楊 靜 裘麗紅 曹 華
河南開封市第一人民醫(yī)院神內二病區(qū) 開封 475000
PD是黑質和紋狀體通路變性疾病,其臨床表現(xiàn)多樣,約10%~20%表現(xiàn)不典型,并與其他椎體外系疾病的癥狀互相重疊,且無特殊的實驗室檢查指標,易誤診。文獻報道,目前國內最先進的醫(yī)療中心對PD的確診率僅80%[1]。
1.1 一般資料 誤診病人26例,男15例,女11例,年齡51~77歲,平均63歲。均為本院自2005—2010年門診及住院病人,所有確診PD患者均符合2006年中華醫(yī)學會神經病學分會提出的有關PD診斷標準。
1.2 誤診情況 (1)PD誤診為其他疾病9例,男5例,女4例,年齡51~73歲,平均65歲。誤診時間6個月~4 a,其中被診斷為腦血管病4例,其中短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)1例,ET 2例,老年認知功能障礙1例。有震顫表現(xiàn)4例,肢體僵硬9例,單側受累5例,雙側受累3例,智能下降1例,肢麻、酸脹不適1例,頭頸強疼、轉頸不靈1例,椎體束征均(-),頭顱CT均未見異常。(2)其他疾病誤診為PD17例,男10例,女7例,年齡59~77歲,平均64歲,誤診時間2周~3 a。其中VP8例,ET 4例,藥物性帕金森綜合征(氟桂利嗪)1例,一氧化碳中毒性帕金森綜合征1例,shy-drage綜合征1例,焦慮癥1例,抑郁癥1例。單側受累7例,雙側受累10例,震顫12例,肢體僵硬11例,頭暈3例,智能減退5例,椎體束征(+)8例,尿便障礙2例。
1.3 方法與結果 所有病例均行腦CT或M RI檢查,門診隨訪或住院觀察綜合分析、會診后確診。9例PD患者予口服美多巴治療、誤診為PD的17例其他疾病經合理治療癥狀均不同程度改善。
2.1 誤診分析 原發(fā)性PD臨床上分為3型:原發(fā)混合型、震顫型和強直型,以原發(fā)性混合型較多見,常表現(xiàn)為震顫、肌強直和運動障礙三大特點。而強直型主要表現(xiàn)為肌強直和少動,缺少肢體震顫癥狀,如果臨床醫(yī)生對此類型認識不足很容易誤診。誤診為腦血管病者均為偏側癥狀明顯,而PD常以單側起病,發(fā)病后持續(xù)不對稱受累表現(xiàn)為單側肢體僵硬、乏力及聯(lián)合動作減少而易誤診,本組PD誤診為其他疾病9例,被誤診為腦血管病4例均為單側受累,其中1例表現(xiàn)為發(fā)作性右下肢活動障礙、肢體僵硬被誤診為TIA。誤診為頸椎病2例,誤診原因:(1)對于PD某些亞臨床或非典型病例在早期可只表現(xiàn)為肢體疼痛、麻木、患肢易疲憊感,易誤診。(2)患者行頸部X線、CT、或M RI檢查均有陽性影像學特征(頸椎退變頸椎間盤突出)。因此若神經系統(tǒng)檢查定位與影像學檢查不符,則應另尋他因。PD常伴有認知障礙、癡呆,占20%~40%,甚至50%[2]。本組有1例長期誤診為老年性癡呆,原因為僅注意患者智能方面的減退,忽視了震顫和運動障礙等主要癥狀,因此對不能用“衰老”解釋的癥狀、體征,應積極尋找病因,必要時可給予美多巴診斷性治療,做出合理診斷。PD、ET、帕金森綜合征(包括血管性、藥源性、一氧化碳中毒等)有相似癥狀,因此臨床極易混淆,且三者均無特異的實驗室檢查指標,目前均無診斷金標準[3-4]。PD好發(fā)于中老年人,而此時期也是ET、VP的多發(fā)年齡,且PD早期往往缺乏特征性表現(xiàn),許多病人起病時僅有震顫,因此三者之間易誤診。本組PD誤診為ET 2例,ET誤診為PD 4例,原因為醫(yī)師診視時著重于“震顫”而忽視“麻痹”癥狀,忽視肌張力檢查及相關癥狀、體征。VP誤診為PD 8例,原因為偏重于帕金森癥的癥狀、體征,而忽視患者的顱內影像學表現(xiàn)、腦血管病的危險因素及對美多巴較差的療效。因此VP、ET是誤診的常見原因。焦慮癥患者常合并嚴重的植物神經功能紊亂,表現(xiàn)為手抖、站立不穩(wěn)、惡心,嚴重者還有顏面肌或手指震顫,抑郁癥患者可表現(xiàn)為表情呆滯、行動遲緩,并且PD本身易伴有抑郁狀態(tài),易誤診為PD。本組焦慮癥1例、抑郁癥1例,均因口服美多巴無效而排除PD診斷。Shydrage綜合征誤診為PD1例,其表現(xiàn)為頭暈、肢體僵硬、震顫、排便障礙,如不注意血壓變化,易誤診為PD。通過詳細的病史詢問,對繼發(fā)性PD,如一氧化碳中毒、藥物性PD應不難確診。
2.2 誤診預防 綜上所述,PD誤診原因主要為:(1)問詢病史不全面、準確,遺漏用藥史、一氧化碳中毒史等;(2)對PD、VP、ET等概念及臨床特征缺乏充分的理解和掌握;(3)神經系統(tǒng)查體不夠詳細、準確;(4)對美多巴療效未作動態(tài)觀察。因此注意上述問題并結合腦CT、MRI、單光子發(fā)射計算機體層攝影(SPECT)等影像學檢查,一般診斷并不困難,對存在疑惑的病人或美多巴療效欠佳的病人應注意與帕金森綜合征、ET等進行鑒別,從而作出正確診斷。
[1] 劉道寬.椎體外系疾病[M].上海:上海科學技術出版社,2000:66-67.
[2] 付冰.帕金森病長期被誤診為老年性癡呆1例[J].臨床薈萃,2003,18(3):161.
[3] 孫虹,陳彪,孫菲,等.北京地區(qū)中老年人群原發(fā)性震顫的流行病學研究[J].中華神經科雜志,2006,39(3):189-192.
[4] 劉文華,顧永建.血管性帕金森綜合征[J].國外醫(yī)學:腦血管疾病分冊,2004,12(9):665-668.