米文寧，紀(jì)永水，吳忠平

(中國人民解放軍第456醫(yī)院，濟南250031)

患者男，29歲。因“高熱、劇烈頭痛及間斷性、噴射性嘔吐2 d”入院。入院查體:T 39℃，血壓 19/12 kPa，神志清楚，左口角有成簇新鮮皰疹，瞳孔等大、光反應(yīng)略遲鈍，視野無缺失，粗測視力稍差;眼底檢查示視乳頭邊界欠清晰，中心凹淺，無水腫及滲血;心、肺、腹部檢查無明顯異常，四肢活動尚可，克氏征(+)，布氏征(+)，巴氏征(-)。血常規(guī):WBC 12.0×109/L，N 88%，L 12%;腦脊液:壓力 290 mmH2O，混濁，WBC 1 260 個/μl，多核 60%，單核 40%，RBC 1 500 個/μl(均為新鮮)，蛋白1.17 g/L，氯化物116 mmol/L。腦脊液培養(yǎng)、檢菌均陰性。臨床診斷:流行性腦脊髓膜炎。予大劑量青霉素、甘露醇、皮質(zhì)激素治療，3 d后體溫正常、頭痛減輕、頸抵抗感消失，克氏征、布氏征(-)，血象恢復(fù)正常，復(fù)查腦脊液結(jié)果大致正常;但患者出現(xiàn)雙眼瞼下垂、睜眼困難(左側(cè)重于右側(cè))，視物模糊，眼球活動不靈活，雙側(cè)瞳孔不等大(右側(cè)大于左側(cè))，眼底檢查(-)，左側(cè)巴氏征(±)。疑顱底粘連行X線蝶鞍區(qū)平片檢查，結(jié)果顯示蝶鞍增大，前后床突及斜坡均可見骨質(zhì)破壞，蝶竇區(qū)骨質(zhì)模糊;CT掃描發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)有一直徑3.0cm占位性病變，邊界不清，局部骨質(zhì)受壓、破壞，蝶竇及部分篩竇受累;數(shù)字減影腦血管造影排除動脈瘤。以鞍區(qū)占位性病變開顱探查，術(shù)中發(fā)現(xiàn)鞍隔不完整，鞍內(nèi)充滿腦脊液，無占位性病變，行雙側(cè)視神經(jīng)輕度受壓，左視神經(jīng)與蛛網(wǎng)膜粘連，視交叉為前置型;遂切開鞍隔放出鞍內(nèi)液體，雙側(cè)視神經(jīng)減壓復(fù)位，分離粘連左視神經(jīng)。術(shù)后診斷:空蝶鞍綜合征(ESS)?；颊咝g(shù)后10 d痊愈出院。

討論:ESS臨床少見，可為原發(fā)性，如蝶鞍發(fā)育不良或缺如;亦可繼發(fā)于鞍區(qū)腫瘤或非腫瘤性病變及鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜粘連。ESS患者鞍隔受損、失去正常屏障作用，鞍上蛛網(wǎng)膜下腔受顱壓影響被擠入鞍內(nèi)，壓迫垂體，進而出現(xiàn)雙眼瞼下垂、睜眼困難等臨床癥狀。ESS臨床表現(xiàn)不一，診斷較為困難，數(shù)字減影腦血管造影有確診價值，鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔與鞍上池相通時氣體可進入鞍內(nèi)并呈現(xiàn)液平面。此外，該患者X線片顯示局部骨質(zhì)變化并非近日形成，流行性腦脊髓膜炎所致急驟高顱壓可能使鞍區(qū)骨質(zhì)吸收和缺損區(qū)擴大，從而誘發(fā)ESS。