劉清紅(綜述),熊建華(審校)

(南昌大學(xué)a.研究生院醫(yī)學(xué)部2008級;b.第二附屬醫(yī)院泌尿外科,南昌330006)

腎血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)又稱腎錯構(gòu)瘤,是腎臟最常見的良性腫瘤,約占所有腎臟腫瘤的3.9%[1]。RAML分為2型。Ⅰ型伴有結(jié)節(jié)性硬化,常見于青少年,多為雙側(cè)多發(fā)病灶,腫瘤一般較小,是一種有家族發(fā)病傾向的的遺傳性疾病,常伴有大腦發(fā)育不良、癲、面頰部皮脂腺瘤;Ⅱ型不伴有結(jié)節(jié)性硬化,以成年人多見,女性多于男性,年齡 40～70歲,多為單側(cè)發(fā)生,瘤體較大。在我國以往的文獻報道中Ⅱ型遠多于Ⅰ型[2-3]。典型的RAML由于含有大量的脂肪組織診斷一般不困難,但不典型的RAML影像表現(xiàn)上有時難以和腎癌、腎脂肪肉瘤、腎脂肪瘤、腎轉(zhuǎn)移瘤等腎臟腫瘤鑒別。近年來由于影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展,影像對RAML的診斷率有明顯提高。本文就RAM L影像診斷的研究進展作一綜述。

1 X線平片及靜脈腎盂造影檢查

X線平片及靜脈腎盂造影(intravenous pyelography,IVP)不能發(fā)現(xiàn)較小的RAML,當(dāng)RAML瘤體較大時,可出現(xiàn)軟組織腫塊影及鄰近器官受壓征象。如RAML＞4 cm,含脂肪組織＞50%,IVP可顯示腎內(nèi)或突出腎外較低密度病變影[4]。IVP還可見腎盂、腎盞受壓及變形、移位等,但邊緣整齊銳利。通過IVP還可了解雙腎功能,對手術(shù)選擇有重要作用[5]。

2 CT檢查

典型RAML表現(xiàn):單側(cè)、雙側(cè)腎臟增大或局部突出,其內(nèi)見圓形、類圓形或分葉狀不均勻腫塊影。其中可見斑片狀或多房狀低密度脂肪影,CT值為-20～-110 Hu,境界一般較清楚。特征性脂肪密度一般可明確診斷。增強掃描示:由脂肪組織構(gòu)成的病灶無明顯強化,但脂肪間隔可有強化。肌肉、血管構(gòu)成的病灶可有不同程度的強化,強化的程度要低于正常腎實質(zhì),CT值約升高20～30 Hu,與正常腎臟分界清楚。CT增強掃描時脂肪瘤無強化是鑒別要點[6]。

不典型RAM L表現(xiàn):因為腫瘤內(nèi)脂肪組織少,易造成誤診,CT平掃表現(xiàn)為等或稍低密度的軟組織腫塊。乏脂肪的腎錯瘤CT平掃表現(xiàn)為等或稍低密度的軟組織腫塊[7]。腫瘤合并出血時,表現(xiàn)為稍高密度。由于脂肪比例少或無脂肪,加之容積效應(yīng)及瘤內(nèi)出血的掩蓋,瘤內(nèi)看不到脂肪密度。增強掃描根據(jù)瘤內(nèi)血管、平滑肌的比例及分布不同,其強化表現(xiàn)亦不同。增強掃描主要有2種強化形式:①增強掃描腎皮質(zhì)期腫瘤明顯強化,密度等或接近于正常腎皮質(zhì),腎實質(zhì)期腫瘤強化減退,密度低于正常腎實質(zhì)。由于這類腎錯構(gòu)瘤血管豐富,所以增強掃描腫瘤強化表現(xiàn)為快進快出,這種一過性明顯強化,很易誤診為血供豐富的腎癌。②增強掃描腎皮質(zhì)期腫瘤輕度強化,瘤內(nèi)可見增強掃描皮質(zhì)期腫瘤強化低于腎皮質(zhì)高于腎髓質(zhì),形成小網(wǎng)格狀,無結(jié)節(jié)強化,實質(zhì)期仍為高密度,病理上為多條血管影[8]。當(dāng)腫瘤合并出血、破裂時,呈大片狀不均勻高密度影。

在鑒別診斷方面:(1)RAML與脂肪瘤、脂肪肉瘤的鑒別。腎脂肪瘤和分化程度良好的脂肪肉瘤CT表現(xiàn)為有間隔,有邊緣清楚的脂肪密度腫塊。在大多數(shù)情況下可與表現(xiàn)為軟組織和脂肪2種混合密度腫塊的RAML鑒別,但與多脂肪的RAML相似[6]。(2)RAML與腎細胞癌的鑒別。乏脂肪的RAM L與腎細胞癌影像上一般較難鑒別,但如能仔細觀察下列表現(xiàn)仍可以進行鑒別:①平掃時密度。多位學(xué)者認為多數(shù)乏脂肪RAML平掃密度均勻且較高。而腎細胞癌平掃多呈類圓形或分葉狀,密度不均勻且略于周邊正常腎組織[9-10]。這在一定程度上說明平掃密度較高是乏脂肪RAML的特征之一。②腫瘤邊界。Kim J.K.等[11]發(fā)現(xiàn),有 89%的乏脂肪RAML邊界光整,平掃密度均勻。而腎癌因生長快、易出血、壞死、囊性變等多呈不均勻密度。③鈣化。乏脂肪RAML極少鈣化,而腎癌的鈣化率較RAML高。④強化特征。Kim J.Y.等[10]認為,乏脂肪RAML多呈均勻強化及延遲強化。其強化峰值較低,一般不高于115 Hu。腎癌的強化峰值一般高于115 Hu,多為不均勻強化,無延遲強化。這可能與腎癌的血供豐富、對比劑較快洗脫有關(guān)。而RAML因腫瘤內(nèi)的血管扭曲呈血管瘤樣改變,且管壁較厚,對比劑滲入間質(zhì)以及洗脫均需一定時間,所以呈延遲強化[12]。⑤腎實質(zhì)與RAML交界處可見杯口狀隆起,將其稱為“杯口征”;同時RAML腎內(nèi)部分與腎實質(zhì)的交界處邊界平直,略呈尖端指向腎門的楔形改變,形似劈開的裂縫,稱為“劈裂征”。研究發(fā)現(xiàn),小 RAML可出現(xiàn)“杯口征”、“劈裂征”[13],腎癌少有此征。這對RAM L與腎癌鑒別,尤其是少脂肪 RAML鑒別有一定臨床意義。(3)乏脂肪RAML與其他一些良性腎腫瘤(如腎腺瘤和嗜酸細胞瘤等)的鑒別則較難。因為都可以呈現(xiàn)邊界清、平掃高密度和均勻強化等待征[1],但后二者的發(fā)病率遠低于RAML。另外,米玉成等[14]研究也認為,高分辨力CT檢查可以細致觀察腫塊內(nèi)有無脂肪成分,可減少由于容積效應(yīng)造成的脂肪成分丟失,為腎錯構(gòu)瘤提供更為準(zhǔn)確的診斷。

3 超聲檢查

RAML聲像圖特征:(1)RAML部位淺表,常位于腎表面,上極多見。較小的單發(fā)病灶,腎外形無明顯變化,較大或多發(fā)性RAML腎局限性增大,形態(tài)不規(guī)則。(2)RAML瘤體內(nèi)部回聲分為3種類型:①高回聲型:瘤內(nèi)脂肪成分為主時呈高回聲;病灶較小時為均勻分布的點狀高回聲,后方回聲衰減不明顯。②低回聲型或無回聲型:瘤體以血管和平滑肌成分為主時,其回聲水平與腎皮質(zhì)相當(dāng),有時后方回聲存在衰減。③混合型:瘤內(nèi)脂肪和平滑肌所占比例相當(dāng)時,表現(xiàn)為強弱不等的混合回聲,高回聲帶與低回聲或無回聲帶相互間隔,層層環(huán)繞,呈現(xiàn)“洋蔥樣”圖像。彩色多普勒超聲檢查,可見RAML瘤體周邊有血流信號或瘤體內(nèi)呈現(xiàn)稀疏點狀血流信號。(3)RAML較大者,腎竇回聲可因受壓偏移、變形[15]。在鑒別診斷方面,RAML與腎癌的鑒別:鄭紅等[16]認為,腎癌的聲像圖表現(xiàn)復(fù)雜,小的腎細胞癌可呈高回聲,但較RAML弱,邊緣不規(guī)則,周邊可有低回聲暈;較大的腎癌內(nèi)部回聲不均勻,中間可有不規(guī)則的無回聲區(qū)。而較大的RAM L,聲像圖呈“洋蔥樣”特征,可作鑒別。另外,近年來,Wink M.H.等[17]提倡的實時灰階超聲造影技術(shù)是以超聲造影增強強度與病灶內(nèi)部微血管密度顯著相關(guān)為基礎(chǔ)[18],能夠全程動態(tài)地顯示腎腫瘤的微血管灌注,為腎臟良、惡性腫瘤的鑒別診斷提供一種新的途徑。Silverman S.G.等[19]研究表明,在灰階超聲造影中,錯構(gòu)瘤多表現(xiàn)為均勻等增強、同進同出。即在造影后,病灶與周邊正常腎實質(zhì)無法明顯區(qū)分,病灶“淹沒”于正常腎實質(zhì)中。此為其主要造影表現(xiàn),具有一定特征性。腎癌多表現(xiàn)為不均勻高增強、快進慢出。快進與腎癌的血供豐富及微血管密度高的病理改變相匹配。而慢出可能與微氣泡在惡性腫瘤豐富迂曲的微血管中反復(fù)循環(huán)有關(guān)。故實時灰階超聲造影對腎癌與錯構(gòu)瘤的鑒別診斷具有一定的臨床實用價值[20]。

4 MRI檢查

MRI可多方位成像,對脂肪成分的顯示也相當(dāng)敏感。其既可以顯示腫瘤的來源,又可以分辨腫瘤的組織成分,特別對于較粗大血管的顯示明顯優(yōu)于常規(guī)CT平掃[21]。因此,根據(jù)脂肪含量不同主要有2種表現(xiàn):①含脂肪多的腫塊:在T1WI上顯示高信號;T2WI上出現(xiàn)較高信號,其內(nèi)可見分隔,腫瘤可壓迫腎盂、腎盞使之變形移位。在脂肪抑制像上,信號明顯減低。增強壓脂掃描可見腫瘤實質(zhì)部分可不均勻強化。瘤內(nèi)出血時,其信號強度增高。在T1WI上可與脂肪信號混淆,但T2WI出血信號較脂肪信號高。②含脂肪少的腫塊:T1WI及T2WI上顯示較低或中等信號。有文獻報道,較有特征的征象是MR檢查FSE T2WI病灶內(nèi)可見與肌肉信號相似的稍低信號[22]。在RAML與腎癌、腎囊腫等腎臟腫物的鑒別上,Sun M.R.等[23]認為,FSE T2WI病灶內(nèi)可見與肌肉信號相似的稍低信號。腫塊的囊變壞死區(qū)在 T2WI上為明顯高信號。而在 T1WI上呈等、略低信號而非低信號,可能與腫塊壞死后崩解的蛋白成分較多、水分較少有關(guān)。Oliva M.R.等[24]認為,腎癌在 T1WI和T2WI上均是低信號。乳頭狀腎細胞癌特征為具有纖維包膜,T2WI上可見低信號環(huán)。增強掃描示:輕度的均勻強化,在 T1WI和T2WI上均為低信號,部分此腫瘤灶內(nèi)可見壞死、出血和鈣化。另外,Kim J.K.等[25]近來提倡的雙回波化學(xué)位移MR成像法,通過能明顯提高瘤內(nèi)少量脂肪的檢測敏感性,從而提高RAML的診斷率,對腎臟內(nèi)腫瘤的鑒別上也有一定的價值。

5 血管造影檢查

血管造影檢查是早期診斷腎良、惡性腫瘤的主要手段。RAML腎動脈造影特征為腎小動脈末端及葉問動脈有不同程度的擴張,呈草莓形動脈瘤樣改變,并重疊鑲嵌呈結(jié)節(jié)狀、葡萄狀,實質(zhì)內(nèi)有界限清楚的透光區(qū)。腫瘤血管粗細不均、扭曲呈螺旋狀,且與正常腎組織血管分界明顯,較大血管可擴張成較大的動脈瘤,一般無靜脈受累及早期顯影,無動靜脈瘺形成。對比劑亦可潴留于瘤體內(nèi)肌組織中,形成蔥皮剝脫狀影像。當(dāng)血管造影出現(xiàn)動脈象雜亂,有動靜脈瘺和“血池”時,考慮腫瘤已惡變。

綜上所述,典型的RAM L是由脂肪組織、平滑肌和異常血管組成。由于3種成分比例不同,在影像學(xué)上有不同的表現(xiàn),病灶內(nèi)含有脂肪成分為其特征性表現(xiàn),準(zhǔn)確地顯示脂肪成分是確診的關(guān)鍵 。X線平片、IVP對腎臟腫瘤的分辨率低,腫瘤較大或?qū)δI盂、腎盞壓迫時才有一定的診斷價值。但是它可用來評估患腎的功能,對手術(shù)選擇有重要的作用。超聲能較好地發(fā)現(xiàn)腫塊,但正確診斷率較低。但超聲檢查具有費用低、無輻射及可用于對患者篩選檢查等優(yōu)點,也可作為患者首選的檢查方法。實時超聲造影檢查能更好的對腎臟良、惡性腫瘤進行鑒別,但其為有創(chuàng)檢查。血管造影可很好的觀察腫瘤的血供情況,對RAML與腎惡性腫瘤的鑒別診斷有一定的幫助。但其診斷率較低,而且也為有創(chuàng)檢查。MRI軟組織分辨率高,能檢測出脂肪信號,而且可以顯示多序列、多方位信號,對確診典型的 RAML有顯著的優(yōu)勢。CT對組織密度的分辨力高,而且其也可多序列、多方位的成像檢查,顯示脂肪敏感性高,還可以測量腫瘤內(nèi)組織的 CT值,是診斷RAML更有效的檢查方法。認識RAML的臨床病理特點,及提高CT影像檢查技術(shù),可有效地提高診斷正確率。如影像學(xué)檢查仍難以明確診斷時,可在超聲或CT定位下行腎穿刺,取組織活檢[26]。

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