趙承勇 王洪松 鄧小毅
患者, 女, 47歲。體檢時(shí)B超發(fā)現(xiàn)肝臟多發(fā)占位, 無(wú)肝炎病史。查體皮膚無(wú)黃染, 腹平軟, 無(wú)壓痛及反跳痛,肝脾肋下未觸及, 未見(jiàn)明顯腸形及胃蠕動(dòng)波, 未見(jiàn)腹壁靜脈曲張, 腹水(-), AFP正常。
B超所見(jiàn): 肝臟左內(nèi)葉見(jiàn)兩枚稍高回聲團(tuán), 大小分別為3.2cm×2.7cm, 2.6cm×2.3cm, 境界清晰, 具淡聲暈, 邊緣銳利, 后方回聲稍減弱。
MRI肝臟左內(nèi)葉見(jiàn)兩個(gè)大小分別為3.2cm×2.7cm和2.6cm×2.3cm的占位, T1加權(quán)為稍低信號(hào)(圖1), T2加權(quán)為稍高信號(hào)(圖2), 較前方病灶中央可見(jiàn)星芒狀更長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào), 增強(qiáng)后動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化, 較前方病灶的中央見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化、疤痕樣低信號(hào)(圖3), 門脈期及延遲期對(duì)比劑快速流出, 信號(hào)略高于肝實(shí)質(zhì), 中央星芒狀異常信號(hào)延遲強(qiáng)化(圖4)。邊緣較清晰。
DSA肝動(dòng)脈左右分支分別發(fā)出供血?jiǎng)用}, 肝右動(dòng)脈供應(yīng)較大病灶(圖5), 肝左動(dòng)脈供應(yīng)較小病灶(圖6), 進(jìn)入病灶后, 血管分支呈輻射狀由中央向周圍分布發(fā)散,病灶內(nèi)大量新生血管并扭曲成團(tuán), 新生血管分布均勻,由粗漸細(xì)(圖7)。栓塞后, 行動(dòng)脈造影, 病灶染色消失,供血?jiǎng)用}血流停滯(圖8)。
圖①, ② MRI平掃為不均勻的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào), 邊界清楚;圖③, ④ MRI增強(qiáng)后呈快進(jìn)快出, 靜脈期強(qiáng)化, 仍高于肝實(shí)質(zhì),較小病灶可見(jiàn)典型的中央疤痕。圖⑤, ⑥ 兩個(gè)病灶的選擇造影, 供血?jiǎng)用}進(jìn)入病灶后, 血管分支呈輻射狀由中央向周圍分布發(fā)散, 新生血管分布均勻, 由粗漸細(xì);圖⑦, ⑧ 無(wú)選擇造影及栓塞后
討論肝局灶性結(jié)節(jié)增生(focal nodular hyperplasia,FNH)為肝臟少見(jiàn)的良性占位性病變, 常為單發(fā), 20%為多發(fā)。發(fā)病率僅次于囊腫、血管瘤, 臨床容易誤診為肝癌、肝腺瘤、肝血管瘤或肝其它瘤樣病變。它是內(nèi)結(jié)構(gòu)混亂的正常肝細(xì)胞、枯否氏(Kupffer)細(xì)胞、血管和膽管等構(gòu)成, 境界清楚但無(wú)包膜[1]。FNH直徑大多小于5cm[2], 有文獻(xiàn)報(bào)道直徑達(dá)20cm的FNH[3]。發(fā)病原因不清, 現(xiàn)認(rèn)為由肝動(dòng)靜脈畸形而引起周圍肝組織假瘤樣增生所致。典型的FNH為結(jié)節(jié)狀, 好發(fā)于肝包膜下, 邊界清, 但結(jié)節(jié)多無(wú)包膜。以切面中央有星芒狀疤痕為其病理特征, 纖維組織從中心向周圍呈放射狀伸展, 呈分房狀。增生的纖維間隔將肝組織分隔成結(jié)節(jié)狀, 肝小葉結(jié)構(gòu)基本正常, 纖維間隔內(nèi)可見(jiàn)厚壁血管及增生的小肝管。并有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn), 但缺少完整伴行的膽管和門靜脈分支。腫塊及周圍肝組織分界清楚,一般無(wú)包膜形成。
FNH的MRI特點(diǎn): MRI能敏感反映病變組織的信號(hào)異常, 尤其動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI對(duì)FNH的診斷價(jià)值較高, 典型的FMH的中央瘢痕呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)及延遲強(qiáng)化, 主要因內(nèi)含慢血流的血管、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)及水腫等。但出現(xiàn)T2高信號(hào)的比例并不均等, 主要與疤痕區(qū)內(nèi)血管成分多少, 纖維化的數(shù)量有關(guān)。若陳舊性纖維化成分多或少數(shù)疤痕內(nèi)有血栓機(jī)化, 在T2上可為低信號(hào)[4]。
FNH的DSA特點(diǎn):(1)供血?jiǎng)用}進(jìn)入病灶后血管分支呈輻射狀向周圍較均勻地分布。同級(jí)分支血管粗細(xì)較一致。(2)病灶染色均有, 邊界清楚。(3)實(shí)質(zhì)期可見(jiàn)病灶中央存在無(wú)染色的放射狀分隔。(4)FNH通常無(wú)靜脈受累。無(wú)動(dòng)-靜脈瘺。但由于其血供豐富, 均可顯示引流靜脈。以上表現(xiàn)與FNH病理特點(diǎn)及其引流途徑相關(guān)。病理上, 病灶內(nèi)見(jiàn)中央疤痕, 由大小不一的纖維結(jié)締組織和豐富的厚壁畸形血管組成, 并多彎曲狀。血液引流途徑上, Fukukura[5]報(bào)道用膠凝劑注射到尸體的肝動(dòng)脈和門靜脈內(nèi), 證實(shí)FNH的血液引流途徑有2條: (1)血液直接引流到病灶周圍肝組織的中心靜脈或肝靜脈。(2)FNH內(nèi)血竇直接引流到周圍肝竇。因此, FNH具有良性病變的特征外, 其中央存在無(wú)染色的放射狀分隔為其特征性表現(xiàn)[6]。
當(dāng)FNH表現(xiàn)不典型時(shí), 需要與肝細(xì)胞癌(HCC)、血管瘤、腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤(HAML)、炎性假瘤等進(jìn)行鑒別診斷。(1)肝細(xì)胞癌(HCC): 與HCC鑒別的關(guān)鍵在于, 90%合并于肝硬化背景下, 另有3點(diǎn)供鑒別。①HCC T1WI呈等信號(hào)或低信號(hào), T2WI呈高信號(hào)。由于肝癌由肝動(dòng)脈供血, 增強(qiáng)呈“快進(jìn)快出”,DSA造影示血管僵硬, 增強(qiáng)后不成血管形態(tài)的湖樣或池樣對(duì)比劑團(tuán), 在動(dòng)脈期開(kāi)始出現(xiàn), 不能持續(xù)顯影達(dá)靜脈期。②中心疤痕為FNH的典型表現(xiàn), 中心瘢痕與病灶主體相比呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)改變, 增強(qiáng)呈延遲強(qiáng)化。③有包膜出現(xiàn)高度提示HCC可能, 鄰近動(dòng)脈推移、包繞, 特別在較大的腫瘤常使鄰近瘤體的動(dòng)脈和其分支血管繞瘤體走行, 呈弧形推移, 有時(shí)呈“抱球狀”包繞瘤體周圍。但也有文獻(xiàn)報(bào)道FNH可出現(xiàn)包膜[7]。(2)肝血管瘤: 典型的肝血管瘤強(qiáng)化是“慢進(jìn)慢出”, 強(qiáng)化從邊緣開(kāi)始, 隨著延遲強(qiáng)化向中央擴(kuò)散, 與FNH有明顯區(qū)別; 較小的血管瘤可表現(xiàn)為動(dòng)脈期均勻強(qiáng)化, 一直延遲到延遲期, 與FNH難以鑒別。DSA表現(xiàn)動(dòng)脈早期相肝內(nèi)動(dòng)脈末端的充盈對(duì)比劑血竇, 隨著時(shí)間延遲, 血竇充盈愈明顯, 輪廓和范圍逐漸清楚。血竇大小不一, 局部分布構(gòu)成成“棉球狀”或“煙花狀”表現(xiàn)。并且對(duì)比劑在血竇內(nèi)持續(xù)停滯10s以上, 到實(shí)質(zhì)期和靜脈期時(shí)血竇仍十分明顯。(3)肝腺瘤: 比FNH更為少見(jiàn), 好發(fā)于育齡期女性長(zhǎng)期口服避孕藥者, 亦為富血供病變, 但無(wú)腫塊內(nèi)中央疤痕在延遲期強(qiáng)化的特點(diǎn)。因肝腺瘤有出血和惡變的傾向, 腫塊內(nèi)有出血者, 結(jié)合臨床病史可提示診斷, 放射性核素掃描有助于兩者的鑒別。
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