王慶德 梅 偉 翟明玉 王春萍

鄭州市骨科醫(yī)院脊柱1科 鄭州 450052

顱底凹陷合并難復(fù)性寰樞椎脫位,齒狀突進(jìn)入枕骨大孔,造成頸髓、延髓的腹側(cè)受壓,產(chǎn)生嚴(yán)重的神經(jīng)癥狀。多采用前路齒狀突切除,后路枕頸融合的方法治療,但前路齒狀突切除困難,易形成腦脊液漏,且破壞了寰樞關(guān)節(jié)穩(wěn)定性,加重寰樞椎脫位[1-2]。2007-01～2010-10我們采用保留齒狀突、大重量牽引下前路經(jīng)口咽齒狀突松解復(fù)位、后路側(cè)塊釘板固定的方法進(jìn)行治療,9例顱底凹陷合并難復(fù)性寰樞椎脫位患者,取得良好效果,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組男6例,女3例;年齡18～54歲,平均31歲;出現(xiàn)癥狀時(shí)間3～14 a,平均6.5 a。所有患者均有肌張力增高、肌力減退、反射亢進(jìn)、病理征陽性等高位脊髓損傷表現(xiàn)。術(shù)前X線片、CT證實(shí)為顱底凹陷合并寰樞椎脫位,寰椎枕化,齒突尖部超過McGregor氏線高度為4.2～5.4 mm,超過McRae線,前環(huán)齒間隙＞4 mm,MRI顯示延髓、上頸髓呈受壓、缺血改變,合并有脊髓空洞2例,不伴有Chiari畸形。術(shù)前JOA評分6～11分,平均8.3分。

1.2 術(shù)前準(zhǔn)備 常規(guī)實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查,同時(shí)行肺功能測定;口、鼻腔護(hù)理,術(shù)前3 d潔牙,開始應(yīng)用洗必泰漱口;留置胃管;術(shù)前半小時(shí)靜滴抗生素。

1.3 手術(shù)方式 仰臥位經(jīng)口插管麻醉,裝上顱骨牽引弓,將手術(shù)床保持頭高腳低30°,用10 kg做牽引。透視見寰椎被提起,但寰齒前間隙仍有8 mm,即決定做經(jīng)口咽入路的松解復(fù)位術(shù)。先行氣管切開置管術(shù),接呼吸機(jī)。用碘伏消毒面部和口腔,用開口器撐開口腔。用兩根細(xì)硅膠導(dǎo)管經(jīng)鼻孔引至咽部,翻轉(zhuǎn)懸吊軟腭和懸雍垂,充分顯露咽后壁,沿咽后壁行正中縱切口,分開軟組織,顯露樞椎椎體的前面,橫斷前縱韌帶、頸長肌、頭長肌,咬除寰椎前弓下1/2,用刮勺和椎板咬骨鉗切斷側(cè)塊關(guān)節(jié)內(nèi)的粘連組織,并沿齒突兩側(cè)切斷翼狀韌帶和齒突尖韌帶,將齒突尖向前下方撬撥,使寰樞關(guān)節(jié)充分復(fù)位,沖洗創(chuàng)面,用細(xì)絲線將咽后壁組織全層縫合。改為俯臥位,顱骨牽引仍用5 kg,手術(shù)床保持頭高腳低 30°,行枕頸部后正中縱切口,切開項(xiàng)韌帶,由中線分開枕下小肌群,顯露出寰樞椎后弓,將左頸2神經(jīng)根和靜脈叢挑起,顯露出樞椎椎弓峽上面,在樞椎下關(guān)節(jié)突中心點(diǎn)選定穿刺點(diǎn),用鉆磨出一個(gè)洞,用細(xì)手錐由此沿樞椎椎弓峽髓腔鉆入,拔出手錐,擰入直徑3.5 mm長26 mm的椎弓根螺釘。右側(cè)同樣操作。將固定板彎成合適的曲度,枕骨端固定于枕外隆突下方正中,連接樞椎弓根螺釘?shù)奈膊柯輻U,用螺母將板和螺釘鎖定,固定完善后,取自體髂骨,剪成顆粒狀,鋪于枕頸結(jié)合部。

1.4 術(shù)后處理 術(shù)后口腔護(hù)理,5 d后拔除氣管導(dǎo)管,鼻飼7 d;術(shù)后均給予硬頸托固定1個(gè)月;定期復(fù)查X線片,根據(jù)側(cè)位過伸過屈位片無活動(dòng)、內(nèi)固定無松動(dòng)和斷裂、融合節(jié)段保持對線及枕頸部連續(xù)的融合骨橋來判斷融合情況。

2 結(jié)果

手術(shù)時(shí)間3～7 h,平均4.3 h,術(shù)中出血100～180 m L,平均120 mL。所有患者均于術(shù)后7 d行影像學(xué)檢查,包括頸椎正側(cè)位X片、MRI,與術(shù)前影像資料對比,了解寰樞關(guān)節(jié)復(fù)位及延髓、上頸髓受壓情況。術(shù)后9例患者上移齒狀突復(fù)位,齒突尖部超過McGregor氏線高度＜3 mm;7例寰樞關(guān)節(jié)解剖復(fù)位,2例部分復(fù)位;9例患者術(shù)前延頸髓角114°～130°,平均 122.4°;術(shù)后140°～ 147°,平均 143.2°,術(shù)后平均增加 10.8°。

術(shù)后9例患者均隨訪5～36個(gè)月,平均 13.4個(gè)月;全部病例均獲骨性融合,內(nèi)固定位置好,無松動(dòng)斷裂;脊髓受壓癥狀均有不同程度恢復(fù),表現(xiàn)為肌力增加,病理征減弱或消失,呼吸困難、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)消失;JOA評分術(shù)前平均8.3分,術(shù)后平均15.4分,改良率 72.4%;其中優(yōu) 5例,良 3例,可1例,優(yōu)良率88.9%。

術(shù)中1例患者因骨質(zhì)疏松,一側(cè)樞椎椎弓根釘把持力不夠,術(shù)后加用頭環(huán)背心(halo-vest)固定;術(shù)后出現(xiàn)呼吸衰竭1例,用呼吸機(jī)輔助呼吸,4 d后脫機(jī),呼吸功能逐漸恢復(fù)。

3 討論

顱底凹陷癥(Basilar Invagination,BI)是指枕骨大孔周圍顱底骨組織內(nèi)陷或寰樞椎向上移位進(jìn)入顱腔,尤其是齒狀突移位,導(dǎo)致枕骨大孔狹窄,繼而引起腦干、延頸脊髓腹側(cè)、小腦、低位顱神經(jīng)(Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ)及周圍血管受壓等一系列臨床表現(xiàn)。Goel[3]通過回顧分析190例顱底凹陷患者,根據(jù)是否合并有Chiari畸形,將顱底凹陷癥分為Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅰ型存在寰樞關(guān)節(jié)脫位,齒狀突突入枕骨大孔內(nèi),超過McRae線;Ⅱ型齒狀突突入枕骨大孔下方,低于Mc Rae線。Ⅰ型顱底凹陷癥延髓脊髓受壓主要來自腹側(cè)脫位的齒狀突尖部,Ⅱ型顱底凹陷癥主要是由于頭顱基底部軟骨結(jié)構(gòu)發(fā)育缺陷導(dǎo)致顱骨基底內(nèi)陷,形成短基底、短斜坡、窄后顱窩、枕骨大孔狹小,解剖畸形引起延髓脊髓受壓,出現(xiàn)腦積水、脊髓空洞及Chiari畸形等。本組 9例患者齒突尖部超過McGregor氏線及McRae線,前環(huán)齒間隙＞4 mm,不伴有Chiari畸形,屬于Ⅰ型顱底凹陷癥。

Ⅰ型顱底凹陷癥的特點(diǎn)是合并有寰樞椎脫位,延髓上頸髓受壓來自腹側(cè),主要采用切除齒狀突或復(fù)位寰樞關(guān)節(jié)進(jìn)行治療,單純后路減壓會加重顱底凹陷癥狀。前路經(jīng)口咽寰椎前弓及齒狀突切除,會破壞顱頸椎穩(wěn)定性,即使行枕頸融合,寰樞椎之間失去了環(huán)齒關(guān)節(jié),寰椎仍有沿樞椎水平方向上的相對滑移傾向,形成寰樞關(guān)節(jié)脫位加重,影響遠(yuǎn)期療效。Goel等認(rèn)為,通過牽引寰樞椎的方法,使齒狀突下移,后側(cè)枕頸融合,可在不破壞寰椎前弓及齒狀突的條件下治療Ⅰ型顱底凹陷癥,國內(nèi)有學(xué)者采用牽引復(fù)位固定也取得了滿意的效果[4]。對于難復(fù)性寰樞椎脫位,大部分國內(nèi)外學(xué)者主張前路經(jīng)口咽部分切除寰椎前弓及齒狀突的方法復(fù)位寰樞關(guān)節(jié),解除齒狀突對延髓脊髓的壓迫。不過,王超[5]等認(rèn)為此種手術(shù)方式不能矯正由于寰椎前移形成的寰樞關(guān)節(jié)后凸畸形,影響復(fù)位的解剖結(jié)構(gòu)有前縱韌帶、椎前肌和攣縮的側(cè)塊關(guān)節(jié)囊,將這些結(jié)構(gòu)切斷,并在大重量牽引和器械撬撥下即可復(fù)位,不必切除寰椎前弓及齒狀突等骨性結(jié)構(gòu)。

本組9例患者均為Ⅰ型顱底凹陷癥,麻醉后大重量牽引,寰樞關(guān)節(jié)復(fù)位困難,采用大重量牽引下前路經(jīng)口咽松解后路側(cè)塊釘板固定治療顱底凹陷,術(shù)后全部病例均獲骨性融合,脊髓受壓癥狀均有不同程度恢復(fù),JOA評分術(shù)前平均8.3分,術(shù)后平均 15.4分,改良率 72.4%,優(yōu)良率 88.9%。因此,我們認(rèn)為依據(jù)Ⅰ型顱底凹陷癥合并有寰樞椎脫位的特點(diǎn),可分為Ⅰa型和Ⅰb型兩種亞型,Ⅰa型在全麻條件下,大重量牽引可復(fù)位,可直接行后路寰樞關(guān)節(jié)或枕頸融合;Ⅰb型多存在寰椎發(fā)育畸形(主要為寰椎枕化),寰樞關(guān)節(jié)水平和軸向剪切力大,隨著年齡的增長,齒狀突突入枕骨大孔程度重,延髓脊髓受壓明顯,在發(fā)育過程中,齒狀突周圍及寰樞椎側(cè)塊之間存在大量的堅(jiān)韌的瘢痕組織,甚至形成骨化,以減少寰樞椎脫位不穩(wěn),造成齒狀突與延髓脊髓的撞擊,全麻條件下大重量牽引,也不易使齒狀突下移。Ⅰb型顱底凹陷癥,采取大重量牽引下經(jīng)口咽齒狀突松解,切除阻礙齒狀突復(fù)位的攣縮或異常骨化組織,在寰樞椎前脫位反向牽引力作用下,齒狀突向下向前運(yùn)動(dòng)直至復(fù)位,后路枕頸融合可維持寰樞關(guān)節(jié)復(fù)位,消除由于發(fā)育畸形引起的齒狀突上移寰樞關(guān)節(jié)脫位的力量,達(dá)到治療顱底凹陷合并難復(fù)性寰樞關(guān)節(jié)脫位的目的。

[1]Justin SS,Christopher IS,Mark FA,et al.Basilar Invagination[J].Neurosurgery J,2010,66(3)：39-47.

[2]Goel A,Desai K.Surgery for syringomyelia：an analysis based on 163 surgical cases[J].Acta Neurochir(Wien),2000,142(3)：293-302.

[3]Goel A,Bhatjiwale M,Desai K.Basilar invagination：a study based on 190 surgically treated patients[J].J Neurosurg,1998,88(6)：962-968.

[4]彭新生,潘滔,陳立言,等.牽引與后路枕頸復(fù)位固定治療寰椎枕骨化并顱底凹陷癥[J].中國脊柱脊髓損傷雜志,2008,18(1)：45-49.

[5]王超,閻明,周海濤,等.難復(fù)性寰樞關(guān)節(jié)脫位的手術(shù)治療[J].中華骨科雜志,2004,24(5)：290-294.