重構(gòu),從而降低死亡風(fēng)險,提高生存率。研究還表明慢性夾層主動脈重構(gòu)明顯劣于急性夾層。因此慢性期實施手術(shù),手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生率也隨之升高。對于具有高危特征的急性非復(fù)雜型TBAD,STS/AATS推薦延遲TEVAR治療(超過24 h～90 d)可減少AD患者的早期不良事件,并改善其晚期預(yù)后[39]。但當(dāng)病情已進(jìn)展至慢性期時,也應(yīng)盡可能采用腔內(nèi)治療手段,及早為患者創(chuàng)造最佳治療效果[7]。當(dāng)慢性TBAD出現(xiàn)動脈瘤樣擴(kuò)張(直徑≥55～60 mm)、管徑進(jìn)行性增加(>10 mm/年)和(或)出現(xiàn)臨床癥狀(疼痛、灌注不良)、再發(fā)急性主動脈綜合征等癥狀時,即明確有開放手術(shù)或TEVAR干預(yù)的指征。然而,現(xiàn)在沒有開放手術(shù)與TEVAR治療慢性TBAD的隨機(jī)對照試驗,僅兩項回顧性研究顯示TEVAR的治療效果(無主動脈破裂或二次干預(yù))優(yōu)于開放手術(shù),是否預(yù)防性手術(shù)仍需高質(zhì)量的臨床研究證實。

近端足夠的錨定區(qū)是避免內(nèi)漏的關(guān)鍵,但TEVAR手術(shù)對封閉累及內(nèi)臟區(qū)遠(yuǎn)端破口具有局限性,易出現(xiàn)多種不良預(yù)后,研究人員探索了各種包括PETTICOAT和stabilize技術(shù)在內(nèi)的策略,以減少二次干預(yù)的需要[40]。此外,對于累及弓部的TBAD,復(fù)合以及全腔內(nèi)手術(shù)是目前的發(fā)展方向。急診搶救被誤覆蓋的弓上血管時可選用煙囪技術(shù),在單根左鎖骨下動脈的重建中,開窗技術(shù)和分支支架技術(shù)也日趨成熟,但對于兩支及三支弓上分支的重建,則需要綜合考量?？傊?在可預(yù)見的未來,提高TBAD預(yù)后的主要方法仍著眼于TEVAR技術(shù)的改進(jìn)[41]。

6 特殊情況

在結(jié)締組織疾病繼發(fā)的AD中,BMT后仍進(jìn)展者,開放手術(shù)較TEVAR療效更好。TEVAR治療后易并發(fā)內(nèi)漏、逆行TAAD、夾層破裂等,多數(shù)需二次手術(shù)。但緊急搶救可選擇TEVAR作為后續(xù)開放性手術(shù)的過渡[2]。主動脈覆膜支架長度大于20 cm、支架遠(yuǎn)端距腹腔干開口小于2 cm是脊髓缺血的主要危險因素,而TEVAR覆蓋左鎖骨下動脈進(jìn)行血運重建,脊髓缺血風(fēng)險會降低。一般來說,降胸主動脈的下1/3覆蓋會增加脊髓缺血風(fēng)險,通過遠(yuǎn)端采用祼支架可促進(jìn)假腔內(nèi)血栓形成且不犧牲肋間動脈來避免損傷。當(dāng)接受TEVAR的患者合并高風(fēng)險時,存在或不存在截癱相關(guān)癥狀的TBAD患者,對其實施CSF引流是合理的。但因其循證醫(yī)學(xué)等級較低,臨床仍需視具體情況決定[2]。

7 小結(jié)

綜上所述,AD是由多因素、多機(jī)制共同作用發(fā)生的心血管急癥,綜合分析其分期分型、病理機(jī)制、危險因素、臨床治療,可為全面深入理解AD的發(fā)生發(fā)展及臨床治療相關(guān)問題提供理論支持。目前,一些缺乏高質(zhì)量的隨機(jī)臨床試驗支持的治療問題,包括TEVAR對急性TBAD的最佳干預(yù)時機(jī)、慢性TBAD選擇開放手術(shù)還是TEVAR、慢性TBAD手術(shù)干預(yù)的直徑標(biāo)準(zhǔn)、急性期TEVAR 在預(yù)防遠(yuǎn)期主動脈并發(fā)癥中的作用、有腦卒中或昏迷癥狀的急性TBAD患者是否適合急診外科手術(shù)等均存在爭議。但隨著診療技術(shù)不斷發(fā)展,高質(zhì)量臨床研究不斷開展,精準(zhǔn)化制定患者的診療方案將降低AD的發(fā)病率,改善患者的預(yù)后。

利益沖突：無