王亞杰

(天津市兒童醫(yī)院手術(shù)室,天津,300074)

小兒先天性高肩胛癥也稱Sprengel′s畸形,是一類較罕見的先天性畸形,最早由 Eulenberg在1863年描述,1891年因Sprengel報道4例并總結(jié)而命名。其發(fā)生率與成病原因目前尚未明確,分析認為與常染色體顯性遺傳,胚胎在發(fā)育的第9～12周肩胛發(fā)育失敗有關(guān)[1]。其特點是患兒患側(cè)肩胛骨位置高于健側(cè)、發(fā)育受損變形,肩關(guān)節(jié)活動受限,多數(shù)患兒合并頸、胸、肋骨、肌肉組織畸形。該病治療主要以Green和Woodward為主,其中Woodward術(shù)式是直切口,具有創(chuàng)傷小、矯形效果好、術(shù)后刀口瘢痕小等優(yōu)點,臨床較常見[2-3]。2006年1月～2009年6月,天津市兒童醫(yī)院共行11例Woodward術(shù)治療先天性高肩胛癥,取得滿意效果,現(xiàn)將體會報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收治的先天性高肩胛患兒11例中,男6例,女5例,年齡3～9歲,平均 4.5歲。單側(cè)畸形3例(左側(cè)2例,右側(cè)1例),雙側(cè)畸形8例。根據(jù)Cavendish分級標準,分為Ⅱ級4例,Ⅲ級5例,Ⅳ級2例。患兒上舉及外展功能受限,外展上舉角度50°～110°,均并發(fā)其它骨和肌肉變化,其中脊柱側(cè)彎1例,肋骨畸形4例,胸椎發(fā)育畸形3例,伴有頸蹼7例、纖維束帶6例、肩椎骨橋2例、軟骨骨橋3例。術(shù)前均攝X線片,排除脊柱畸形引起的兩側(cè)肩胛骨不對稱等情況。

1.2 手術(shù)方法

氣管插管全麻下行Woodward手術(shù),患兒俯臥位,取棘突正中做直切口,自C4～T9切開皮膚、皮下組織等,剝離斜方肌。將大、小菱形肌自棘突上剝離,分離胸廓與肩胛骨前方肌層(含斜方肌上部)。顯露肩胛提肌及肩椎骨,切除纖維條索或痙攣組織。將頸部斜方肌自棘突松解,推肩胛骨下移至矯正位置。將大小菱形肌,斜方肌等縫回棘突處,部位稍向下。若斜方肌過松弛則重疊縫合。用繃帶將患手置對側(cè)肩上,貼胸包扎。固定2周～1月后行肩部功能活動訓練。

1.3 評價標準

Cavendish分級[4]:Ⅰ級-畸形不明顯,兩肩在同一水平,穿衣后外觀近于正常;Ⅱ級-畸形較輕,兩肩接近同一水平,但穿衣后可以看出畸形,頸蹼處可見隆起腫塊;Ⅲ級-中等度畸形,患肩關(guān)節(jié)可高于對側(cè)2～5 cm,畸形則很容易看出。Ⅳ級-嚴重畸形,患肩很高,肩胛骨內(nèi)上角幾乎與枕骨相抵,有時常合并有短頸畸形。

2 結(jié) 果

本組11例手術(shù)過程均順利,手術(shù)時間90～120 min,術(shù)中出血10～15 mL。所有患兒均獲隨訪,隨訪時間 0.5～3年,平均 2.4年。術(shù)后外觀較術(shù)前均有較顯著改善,Cavendish分級降為Ⅰ級或接近正常。肩胛骨高度平均下移4 cm,患側(cè)肩關(guān)節(jié)上舉外展功能有不同程度改善,外展上舉角度擴至由 90°～ 180°,平均增加 40°以上;關(guān)節(jié)其他方面活動正常。

3 護 理

3.1 術(shù)前護理

術(shù)前密切觀察患兒全身情況,配合醫(yī)生做好血、尿、便常規(guī)、肝腎功能、胸透、心電圖等各項檢查,完成配血、備皮等工作,術(shù)前囑患兒8 h禁食、禁飲,術(shù)前清潔灌腸,幫助患兒修剪患肢指甲,按醫(yī)囑注射術(shù)前藥。

3.2 術(shù)中護理

Woodward術(shù)是一種較大型的手術(shù)。屬于Ⅰ類切口手術(shù),備皮范圍大,充分暴露手術(shù)范圍及術(shù)側(cè)上肢,脫去患兒衣褲,適當遮蓋其他部位。巡回護士要熟知各種儀器的性能及使用方法,術(shù)前將所需物品準備充分。本手術(shù)中的特殊器材有:骨手鑿,骨錘,骨膜剝離子。在手術(shù)過程中,應嚴格執(zhí)行無菌操作原則,防止術(shù)后感染。洗手護士要熟知手術(shù)步驟,全面了解在手術(shù)各個階段所需要的器械及性能,根據(jù)手術(shù)需要正確快速地傳遞器械,確保手術(shù)的順利進行。術(shù)中要注意觀察各種儀器是否處于正常工作狀態(tài),例如高頻電刀,發(fā)現(xiàn)異常及時匯報處理。手術(shù)開始與結(jié)束前都要常規(guī)清點敷料、器械數(shù)目,嚴格執(zhí)行查對制度。

3.3 術(shù)后護理

手術(shù)結(jié)束后護士應與麻醉師一起護送患者回病房,因患兒此時尚未清醒,為防止患兒嘔吐引起窒息,應使其去枕取平臥位,并將頭偏向一側(cè)。如有嘔吐物及分泌物應及時清除,保證呼吸道通暢。密切觀察患兒生命體征是否平穩(wěn),每30 min測量脈搏、血壓等。因患兒術(shù)后氣管插管的刺激,可發(fā)生喉頭水腫,應特別注意呼吸情況。因患兒生理構(gòu)造和手術(shù)特點,本術(shù)式后可能出現(xiàn)頸肩部血管神經(jīng)損傷[5],如臂叢神經(jīng)損傷是本病手術(shù)的嚴重并發(fā)癥。術(shù)后護士應密切觀察患肢血運和神經(jīng)功能情況,例如皮膚顏色、光澤、體溫、靜脈及甲床的充盈度、橈動脈的搏動等。一旦發(fā)現(xiàn)患兒皮膚蒼白、手背淺表靜脈不充盈、皮膚濕冷、脈動減弱、手指活動障礙等現(xiàn)象,則提示臂叢神經(jīng)損傷。發(fā)現(xiàn)后及時處理有助于血運恢復正常,如對癥熱敷等。

3.4 心理護理

因畸形外觀和功能受限,可造成患兒的自卑感和心理損害,故在矯形治療與護理過程中應予以重視。治療時應結(jié)合患兒實際情況和年齡特點,多給予關(guān)愛、夸獎和安撫,并與患兒家屬進行相關(guān)溝通,解釋說明手術(shù)情況,以打消家屬不必要的疑慮,提高患兒精神狀況的穩(wěn)定性。根據(jù)患兒生理特點,矯形手術(shù)最適宜的年齡是3～7歲,此時患兒尚處于學齡前,心理上的認知能力尚未完善,故畸形對兒童的心理損害還不深,如及時糾正,這種損害可迅速被遺忘,以免造成難以彌補的心理損害。

[1]M cMurtry I,Bennet G C,Bradish C.Osteotomy for congenital elevation of the scapula(Sprengel′s deformity)[J].J Bone Joint Surg Br,2005,87(7):986.

[2]潘少川.實用小兒骨科學[M].第2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:1790.

[3]梁國輝,朱明海,馮 峰.Woodward手術(shù)治療先天性高肩胛癥27例體會[J].中國矯形外科雜志,2009,17(11):869.

[4]劉 濤,王廣宇,孫立泉,等.螺旋CT三維重建成像在先天性高肩胛癥手術(shù)方式選擇中的作用[J].中國矯形外科雜志,2007,15(1):52.

[5]勞 杰.臂叢神經(jīng)損傷的治療進展[J].實用醫(yī)院臨床雜志,2010,7(1):6.