徐 晶,趙書平,龍京花
(吉林省通化市中心醫(yī)院腎內(nèi)科,吉林通化 134001)
激素后脂膜炎(poststeroid panniculitis)是系統(tǒng)性使用激素后的一種罕見并發(fā)癥。該病常見于兒童,由于風(fēng)濕熱、腎病、白血病等治療的需要而接受長期大量的糖皮質(zhì)激素治療,停藥后發(fā)生?,F(xiàn)將我院發(fā)現(xiàn)的1例腎病綜合征在激素治療過程中出現(xiàn)的脂膜炎報道如下:
患者,男,35歲,因原發(fā)性腎病綜合征13年,雙下肢疼痛一月余入院。患者13年前于上感后出現(xiàn)顏面及雙下肢水腫,診為“腎病綜合征”,起初予激素治療效果好,但每于激素減量或感染后復(fù)發(fā),繼續(xù)激素治療可完全緩解。近10年間反復(fù)發(fā)作,激素治療可部分緩解。2年前激素治療效果不好,故行腎穿,結(jié)果示腎微小病變,考慮由激素依賴轉(zhuǎn)變?yōu)榧に氐挚?,給予中等量激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺及驍悉,因副作用及合并感染停用。今年3月因合并腹膜炎,急性左心衰入我院,心衰感染控制后給予強的松50 mg/d,他克莫司2 mg,每日二次口服,因他克莫司可聯(lián)合小劑量激素,故將強的松每周減5 mg,2個月內(nèi)減至15 mg,約半月后患者出現(xiàn)雙下肢疼痛,呈持續(xù)性酸痛,為明確診治來我院。入院時查體:血壓120/80 mm Hg,滿月臉,系統(tǒng)檢查無異常,雙下肢散在硬性結(jié)節(jié),米粒至黃豆大小,活動良好,無融合,不伴瘙癢,皮膚無紅腫。輔助檢查:尿常規(guī):蛋白++++,隱血++,RBC 3~6/HP,血常規(guī):WBC 10.14×109/L,RBC 3.88×1012/L,HGB 111 g/L,PLT 430×109/L,24小時尿蛋白定量 8.08 g/24h,24小時肌酐清除率91.38 ml/min,生化 TP 28.6 g/L,ALB 12.9 g/L,Scr 52 μmol/L,BUN 7.87 mmol/L,UA 251 μmol/L,TG 3.22 mmol/L,TCHO 10.87 mmol/L,甲狀旁腺素43.27 pg/ml,雙下肢血管超聲正常,軟組織超聲示:肌肉組織未見異常,皮下脂肪組織間隙積液,伴多發(fā)鈣化。入院后行左腿皮下脂肪組織活檢,結(jié)果示:脂肪組織變性,可見多個散在分布鈣化灶,小血管管壁明顯增厚,管腔扭曲,可見淋巴細胞浸潤??紤]他克莫司已用4個月無效,故停用。給予來氟米特口服,同時將強的松加至30 mg/d口服。約加量1周后,自覺雙下肢疼痛緩解,出院。
激素后脂膜炎在長期大量應(yīng)用激素后發(fā)生。在激素停用或快速減量后1~35 d發(fā)病。該患者即在強的松快速減量至5 mg時發(fā)生。皮膚損害為類似結(jié)節(jié)性紅斑的皮下結(jié)節(jié),直徑為0.5~6.0 cm,質(zhì)地韌而有彈性,邊界清,壓痛明顯。通常好發(fā)于頜面部,但也可見于軀干、四肢脂肪異常堆積處。該患者即發(fā)生于下肢皮下脂肪堆積處。本病好發(fā)于兒童及青少年(3~12歲),成人少見,而本例患者發(fā)病年齡15歲,并非常見發(fā)病年齡,但是隨著糖皮質(zhì)激素越來越廣泛地被應(yīng)用,成年人激素后脂膜炎發(fā)病率可能會上升,因此需要我們提高對該類疾病的警惕性。曾有學(xué)者認為兒童皮下脂肪易于形成晶體(激素后脂膜炎常見病理特點),由于兒童體內(nèi)飽和脂肪酸與不飽和脂肪酸的比例高于成人,而同時快速減量糖皮質(zhì)激素同樣可以升高飽和脂肪酸與不飽和脂肪酸的比例,這可能與兒童快速減量后易于發(fā)病有關(guān)[1]。本病有自愈傾向,通常需要數(shù)日至數(shù)周時間。對于一些嚴重病例,需要將激素加回原量治療,之后再緩慢減量。該病緩解后通常無皮損以及瘢痕殘留[2]。本例患者即通過加量激素后病情緩解。
激素后脂膜炎在病理上有其自身的特點。表現(xiàn)為小葉性脂膜炎,伴淋巴細胞、泡沫樣巨噬細胞、中性粒細胞和巨細胞混合性浸潤[3]。本例患者并沒有出現(xiàn)典型的脂肪細胞內(nèi)針樣裂隙,但是可以見到脂肪組織內(nèi)鈣化成分,這可能因脂肪組織液化壞死后,鈣質(zhì)沉積所致。
激素后脂膜炎是減量或停用糖皮質(zhì)激素后的一種罕見并發(fā)癥[4]。本病預(yù)防是避免長期大劑量使用皮質(zhì)類固醇激素,不能突然停藥,減藥速度要慢。本病通??梢宰杂?,重癥病例可以將激素加量治療。
[1]Kwon EJ,Emanuel PO,Gribetz CH,et al.Post-steroid panniculitis[J].J Cutan Pathol,2007,34(Suppl 1):64-67.
[2]張玉卉等:皮質(zhì)激素后脂膜炎誤診為腮腺炎1例分析[J].中國誤診學(xué)雜志,2006,6(9):1804.
[3]Kim ST,Kim TK,Lee JW,et al.Post-steroid panniculitis in an adult[J].J Dermatol,2008,35(12):786-788.
[4]馬強,朱永梅,杜福珍.皮質(zhì)類固醇激素后脂膜炎1例[J].中國罕少見病雜志,1997,4(3):F003.