褚惠洪 潘旭沖

對(duì)我科門(mén)診診斷為自發(fā)性頸動(dòng)脈海綿竇瘺(spontaneous carotid cavernous fistula，SCCF)的8例病例進(jìn)行回顧分析，總結(jié)臨床特征，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 資料 1998年1月～2010年6月，我科確診SCCF病例8例(10眼)，其中男性2例、女性6例;年齡45～56歲，平均(52.8±1.6)歲;單側(cè)6例，雙側(cè)2例。8例患者均無(wú)外傷史，伴有高血壓5例、2型糖尿病3例、高血脂2例。

1.2 方法 所有受試者均進(jìn)行矯正視力、眼壓、裂隙燈、房角鏡以及直接眼底鏡等檢查，并行眼科專用B超檢查。

2 結(jié)果

眼科B超表現(xiàn)為眼上靜脈擴(kuò)張，呈管狀低回聲腔，并隨著心臟跳動(dòng)而搏動(dòng);壓迫同側(cè)頸動(dòng)脈或眼球，低回聲腔變扁甚至完全閉鎖，搏動(dòng)消失。本組8例均有不同眼部癥狀，球結(jié)膜充血，表現(xiàn)為球結(jié)膜血管粗大迂曲，呈暗紅色、螺絲狀。4眼眼壓升高，眼壓為18～30mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa)，平均(24.8 ± 2.3)mm Hg，較健眼高5～10mm Hg。前房角鏡顯示房角寬。3眼眼球突出，較健眼突出 3～5mm，平均(4.0±0.7)mm，但無(wú)明顯搏動(dòng)。3眼視力下降，其中單眼1例，矯正視力為0.6(健眼為1.0)，眼底顯示視網(wǎng)膜后極部點(diǎn)片狀出血;雙眼1例，左、右眼矯正視力分別為0.7、0.6，眼底表現(xiàn)均為視盤(pán)輕度充血。

3 討論

頸動(dòng)脈海綿竇瘺是由于頸動(dòng)脈與海綿竇之間不正常通路，使頸內(nèi)動(dòng)脈血液流入海綿竇造成的異常情況。根據(jù)病因，可分外傷性頸動(dòng)脈海綿竇瘺(traumatic carotid cavernous fistula，TCCF)和SCCF。后者約占25%，通常由頸動(dòng)脈瘤破裂、高血壓、糖尿病、動(dòng)脈硬化等或先天原因造成血管異常，使頸動(dòng)脈破入海綿竇［1-2］。幾乎所有SCCF病例均有眼球結(jié)膜血管怒張表現(xiàn)，且一般為第一體征。血管高度迂曲擴(kuò)張，呈螺絲狀，色鮮紅或紫紅。這是由于血管內(nèi)充滿動(dòng)脈血的緣故，較一般靜脈血色淡。擴(kuò)展的血管自穹隆至角膜緣，以角膜為中心，呈放射狀。SCCF眼球突出程度相對(duì)于TCCF較輕，有時(shí)甚至無(wú)此癥狀，且一般無(wú)搏動(dòng)。海綿竇外側(cè)壁自上而下依次排列動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)和三叉神經(jīng)眼支及其上頜支。神經(jīng)受累時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)麻痹癥狀，如復(fù)視、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。外展神經(jīng)不全麻痹最多見(jiàn)，也是最早發(fā)生的體征之一。眼底改變可表現(xiàn)為視乳頭充血、視網(wǎng)膜靜脈迂曲和視網(wǎng)膜出血等。視力下降不多見(jiàn)，由于視網(wǎng)膜出血引起的視力下降往往是暫時(shí)的，待出血吸收后可恢復(fù);但長(zhǎng)期的眼壓增高而使視神經(jīng)損害者可致永久性視力喪失。

由于本病早期癥狀不典型，接診醫(yī)師如果經(jīng)驗(yàn)不足或警惕性不高，容易忽視本病的細(xì)微癥狀與體征，易造成誤診和漏診。上述8例患者中6例因眼紅診斷為結(jié)膜炎，久治不愈而就診，因眼球突出(1例)和單眼眼壓增高(1例)，由衛(wèi)生院轉(zhuǎn)診至我科。但是回顧這些病例，通過(guò)仔細(xì)的病史詢問(wèn)以及詳細(xì)的眼球檢查，發(fā)現(xiàn)特征性球結(jié)膜充血及伴有其他相關(guān)體征時(shí)，應(yīng)高度警惕SCCF的可能性。同時(shí)，必要的相關(guān)檢查有助于本病的確診。在基層醫(yī)院，眼科B超不失為快速診斷SCCF的有利輔助檢查，可表現(xiàn)3個(gè)特征性改變:①眼上靜脈擴(kuò)張和搏動(dòng);②眼上靜脈血倒流和靜脈動(dòng)脈化;③眶內(nèi)軟組織結(jié)構(gòu)腫脹。當(dāng)然，如果有CT、磁共振成像或者數(shù)字減影血管造影則對(duì)確診更有幫助，尤其是數(shù)字減影血管造影。

相對(duì)其他腦部動(dòng)靜脈畸形而言，SCCF長(zhǎng)期以來(lái)認(rèn)為是良性病變，具有自愈傾向，約有25% ～30%能自行血栓形成而癥狀緩解或消失，一般主張保守治療。但也有學(xué)者［3］認(rèn)為，SCCF雖然瘺口小、流量低，但是患者有癥狀，且瘺口有可能變化發(fā)展，保守治療可能會(huì)失敗，視力將進(jìn)一步下降，眼部癥狀繼續(xù)加重。目前隨著影像介入技術(shù)以及栓塞技術(shù)的日趨完善，早期積極的手術(shù)治療可徹底解除患者的病癥。陳懷瑞等［4］應(yīng)用經(jīng)動(dòng)脈栓塞治療19例SCCF，顯示15例達(dá)到臨床治愈，3例癥狀明顯改善，1例失敗。最近，有一種叫Onyx的非黏性液態(tài)栓塞材料應(yīng)用于臨床，具有較高的有效性和安全性［5］，估計(jì)對(duì)于可能存在多個(gè)瘺口的病例具有更加廣泛的應(yīng)用前景和顯著效果。

［1］Das JK，Medhi J，Bhattacharya P，et al.Clinical spectrum of spontaneous carotid-cavernous fistula［J］.Indian J Ophthalmol，2007，55(4):310-312.

［2］Meyers PM，Halbach VV，Dowd CF，et al.Dural carotid cavernous fistula:definitive endovascular management and long-term follow-up［J］.Am J Ophthalmol，2002，134(1):85-92.

［3］Venturi C，Bracco S，Cerase A，，et al.Endovascular treatment of a cavernous sinus dural atteriovenous fistula by transvenous embolisation through the superior ophthalmic vein via cannulation of a frontal vein［J］.Neuroradiology，2003，45(8):574-578.

［4］陳懷瑞，白如林，吳小軍，等.經(jīng)動(dòng)脈途徑栓塞海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺［J］.中華醫(yī)學(xué)雜志，2008，88(41):2924-2927.

［5］Rezende MT，Piotin M，Mounayer C，et al.Dural arteriovenous fistula of the lesser sphenoid wing region treated with Onyx:technical note［J］.Neuroradiology，2006，48(2):130-134.