么喜存 張權(quán)

顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤因其細(xì)胞類似網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞，故稱為血管網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞瘤，亦稱為血管母細(xì)胞瘤，為良性腫瘤，常單發(fā)，多位于小腦半球。一般認(rèn)為于胚胎早期來自中胚層的細(xì)胞在形成原始血管過程中發(fā)生障礙，殘余的胚胎血管上皮細(xì)胞形成腫瘤。本病有遺傳因素，男性占多，男女比約為2∶1，多見于青壯年[1]。本文分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的25例血管母細(xì)胞瘤的MRI平掃及增強(qiáng)表現(xiàn)，以期提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

共25例，其中男性17例，女性8例，年齡13～58歲，平均31.5歲。主要臨床表現(xiàn)：顱內(nèi)壓增高癥狀，頭痛(間斷性枕下痛)，惡心、嘔吐，眩暈，復(fù)視及視乳頭水腫，嚴(yán)重者視力減退。25例全部病例均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)。

1.2 儀器與方法

采用GE Signa 1.5T Twin Speed Infinity ExciteⅡ超導(dǎo)型磁共振成像系統(tǒng)，標(biāo)準(zhǔn)頭部線圈，SE、FSE序列。常規(guī)行軸位T1WI、T2WI、冠狀位T2WI及矢狀位T1WI成像。掃描參數(shù)T1WI：TR/TE500/9～12ms；T2WI：TR/TE4000/90～126ms；FOV：24×24cm，層厚5mm，間隔1.5mm。MR增強(qiáng)檢查，對比劑采用Gd-DTPA，劑量為0.1mmol/kg體重，靜脈注射，掃描方法與參數(shù)同平掃。

1.3 觀察內(nèi)容

觀察病變位于顱內(nèi)的部位和范圍、生長方式(中心或偏心)及周圍結(jié)構(gòu)累及情況、信號(hào)特征(T1WI和T2WI信號(hào)強(qiáng)度、有無囊變、壁結(jié)節(jié))、強(qiáng)化特點(diǎn)(明顯均一強(qiáng)化、不均勻明顯強(qiáng)化、無明顯強(qiáng)化)。

2 結(jié)果

2.1 腫瘤部位和范圍

腫瘤位于小腦半球17例(68%)，小腦蚓部2例(8%)，小腦下蚓部向下延伸并累及延髓1例(4%)，小腦半球、延髓及脊髓多發(fā)性腫瘤1例(4%)，小腦上蚓部累及松果體區(qū)1例(4%)，橋腦小腦角1例(4%)，額葉1例(4%)，顳葉1例(4%)。

2.2 腫瘤生長方式及信號(hào)特征

23例(92%)呈囊性，彌散加權(quán)圖像囊性部分呈低信號(hào)(圖1)，MRI呈長T1、長T2信號(hào)(圖2，3)，其中17例(68%)在囊內(nèi)壁見有相同于腦組織信號(hào)的瘤結(jié)節(jié)及血管流空表現(xiàn)，部分腫瘤周圍有水腫。瘤結(jié)節(jié)大小在0.1～2.0cm。實(shí)性及混合性腫瘤各1例，MR信號(hào)不均質(zhì)，T1加權(quán)呈稍低混雜信號(hào)，T2加權(quán)腫瘤呈略高信號(hào)，異常腫瘤血管呈低信號(hào)。2例(8%)有家族史，部分病人眶內(nèi)可見異常信號(hào)(圖5，6，7，8)，1例(4%)合并其它腫瘤。

2.3 腫瘤強(qiáng)化方式

靜脈注射造影劑后，壁結(jié)節(jié)實(shí)質(zhì)部分顯著增強(qiáng)，囊性部分無明顯強(qiáng)化(圖4)。實(shí)性腫瘤呈非常顯著強(qiáng)化，常不均質(zhì)，周圍水腫常較顯著。

2.4 手術(shù)所見

術(shù)中見腫瘤呈淡紅色，表面有豐富血管供血。22例腫瘤呈囊性，囊腫壁光滑, 囊液為透明、淡黃色、高蛋白含量液體。其中15例囊內(nèi)壁見有血供豐富的瘤壁結(jié)節(jié)，呈櫻桃紅色, 血供豐富, 質(zhì)地柔軟，瘤壁結(jié)節(jié)最小者為0.1cm×0.1cm×0.1cm，最大者3cm×3cm×3cm，其中7例瘤壁內(nèi)光滑，無瘤壁結(jié)節(jié)。1例實(shí)質(zhì)性腫瘤，另有2例為實(shí)質(zhì)性腫瘤伴有局限性囊性變。實(shí)質(zhì)性腫瘤由豐富的血管和血竇構(gòu)成，切面見孤立或成簇較粗的血管及網(wǎng)狀分布的薄壁血管。顯微鏡下見腫瘤由大小不等的血管腔隙和其間的基質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成，在血管內(nèi)皮細(xì)胞和周圍細(xì)胞區(qū)含有豐富的網(wǎng)狀纖維。

圖1～4 血管母細(xì)胞瘤 患者男，28歲，小腦半球中線旁囊性病變，累及雙側(cè)小腦半球，呈長T1、長T2信號(hào)，邊緣清楚，后壁見點(diǎn)狀壁結(jié)節(jié)，病變內(nèi)見線樣分隔。增強(qiáng)檢查示小腦半球囊性病變壁結(jié)節(jié)呈明顯強(qiáng)化，囊壁及分隔無明顯強(qiáng)化。

3 討論

3.1 臨床與病理

該腫瘤組織來源不明，盡管以前認(rèn)為起源于血管，但免疫組化分析并沒有確定這種腫瘤的基質(zhì)細(xì)胞具有內(nèi)皮起源，且腫瘤的間質(zhì)細(xì)胞具有神經(jīng)內(nèi)分泌分化能力，可能為神經(jīng)內(nèi)分泌來源的腫瘤[2]。血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤具有家族遺傳性，為常染色體顯性遺傳。Baker等[3]統(tǒng)計(jì)有1/3患者合并Von Hippel-Lindau’s綜合征，為罕見的常染色體顯性遺傳性疾病，是一組多發(fā)、多器官的良惡性腫瘤癥候群，以視網(wǎng)膜血管瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤、腹部實(shí)質(zhì)臟器內(nèi)的囊腫和腫瘤為特征；其余2/3為散發(fā)。本組25例中，8例并發(fā)VHL綜合征，與文獻(xiàn)大體一致。因此，CT、MRI、臨床診斷小腦等血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤時(shí)，應(yīng)警惕Von Hippel-Lindau’s綜合征，以免遺漏或誤診，對于VHL病, 現(xiàn)仍采用Glasker等[4]提出的診斷標(biāo)準(zhǔn): 存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤及視網(wǎng)膜血管瘤、腎細(xì)胞癌、嗜鉻細(xì)胞瘤或附睪囊腺瘤或任何一級親屬有VHL病史或基因檢測結(jié)果陽性。除VHL病外, 血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)無特征性, 目前MRI檢查仍是診斷血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的重要手段。對單獨(dú)發(fā)生在小腦、大腦的血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤可行手術(shù)切除治療，對確診Von Hippel-Lindau’s綜合征的患者應(yīng)全面分析病情，制定有效的治療方案，以提高本病的治療水平和延長病人的生存時(shí)間。

3.2 血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的MRI診斷

本腫瘤以中青年好發(fā)，本組病例平均年齡約為31.5歲；多位于小腦半球及小腦蚓部，本組病例發(fā)生于小腦及小腦蚓部約為76%，其他部位亦可見；囊中瘤，即MRI表現(xiàn)為圓形或類圓形囊性(長T1和長T2信號(hào))病變，在囊內(nèi)壁常附有實(shí)質(zhì)性瘤結(jié)節(jié)，MRI常見有血管流空征象，增強(qiáng)MRI均顯示瘤結(jié)節(jié)顯著增強(qiáng)，也可見菲薄瘤壁增強(qiáng)；位于小腦蚓部者，腫瘤常常向枕大孔、頸椎管延伸生長，在延伸生長的腫瘤中也可見到囊壁結(jié)節(jié)，對診斷有幫助；對發(fā)生在小腦、腦干累及脊髓的多發(fā)性腫瘤，在診斷時(shí)應(yīng)考慮本腫瘤；位于幕上大腦的團(tuán)塊狀實(shí)質(zhì)性腫瘤，增強(qiáng)CT和增強(qiáng)MRI均見腫瘤顯著增強(qiáng)時(shí)，應(yīng)考慮本腫瘤診斷。

3.3 鑒別診斷

根據(jù)小腦血管母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，可將其分為三種類型：大囊小結(jié)節(jié)型，單純囊型和實(shí)質(zhì)腫塊型。

(1)大囊小結(jié)節(jié)型主要與囊性星形細(xì)胞瘤及囊性轉(zhuǎn)移瘤區(qū)別：①囊性星形細(xì)胞瘤實(shí)性部分或附壁結(jié)節(jié)通常較大，而血管母細(xì)胞瘤的壁結(jié)節(jié)通常較?。虎谀倚孕切渭?xì)胞瘤實(shí)性部分或附壁結(jié)節(jié)血供不豐富，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度不及血管母細(xì)胞瘤；③星形細(xì)胞瘤主要見于兒童，血管母細(xì)胞瘤主要見于成人；④星形細(xì)胞瘤鈣化較血管母細(xì)胞瘤常見；⑤增強(qiáng)掃描囊性轉(zhuǎn)移瘤壁強(qiáng)化明顯，而血管母細(xì)胞瘤瘤壁通常不強(qiáng)化；⑥轉(zhuǎn)移瘤發(fā)病年齡多在50歲以后，血管母細(xì)胞瘤則常見于中年；⑦轉(zhuǎn)移瘤有原發(fā)惡性腫瘤或幕上同時(shí)有轉(zhuǎn)移瘤存在。

(2)單純囊型小腦血管母細(xì)胞瘤需要與小腦單純性囊腫區(qū)別，小腦單純性囊腫囊內(nèi)液體完全為腦脊液信號(hào)，而血管母細(xì)胞瘤囊內(nèi)液體在T1加權(quán)下常稍高于腦脊液，囊周有水腫存在也應(yīng)考慮血管母細(xì)胞瘤。

(3)實(shí)質(zhì)腫塊型血管母細(xì)胞瘤主要與惡性星形細(xì)胞瘤鑒別，瘤內(nèi)出現(xiàn)明顯的血管流空影應(yīng)考慮血管母細(xì)胞瘤，增強(qiáng)掃描惡性星形細(xì)胞瘤強(qiáng)化程度遠(yuǎn)不及血管母細(xì)胞瘤。

圖5～8 血管母細(xì)胞瘤合并VHL綜合征 患者男，31歲，后顱窩血管母細(xì)胞瘤術(shù)后7年，家族史：母親及兄妹均患此病。MRI T1WI上眼球內(nèi)信號(hào)較對側(cè)增高，眼球后壁可見向前延伸條狀異常強(qiáng)化影。

MRI檢查是診斷腫瘤、指導(dǎo)治療以及預(yù)后觀察的首選方法[5-6]，且血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的MRI影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性，腫瘤多位于小腦四腦室區(qū)，常繼發(fā)大范圍囊性改變，迂曲的流空血管影，這些特點(diǎn)多提示血管母細(xì)胞瘤的診斷，增強(qiáng)掃描配合MRI影像上腫瘤或瘤壁結(jié)節(jié)內(nèi)有順磁性血管流空的特點(diǎn)，并結(jié)合臨床資料?？勺鞒鰷?zhǔn)確診斷。

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