摘" " 要" " 目的" " 探討超聲在肢體上皮樣肉瘤診斷中的臨床價值。方法" " 選取我院經(jīng)手術(shù)病理證實為肢體上皮樣肉瘤患者43例，分析其術(shù)前超聲圖像特征，并隨訪其復(fù)發(fā)情況。結(jié)果" " 43例肢體上皮樣肉瘤超聲均明確提示病變位置，定位準確率100%；聲像圖表現(xiàn)均呈團塊狀低回聲，無包膜，平均最大徑（5.73±4.99）cm，以實性為主（81.4%，35/43），邊界多不清晰（55.8%，24/43），形態(tài)多不規(guī)則（88.4%，38/43），內(nèi)部回聲多不均勻（95.3%，41/43），多為單發(fā)（72.1%，31/43），Adler血流分級多為Ⅲ級（53.5%，24/43）。超聲明確提示軟組織腫物42例，另有1例患者腫物感不明顯，超聲提示為神經(jīng)病變，瘢痕粘連。術(shù)后隨訪3個月～8年，出現(xiàn)復(fù)發(fā)并再次手術(shù)者22例，超聲均直接提示復(fù)發(fā)，聲像圖表現(xiàn)均為回聲不均勻的實性低回聲，邊界多不清晰（68.2%，15/22），形態(tài)多不規(guī)則（72.7%，16/22），Adler血流分級均為Ⅰ級。結(jié)論" " 超聲不僅可在術(shù)前明確肢體上皮樣肉瘤的病變范圍及其周圍組織受累情況，術(shù)后亦可動態(tài)隨訪，具有重要的臨床價值。

關(guān)鍵詞" " 超聲檢查；上皮樣肉瘤；診斷

［中圖法分類號］R445.1" " " ［文獻標識碼］A

Clinical value of ultrasound in the diagnosis of limb epithelioid sarcoma

QIN Xiaoting，GUO Wen，WANG Dandan，CHEN Tao

Department of Ultrasound，Beijing Jishuitan Hospital，Capital Medical University，Beijing 100035，China

ABSTRACT" " Objective" " To explore the clinical value of ultrasound in the diagnosis of limb epithelioid sarcoma.Methods" " A total of 43 patients with limb epithelioid sarcoma confirmed by surgery and pathology were collected.The preoperative sonographic characteristics of the lesions were analyzed，and recurrence was followed up.Results" " Ultrasound imaging in all 43 cases of limb epithelioid sarcoma clearly identified the lesion location with a 100% localization accuracy.The sonographic characteristics included lump-like hypoechoic masses without a capsule，with an average maximum diameter of（5.73±4.99）cm，mainly solid（81.4%，35/43），unclear boundary（55.8%，24/43），irregular shape（88.4%，38/43），uneven internal echo（95.3%，41/43），mostly single lesions（72.1%，31/43），and predominantly classified as Adler grade Ⅲ for blood flow（53.5%，24/43）.Ultrasound identified soft tissue masses in 42 cases，while the tumor was not apparent and diagnosed as a neuropathic lesion with scar adhesion by ultrasound in 1 case.Postoperative follow-up ranging from 3 months to 8 years revealed that ultrasound detected recurrence in 22 cases，with uneven solid hypoechoic masses with unclear margins（68.2%，15/22），irregular shapes（72.7%，16/22），and blood flow grading of Adler grade Ⅰ.Conclusion" " Ultrasound can clearly delineate the extent of limb epithelioid sarcoma lesions and surrounding tissue involvement preoperatively，and also serves as a valuable tool for dynamic postoperative follow-up.

KEY WORDS" " Ultrasonography；Epithelioid sarcoma；Diagnosis

上皮樣肉瘤臨床少見，為組織來源不明的間葉組織腫瘤，于1970年由Enzinger［1］首次命名。該病各年齡段均可發(fā)生，多見于10～40歲（中位年齡26歲），男女患者比例約為2∶1［2］。由于上皮樣肉瘤呈浸潤生長，易局部復(fù)發(fā)且極易誤診［3］，其治療成為一個臨床難點。本研究回顧性分析經(jīng)病理證實的43例肢體上皮樣肉瘤的超聲圖像特征，結(jié)合臨床及病理學(xué)特點，探討超聲在肢體上皮樣肉瘤診斷中的臨床價值，旨在提高超聲醫(yī)師對該病的認識。

資料與方法

一、研究對象

選取2009年3月至2021年3月我院經(jīng)病理證實的肢體上皮樣肉瘤患者43例，男31例，女12例，年齡17～79歲，平均（36.79±14.25）歲。納入標準：①術(shù)前均行超聲檢查，且資料完整，圖像質(zhì)量佳；②均于我院行手術(shù)治療，術(shù)后病理確診為上皮樣肉瘤。本研究經(jīng)我院醫(yī)學(xué)倫理委員會批準（批準號：積倫［2023］第［341］號-00），為回顧性研究免除知情同意。

二、儀器與方法

1.超聲檢查：使用Philips EPIQ 5、iU 22彩色多普勒超聲儀，L12-3、L12-5線陣探頭，頻率5～12 MHz?；颊呷『线m體位，應(yīng)用二維超聲觀察腫物部位、大小、形態(tài)、邊界、包膜、內(nèi)部回聲、血流情況、有無鈣化及其與周圍組織關(guān)系等。根據(jù)Adler血流分級標準［4］對血流進行半定量分級。

2.臨床資料收集：包括患者性別、初次確診年齡、腫物部位及數(shù)量、是否有患側(cè)麻木及疼痛等神經(jīng)癥狀，以及是否有局部皮膚破潰表現(xiàn)。術(shù)后每3個月規(guī)律超聲復(fù)查手術(shù)區(qū)域，若一直無復(fù)發(fā)則于5年后結(jié)束隨訪。

結(jié)" 果

一、臨床資料

43例肢體上皮樣肉瘤患者病程3～36個月，臨床表現(xiàn)為腫物42例，出現(xiàn)神經(jīng)癥狀1例；其中單發(fā)31例，多發(fā)12例；均位于肢體軟組織內(nèi)，其中伴皮膚破潰表現(xiàn)6例。43例肢體上皮樣肉瘤發(fā)生部位見表1。

術(shù)后隨訪3個月～8年，復(fù)發(fā)并再次行手術(shù)者22例，其中10例復(fù)發(fā)次數(shù)≥3次。22例復(fù)發(fā)患者中，復(fù)發(fā)1、2、3、4、5次者分別有10、2、5、2、2例，隨訪期間復(fù)發(fā)最多的1例患者復(fù)發(fā)12次。復(fù)發(fā)間隔時間3個月～1年，其中20例于定期復(fù)查時超聲發(fā)現(xiàn)，2例因自行發(fā)現(xiàn)腫物來院檢查確診。

二、超聲檢查結(jié)果

43例肢體上皮樣肉瘤患者中，超聲檢查均明確病變部位，定位準確率100%。其聲像圖表現(xiàn)均呈單發(fā)或多發(fā)的團塊狀低回聲；最大徑0.4～19.2 cm，平均（5.73±4.99）cm；邊界清晰18例，不清晰24例；均無包膜；形態(tài)較規(guī)則4例，不規(guī)則38例（圖1）；內(nèi)部回聲均勻1例，不均勻41例；囊實性7例，實性35例；內(nèi)可見點狀強回聲3例（圖2）；累及肌肉組織者26例，累及皮膚層及皮下組織2例，皮膚及肌肉同時受累15例；Adler血流分級為0級8例，Ⅰ級6例，Ⅱ級5例，Ⅲ級23例。超聲明確提示軟組織腫物42例，其中提示為神經(jīng)來源腫瘤5例，血腫/囊性包塊4例，感染2例，血管瘤2例，腱鞘巨細胞瘤1例，其余24例均僅提示腫物，未明確來源；1例腫物感不明顯，超聲表現(xiàn)為傷口處軟組織結(jié)構(gòu)紊亂，尺神經(jīng)局限回聲減低，神經(jīng)外膜及束膜結(jié)構(gòu)顯示不清，與周圍瘢痕組織分界不清，占位效應(yīng)不明顯。

隨訪復(fù)發(fā)的22例患者超聲均明確提示復(fù)發(fā)，并經(jīng)手術(shù)證實；聲像圖表現(xiàn)均為回聲不均勻的實性低回聲腫物，其中邊界清晰7例，不清晰15例；形態(tài)規(guī)則6例，不規(guī)則16例；Adler血流分級均為Ⅰ級。復(fù)發(fā)部位均位于手術(shù)切口周圍的軟組織內(nèi)，其中6例復(fù)發(fā)的腫物與手術(shù)切口深方軟組織瘢痕分界不清晰。

討" 論

上皮樣肉瘤是臨床上少見的惡性腫瘤，在軟組織惡性腫瘤中發(fā)病率低于1%［5］。根據(jù)鏡下腫瘤細胞形態(tài)特點及發(fā)病部位，可分為經(jīng)典型和近心型［6］。文獻［7］報道上皮樣肉瘤各年齡段均有發(fā)生，但多見于中青年男性，本研究病例亦如此。經(jīng)典型上皮樣肉瘤最常見，主要發(fā)生于四肢，好發(fā)于手指到腋窩部位及肩關(guān)節(jié)的軟組織，其次為下肢的膝部及小腿等部位［6］。本研究病理類型均為經(jīng)典型，腫物多位于上肢（93.0%，40/43），與上述文獻報道相符。經(jīng)典型上皮樣肉瘤多發(fā)生于肢體的皮下軟組織，皮膚及淺筋膜受侵是該病的特征之一，當腫物侵犯皮膚后可導(dǎo)致不易愈合的潰瘍，此為大多患者就診的首發(fā)癥狀［8］，本研究中病例與之有所區(qū)別，累及皮膚及肌肉組織15例（34.9%），累及皮膚及皮下組織2例（4.7%），伴有皮膚破潰表現(xiàn)6例（14.0%），分析可能為本研究樣本量較少所致。本研究匯總僅累及肌肉組織的26例（60.5%）患者，提示深層肌肉組織中的腫物亦不能排除上皮樣肉瘤可能，且此類病變的肌腱、腱膜多受累，表現(xiàn)為體積較大、邊界不清晰的實性腫物，影像學(xué)檢查亦無特異性表現(xiàn)，術(shù)前準確診斷較困難，易誤診為其他疾病，導(dǎo)致患者延誤診治［9］。上皮樣肉瘤可呈多結(jié)節(jié)或多灶狀生長，局部復(fù)發(fā)性病灶由肢體遠端向近端沿著腱鞘、筋膜、神經(jīng)鞘等擴散，或以“跳躍”的方式蔓延，因此有時難以區(qū)分其復(fù)發(fā)病灶與多發(fā)病灶［8］。

本研究結(jié)果顯示，肢體上皮樣肉瘤聲像圖表現(xiàn)均呈團塊狀低回聲，均無包膜，平均最大徑（5.73±4.99）cm，為以實性為主（81.4%，35/43），邊界多不清晰（55.8%，24/43），形態(tài)多不規(guī)則（88.4%，38/43），內(nèi)部回聲多不均勻（95.3%，41/43），多為單發(fā)（72.1%，31/43），Adler血流分級多為Ⅲ級（53.5%，24/43）。此外，對于發(fā)生率較低的液性成分（超聲表現(xiàn)為囊實性）及偶發(fā)鈣化（超聲表現(xiàn)為點狀強回聲）亦需重視。本研究中42例超聲明確提示軟組織腫物，余1例腫物感不明顯，該例患者既往有明確的骨巨細胞瘤手術(shù)史，局部曾行放療，后又受外傷且傷口經(jīng)久不愈，臨床考慮為放療導(dǎo)致的傷口不愈合，且出現(xiàn)了小指及環(huán)指尺側(cè)半手指麻木和并指障礙的尺神經(jīng)癥狀；聲像圖表現(xiàn)為尺神經(jīng)局部回聲減低，神經(jīng)走行僵硬，外膜及束膜結(jié)構(gòu)顯示不清，與周圍軟組織分界不清晰，呈低回聲瘢痕樣結(jié)構(gòu)，結(jié)合患者病史及臨床癥狀，超聲誤診為神經(jīng)損傷。提示對于病史復(fù)雜的患者，需考慮上皮樣肉瘤本身的生長特性，即腫瘤可以沿神經(jīng)鞘擴散形成神經(jīng)浸潤，從而引起神經(jīng)形態(tài)變化，故在超聲檢查中對于不典型的神經(jīng)腫瘤需考慮上皮樣肉瘤的可能。

研究［2］報道上皮樣肉瘤局部復(fù)發(fā)率為34%～77%，本研究中經(jīng)術(shù)后多次隨訪，發(fā)現(xiàn)43例患者中22例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率51.2%，其中復(fù)發(fā)次數(shù)≥3次者10例（23.3%），復(fù)發(fā)最多的1例患者共復(fù)發(fā)12次。推測若隨訪時間延長，則可能發(fā)現(xiàn)更多的復(fù)發(fā)患者。復(fù)發(fā)的腫物聲像圖表現(xiàn)均為回聲不均勻的實性低回聲，其中邊界清晰7例，不清晰15例；形態(tài)規(guī)則6例，不規(guī)則16例；Adler血流分級均為Ⅰ級。由于上皮樣肉瘤的高復(fù)發(fā)率，及多樣的超聲表現(xiàn)，復(fù)查時若發(fā)現(xiàn)軟組織中液性回聲、鈣化、不典型腫物或神經(jīng)受累表現(xiàn)，不能單純考慮為血腫、瘢痕，需考慮復(fù)發(fā)的可能。

研究［2］報道約20%～25%的上皮樣肉瘤患者既往有外傷史，當腫瘤位于真皮層時常浸潤表皮形成潰瘍，當腫瘤較大時內(nèi)部常發(fā)生出血壞死，故對于外傷及手術(shù)后經(jīng)久不愈的皮膚潰瘍伴深方軟組織渾濁積液者，需警惕肢體上皮樣肉瘤的可能。此外，肌內(nèi)血管瘤也可表現(xiàn)為肌層內(nèi)不規(guī)則低回聲腫物，多可見迂曲管狀結(jié)構(gòu)，可伴有強回聲靜脈石，若上皮樣肉瘤伴鈣化時需注意與之鑒別，后者的鈣化位于腫物內(nèi)，且不具有擴張血管的流空效應(yīng)。超聲檢查時若軟組織內(nèi)發(fā)現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則的實性腫物，既非脂肪類腫瘤表現(xiàn)（脂肪層或肌層內(nèi)高回聲腫物），又非骨旁骨肉瘤、軟骨肉瘤表現(xiàn)（腫物常伴大量不規(guī)則瘤骨）［10］，以及不具有其他一些典型腫瘤特征時，亦需考慮上皮樣肉瘤的可能。對于腱鞘巨細胞瘤、結(jié)節(jié)性筋膜炎等良性腫瘤，需結(jié)合腫瘤位置及臨床表現(xiàn)，必要時密切隨診復(fù)查以動態(tài)觀察腫瘤變化，亦有助于臨床鑒別診斷。

綜上所述，肢體上皮樣肉瘤為一種少見、易復(fù)發(fā)的軟組織腫瘤，且臨床表現(xiàn)、體征均缺乏特異性，術(shù)前診斷困難；其聲像圖常表現(xiàn)為單發(fā)、形態(tài)不規(guī)則的團塊狀實性低回聲腫物，無包膜，邊界不清晰，內(nèi)部回聲不均勻，血流較豐富。超聲不僅可在術(shù)前明確病變范圍及其周圍組織受累情況，術(shù)后亦可動態(tài)隨訪，具有重要的臨床價值。

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（收稿日期：2023-12-22）