段平國綜述，于雪峰審校

(南昌大學(xué)第四附屬醫(yī)院骨二科，南昌 330003)

腦性癱瘓(cerebralpalsy，CP)簡稱腦癱，指發(fā)生在發(fā)育期胎兒或嬰兒大腦非進(jìn)展性缺陷或損害所致的運(yùn)動(dòng)及姿勢發(fā)育持久障礙而引起活動(dòng)受限的一組綜合征[1]。痙攣型CP的主要癥狀就是痙攣，是由牽張反射過度興奮所致[2]。其治療方法包括物理治療、鞘內(nèi)注射巴氯芬(intrathecal baclofen，ITB)、矯形術(shù)以及選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)(selective posterior rhizotomy，S PR)。其中惟一可持久解痙的方法就是SPR[3]。因此，本文就SPR的解痙機(jī)制、目前狀況、療效以及并發(fā)癥等方面的進(jìn)展進(jìn)行綜述。

1 SPR解痙機(jī)制

痙攣型CP的發(fā)病機(jī)制認(rèn)為是大腦半球的損傷導(dǎo)致下行至脊髓中間神經(jīng)元池的傳導(dǎo)減少，從而引起a運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元過度興奮和肌痙攣[4]。肌張力增高和痙攣是緊張性牽張反射過強(qiáng)的一種表現(xiàn)，其感受器是肌梭。SPR選擇性切斷肌梭傳入的la類纖維，阻斷脊髓反射中樞的γ環(huán)路，降低a運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的興奮性，從而解除肢體痙攣[4]。但一部分患者腰骶段術(shù)后上肢功能及斜視、流涎、語言也有所改善，這一般認(rèn)為是術(shù)后單位時(shí)間內(nèi)神經(jīng)向大腦皮層傳導(dǎo)沖動(dòng)減少，導(dǎo)致腦細(xì)胞向全身a運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出沖動(dòng)減少，a運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元興奮性降低，全身肌張力下降，從而使上肢痙攣、斜視及語言障礙等得到改善[3-4]。

2 患者的選擇

掌握好適應(yīng)證是保證SPR療效的一個(gè)關(guān)鍵因素。SPR手術(shù)之前，必須首先明確患者系痙攣型CP，然后與兒科等內(nèi)科醫(yī)生研究會(huì)診，全面進(jìn)行臨床評(píng)估，排外基礎(chǔ)疾病。選擇標(biāo)準(zhǔn):(1)單純痙攣，肌張力 3級(jí)以上(Ashworth標(biāo)準(zhǔn)[5])，行康復(fù)治療無明顯改善患者;(2)雙下肢痙攣型CP或以痙攣為主的混合型CP，影響日常生活和康復(fù)訓(xùn)練患者;(3)無嚴(yán)重肌無力、肌腱攣縮;(4)智力正?；蛘呓咏?，年齡以3～8歲為最佳[4，6-7];(5)踝陣孿，雙下肢深反射亢進(jìn)，巴氏征陽性[8];(6)不伴有強(qiáng)直、張力失常、手足徐動(dòng)和共濟(jì)失調(diào);(7)粗大運(yùn)動(dòng)功能分類系統(tǒng)(GMFCS)Ⅰ～Ⅲ級(jí)，能獨(dú)自站立、行走或借助拐棍等輔助器具赤腳能行走近 8 m[2，6，8];(8)X線顯示脊柱、髖、膝等關(guān)節(jié)無畸形。

3 SPR目前狀況

雖然SPR作為治療痙攣型CP的一種外科方法已被大家所接受，但手術(shù)部位的選擇卻有所不同。有的選擇在腰骶部馬尾水平，有的選擇在脊髓圓錐水平[9]。大多數(shù)情況下，SPR經(jīng)L1～L5椎板切除暴露 L1～S2脊神經(jīng)后根來實(shí)施，或酌情分段保留部分椎板(如L4)以維持脊柱的穩(wěn)定。這一方法容易鑒別各節(jié)段神經(jīng)根、分離前后根及剪切后根，但存在皮膚切口長、多節(jié)段椎板被切除、易損傷前根及術(shù)后疼痛明顯等缺點(diǎn)[4]。而有的偏愛于脊髓圓錐水平，通過超聲波或M RI等影像技術(shù)來確定脊髓圓錐末端位置，經(jīng)L1切除1-2個(gè)椎板，在椎間孔出口處鑒別L1神經(jīng)根，分離前后根，依照馬尾的分布走行鑒別其余神經(jīng)根[8-9]。其具有切口小、只切除1～2個(gè)椎板、術(shù)后疼痛輕、避開了前根等優(yōu)點(diǎn)，但技術(shù)要求更高，需要在放大顯微鏡下操作，且不容易鑒別神經(jīng)根及剪切后根，也容易損傷圓錐[4]。

SPR實(shí)施過程中，神經(jīng)生理監(jiān)測儀的使用可以鑒別那些使肌肉痙攣的異常神經(jīng)根束，并有助于術(shù)者在緩解痙攣與感覺的保持、隨意肌控制以及膀胱功能等之間找到一個(gè)平衡[10]。如果刺激神經(jīng)根后沒有引起肌肉反射或肌電圖的改變，那這一神經(jīng)根不考慮分束及切除;如果S2神經(jīng)根的刺激僅僅引起肛門外括約肌的反應(yīng)而無腳趾的屈曲反應(yīng)，那這一神經(jīng)根也不考慮切除[3]。反之，如果引起反應(yīng)，則每神經(jīng)后根分成 4-7亞束[6，8]，然后分別刺激每亞束以顯示肌肉異常過度的反應(yīng)。閾值低的以及具有放射性肌肉反應(yīng)的被用來作為切除神經(jīng)后根的參考標(biāo)準(zhǔn)[2，6]。

根據(jù)各神經(jīng)根束電刺激后的肌電圖記錄，結(jié)合對(duì)患者術(shù)前神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能的評(píng)價(jià)結(jié)果，可以選擇性切斷異常神經(jīng)根亞束，并切除2～10 mm防止神經(jīng)再生。一般L2～S1切除比例為50%～70%;為避免股四頭肌張力過低，有利于患者早期下床行走，L4的切除比例為25%～50%;如果踝關(guān)節(jié)的跖屈肌有明顯的痙攣表現(xiàn)，通常也要切除部分S2神經(jīng)根束，但為避免膀胱功能障礙，S2的切除比例不超過35%。由于L4脊神經(jīng)后根參與股神經(jīng)及坐骨神經(jīng)等的組成，對(duì)下肢諸肌群運(yùn)動(dòng)和協(xié)調(diào)起重要的作用，國內(nèi)學(xué)者提出宜多保留L4脊神經(jīng)后根完整性，以期比較均衡的保存下肢肌的部分張力和肌力，減輕術(shù)后下肢乏力現(xiàn)象，增加對(duì)膝關(guān)節(jié)的控制能力[11]。

4 療效評(píng)估

研究證實(shí)，SPR能明顯有效的緩解雙下肢的痙攣[2-4，6，10，12]，促進(jìn)了躺 、坐 及爬等姿勢的靈活性和 易變 性。 其中有些結(jié)果發(fā)現(xiàn)痙攣緩解的效果至少可以持續(xù)5年[3，10]，而術(shù)后負(fù)重所需的肌力需要較長時(shí)間才能恢復(fù)，所以在最初6個(gè)月內(nèi)肌力無明顯改善，需要更長時(shí)間改善肌力和獲得新的功能技巧[3]。Spijker等[13]發(fā)現(xiàn)通過SPR治療后痙攣型CP患兒行走能力明顯改善，但隨著生長發(fā)育出現(xiàn)了肌肉縮短，并提出痙攣型CP患兒生長期間不能只靠解除痙攣肌肉短縮這一措施來預(yù)防。對(duì)于神經(jīng)退行性疾病所致的進(jìn)展性痙攣患兒，通過S PR治療后下肢的痙攣得到了有效持久的緩解，然而上肢痙攣及其他運(yùn)動(dòng)障礙(如共濟(jì)失調(diào))卻逐漸加重，這可能是由于神經(jīng)退行性疾病本身的進(jìn)行性加重所致[14]。

粗大運(yùn)動(dòng)功能測量評(píng)分(GMFM)是用于評(píng)估CP患兒粗大運(yùn)動(dòng)功能最廣泛的方法，包括GMFM-88評(píng)分和GMFM-66評(píng)分。盡管GMFM-88評(píng)分在評(píng)估粗大運(yùn)動(dòng)功能方面比GMFM-66評(píng)分更早出現(xiàn)較大變化，但兩者在長期的隨訪中都顯示了較大的縱向結(jié)構(gòu)效度[15]。Nordmark等[3]報(bào)道SPR術(shù)后隨訪1、3及 5年的GMFM-88平均增加的分值分別為 10.1、19.9和21.2，提示SPR對(duì)粗大運(yùn)動(dòng)功能有積極的改善作用。另一研究比較了SPR結(jié)合物理治療與單純的物理治療兩方法分別治療痙攣型CP患兒，發(fā)現(xiàn)接受SPR結(jié)合物理治療的患兒在肌力、步速及GMFM等方面都得到了明顯的改善[12]。為評(píng)估腦癱患兒手的功能，發(fā)展了手功能分類系統(tǒng)(MACS)。粗大運(yùn)動(dòng)功能和手功能之間的相關(guān)性不大，但在不同的腦癱分型中兩者有不同的關(guān)系。一般而言，痙攣型半身癱患兒手功能比粗大運(yùn)動(dòng)功能要差些，而痙攣型雙癱患兒卻相反。運(yùn)動(dòng)障礙型腦癱的粗大運(yùn)動(dòng)功能和手功能都明顯受限，GMFM與MACS兩者之間的比較也沒意義。所以，結(jié)合運(yùn)用GMFM與MACS，可以較好的評(píng)價(jià)腦癱患兒的運(yùn)動(dòng)功能特點(diǎn)，指導(dǎo)臨床以及評(píng)估S PR術(shù)后效果[16]。

SPR術(shù)后 CP患兒的運(yùn)動(dòng)范圍(range of motion，ROM)會(huì)增大[17]，步態(tài)模式也會(huì)得到改善[18]，因而 ROM被看作 SPR術(shù)后功能變化的另一個(gè)重要的參考標(biāo)準(zhǔn)。術(shù)前步長、步態(tài)ROM以及GM FM越大，SPR術(shù)后改善的效果就越大[8]。研究發(fā)現(xiàn)SPR術(shù)后髖關(guān)節(jié)外展、膝關(guān)節(jié)的屈伸及踝關(guān)節(jié)背屈ROM 都得到了改善[3，12]，且雙下肢關(guān)節(jié) ROM 明顯改善這一效果能持續(xù)到術(shù)后5年[10]。隨著患者逐年長大，10、20年后髖膝關(guān)節(jié)ROM有輕微的下降，但同術(shù)前狀況比較，運(yùn)動(dòng)功能還是得到了改善[18-19]。

5 并發(fā)癥

髖關(guān)節(jié)脫位是痙攣型CP患兒一個(gè)常見的并發(fā)癥，僅次于馬蹄內(nèi)翻足。Chan等[6]的研究中，GMFCS-Ⅳ級(jí)的患兒伴有雙側(cè)髖關(guān)節(jié)半脫位，SPR結(jié)合物理治療后改善了髖關(guān)節(jié)的外展功能，但隨著下地負(fù)重行走，左右髖關(guān)節(jié)相繼出現(xiàn)了完全脫位。Soo等[20]發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)脫位與患兒的GMFCS水平存在一類似線性關(guān)系，Ⅰ級(jí)的患兒中髖關(guān)節(jié)脫位的發(fā)生率為0%，而Ⅴ級(jí)的患兒中髖關(guān)節(jié)脫位的發(fā)生率卻為90%，從而提示髖關(guān)節(jié)脫位是腦癱患兒常見的一個(gè)問題。SPR術(shù)后遠(yuǎn)期觀察髖關(guān)節(jié)半脫位加重的不到20%，大部分還是比較穩(wěn)定的，也有部分患者髖關(guān)節(jié)半脫位得到了改善。另外，痙攣型CP患兒發(fā)生脊柱畸形的概率也較高。從遠(yuǎn)期影響來看，SPR對(duì)CP患兒脊柱畸形的發(fā)展是產(chǎn)生積極的還是負(fù)面的影響呢?這一問題存在爭議。有報(bào)道提示經(jīng)多節(jié)段椎板切除或成形術(shù)實(shí)施的SPR增加了脊柱畸形的發(fā)生率[21]。Golan等[22]認(rèn)為患兒SPR術(shù)后有較高的脊柱畸形發(fā)生率，其可能與患者行走功能、病情嚴(yán)重性、手術(shù)年齡以及性別等因素相關(guān)。而有些學(xué)者發(fā)現(xiàn)，雖然CP患兒SPR術(shù)后發(fā)生脊柱畸形及腰椎不穩(wěn)的概率增高，但是S PR術(shù)后出現(xiàn)的側(cè)凸、前凸及后凸畸形與未手術(shù)CP患兒比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。Farmer和Sabbagh[10]認(rèn)為SPR不會(huì)對(duì)脊柱畸形本身產(chǎn)生負(fù)面作用，如果在5歲前給脊柱前凸的CP患兒進(jìn)行手術(shù)反而有保護(hù)作用。

6 小 結(jié)

SPR治療痙攣型 CP的相對(duì)安全性和有效性得到了證實(shí)[2-4，6，10，12]，但 SPR 不是治療痙攣型 CP 的惟一方法。ITB、生物反饋療法、肌電刺激法或多種方法的綜合治療也能降低痙攣性CP患兒下肢的肌張力，有效地提高了CP患兒下肢的運(yùn)動(dòng)功能[4，23-24]。可見能夠通過康復(fù)訓(xùn)練、針刺等方法實(shí)現(xiàn)同樣目的患者，不必首選SPR手術(shù)。因?yàn)槿绻m應(yīng)證把握不好，也可造成過度解痙所致的終生殘疾。痙攣型CP的治療沒有一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)的方法，需要在循證醫(yī)學(xué)及個(gè)體差異的基礎(chǔ)上[25]，將治療置于兒科、矯形、神經(jīng)外科、康復(fù)等多學(xué)科的理論環(huán)境中，因?yàn)槎鄬W(xué)科治療理論的相互補(bǔ)充有助于這一領(lǐng)域的進(jìn)一步發(fā)展。

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