劉尼軍,潘高爭(zhēng),徐兵智,王敏茹,寧 龍(陜西省核工業(yè)二一五醫(yī)院影像中心,陜西 咸陽(yáng) 712000)
病 例 男 ,46歲,20天前因外傷胸部拍片發(fā)現(xiàn)縱隔占位入院。胸痛、咳嗽、咯痰。查體:氣管右偏。胸部CT掃描示:上縱隔不規(guī)則腫塊,大小約3.5cm×7.0cm×6.5cm,境界清楚,密度不均,內(nèi)有多發(fā)點(diǎn)狀及斑片狀鈣化,鄰近血管及氣管受壓移位,同平面胸椎骨質(zhì)無(wú)受壓、破壞(圖1); MRI掃描示:腫塊上緣達(dá)胸廓入口,下緣與主動(dòng)脈弓緊貼,呈不均等T1長(zhǎng)T2信號(hào),內(nèi)見片狀長(zhǎng)T1短T2信 號(hào) (圖2,3),考慮軟骨類腫瘤可能。手術(shù)所見:腫瘤位于后上縱隔,主動(dòng)脈弓上方,質(zhì)地硬似骨質(zhì),大小約3.5cm×7.5cm×6.0cm,氣管、鎖骨下動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈受壓前移,腫瘤與周圍組織間隙尚存在。鏡下見:幼稚軟骨細(xì)胞連接成片,胞漿透亮,核異形、淡染(圖4)。病理診斷:縱隔軟骨肉瘤Ⅰ級(jí)伴骨化及多灶性壞死。
圖1 上縱隔不規(guī)則混雜密度腫塊,境界清楚,內(nèi)有多發(fā)點(diǎn)狀及斑片狀鈣化,鄰近血管及氣管受壓移位。 圖2,3 T1加權(quán)像腫塊呈不均勻等信號(hào),內(nèi)見小片狀低信號(hào)及點(diǎn)條狀高信號(hào)。T2加權(quán)像腫塊呈不均勻高信號(hào),內(nèi)見片狀低信號(hào)。 圖4 鏡下見(HE):幼稚軟骨細(xì)胞連接成片,胞漿透亮,核異性、淡染。
討論 軟骨肉瘤是起源于軟骨或成軟骨結(jié)締組織的一種較常見的骨惡性腫瘤,發(fā)病率僅次于骨肉瘤,占骨惡性腫瘤的16.1%。軟骨肉瘤多發(fā)生于四肢長(zhǎng)骨、軟骨組織和軟組織,發(fā)生于軟組織的軟骨肉瘤為骨外軟骨肉瘤,骨外軟骨肉瘤多源于肌腱附著處殘留的胚胎性軟骨,少數(shù)亦可由某些內(nèi)臟或上皮組織化生的軟組織發(fā)展而來(lái),一般以中、青年多見,常見于臀部、下肢,也可見于肩、上肢、胸壁等軟組織[1-2], 發(fā)生于縱隔罕見[3]??v隔骨外軟骨肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)為軟組織腫塊內(nèi)不同形態(tài)鈣化,鈣化常呈點(diǎn)狀、環(huán)狀及片塊狀,其環(huán)狀鈣化具有定性價(jià)值,增強(qiáng)掃描腫塊呈不均勻明顯強(qiáng)化[4];影像學(xué)需與以下疾病鑒別:①縱隔畸胎瘤:多見于前、中縱隔,密度不均,瘤內(nèi)出現(xiàn)鈣化、畸形的骨骼或牙齒及脂肪等多種組織成分,多可明確診斷。②胸腺瘤:常位于前、中縱隔,約15%患者有重癥肌無(wú)力,腫塊多呈圓形或類圓形,境界清楚,有包膜,密度均勻,增強(qiáng)掃描較均勻強(qiáng)化,多能與軟骨肉瘤鑒別。③神經(jīng)源性腫瘤:發(fā)病年齡較小,瘤灶多位于后縱隔脊柱旁溝,腫瘤呈類圓形,邊緣光滑,密度較均勻,可壓迫鄰近骨質(zhì)造成局部骨質(zhì)吸收,典型病變位于椎管內(nèi)外時(shí),呈啞鈴狀改變。CT可準(zhǔn)確判斷縱隔軟骨肉瘤生長(zhǎng)方式和新生瘤軟骨、軟骨鈣化的分布,而且可通過(guò)增強(qiáng)掃描進(jìn)一步判斷腫瘤血供及中心壞死情況;MRI較CT有更好的組織分辨率和對(duì)比度,且能多方位成像以更好觀察腫瘤與鄰近組織的關(guān)系。CT和MRI檢查能準(zhǔn)確顯示縱隔軟骨肉瘤內(nèi)部典型結(jié)構(gòu)及與鄰近組織的關(guān)系,如影像學(xué)表現(xiàn)典型,術(shù)前多能考慮到本病,但最終還需依靠病理確診。
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