王 華，宋 坤（紹興市人民醫(yī)院放射科，浙江 紹興 312000）

病例 女，54歲。因“咳嗽、胸痛伴氣急1周”入院，無(wú)畏寒發(fā)熱。 查體： 神志清，T 37℃，P 72次/分，R 20 次/分，BP 120/80mmHg，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，頸靜脈無(wú)充盈，氣管偏右，左側(cè)胸廓飽滿，語(yǔ)顫減低，左中下肺叩診實(shí)音，聽(tīng)診呼吸音減弱，右肺無(wú)殊。輔助檢查：胸片示左肺門團(tuán)塊影伴左胸腔少量積液；腹部超聲未見(jiàn)異常；腫瘤生化示：CA125 185.5u/m l，CA724 7.05IU/m l； 肺癌指標(biāo)：CA125 1524.1u/m l，CA211 52ng/m l，臨床考慮：左肺癌伴胸膜轉(zhuǎn)移。

CT平掃示：左前中縱隔內(nèi)見(jiàn)大小約70mm×70mm×97mm軟組織腫塊影，邊緣光整，密度欠均勻，實(shí)性部分CT值約34～45HU左右，腫塊與周圍組織分界清，鄰近血管無(wú)明顯移位（圖1），左側(cè)胸腔少量積液。增強(qiáng)后掃描示（圖2，3）：腫塊明顯強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)液化樣壞死區(qū)，實(shí)性部分CT值約80～103HU左右，其內(nèi)見(jiàn)多條粗大血管影。CT診斷：左前縱隔占位，以血管平滑肌脂肪瘤可能性大。

術(shù)中所見(jiàn)：擇左胸后外切口切除部分第5肋進(jìn)胸，左前中縱隔可見(jiàn)100mm×75mm大小腫塊，表面不光整，魚(yú)肉樣組織、質(zhì)脆易碎，完整包膜，與前胸壁粘連，侵犯左上肺舌段，胸腔內(nèi)可見(jiàn)約200m l胸水。左上肺舌段與腫瘤粘連處用ENDO-GIA楔形切除肺組織，完整切除腫瘤，手術(shù)順利。病理（圖5）：左側(cè)縱隔梭形細(xì)胞惡性腫瘤，結(jié)合免疫組化分析：IHC:S-100 灶性（+）、Melan-A（-）、HMB45（-）、CD34 血管（+）、CD68（+)、CR（-）、MC（-）、Actin（-）、Desmin 灶 性 （+ ）、Myoglobin（-）、MBP（+/-）、NF（-）、CK（-）、EMA（-）、CD99（-）、NSE（+/-），病理診斷：炎癥型惡性纖維組織細(xì)胞瘤。

討論 惡性纖維組織細(xì)胞瘤（MFH）是一種來(lái)源于間葉組織的惡性腫瘤，1963年Ozzello等首次描述[1]，1967年Stout將該惡性腫瘤定義為MFH。其病因不明，多無(wú)明顯發(fā)病因素。依組織學(xué)表現(xiàn)可分為席紋狀-多形性型、黏液樣型、巨細(xì)胞型、炎癥性型[2]。MFH大多數(shù)發(fā)生于50～70歲中老年人，20歲以下患者少見(jiàn)，男女發(fā)病率比為2:1，以下肢為好發(fā)部位，其次是上肢的深部軟組織及腹膜后等處，而原發(fā)于縱隔的MFH非常罕見(jiàn)，最近30年，Pubmed上所報(bào)道發(fā)生于縱隔者不足30例。筆者搜索國(guó)內(nèi)近15年所有相關(guān)報(bào)道共32例，其中發(fā)于后縱隔10例（31.25%）；中縱隔10例（31.25%）；前縱隔12例（37.5%）。

縱隔MFH早期臨床癥狀不明顯，不易被發(fā)現(xiàn)，當(dāng)腫瘤增大到一定程度壓迫或浸潤(rùn)周圍組織時(shí)可出現(xiàn)咳嗽、胸痛、氣短等癥狀，晚期可出現(xiàn)胸水及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。本病早期主要依靠影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，但其影像學(xué)無(wú)特異性，術(shù)前定性診斷極難，CT平掃腫瘤主要表現(xiàn)為軟組織腫塊，病變較小時(shí)，邊緣光整,密度均勻；病變較大時(shí)，形態(tài)不規(guī)則，常伴有壞死和鈣化。增強(qiáng)掃描大部分腫瘤呈高至中等強(qiáng)化[3]，結(jié)合本文病歷，腫瘤內(nèi)見(jiàn)明顯粗大血管影，可以考慮此腫瘤血供豐富。CT檢查目的主要是明確顯示腫瘤的部位及大小、侵犯范圍、轉(zhuǎn)移情況等[4]，確診依賴于病理檢查。原發(fā)于前縱隔MFH 在CT診斷上需與下列疾病相鑒別：①胸腺瘤。多位于主動(dòng)脈弓平面胸骨后血管前間隙內(nèi),可伴有重癥肌無(wú)力，腫瘤密度多較均勻，增強(qiáng)掃描示均勻或不均勻強(qiáng)化。侵襲性者周圍縱隔脂肪消失，并包繞大血管、氣管等。②脂肪肉瘤。多位于后縱隔，其邊緣不清，向周圍組織浸潤(rùn)生長(zhǎng)，鄰近結(jié)構(gòu)可發(fā)生受壓推移。③畸胎瘤。有無(wú)鈣化與脂肪組織可作為鑒別點(diǎn)。其他少見(jiàn)腫瘤如惡性淋巴瘤、Castleman病等也應(yīng)注意鑒別。

本病以手術(shù)治療為主，爭(zhēng)取早期完整切除腫瘤，術(shù)后輔助放療、化療或生物治療等[5]。不同于軟組織原發(fā)性MFH的高轉(zhuǎn)移性及復(fù)發(fā)性[6]，由于縱隔MFH多有完整包膜，腫瘤轉(zhuǎn)移與局部復(fù)發(fā)一般不多見(jiàn)，故也有只行單純手術(shù)治療，而不附加其它治療[7]。本例患者術(shù)后8天出院，輔以化療。

[1]Ozzello L,Stout AP,Murray MR.Cultural characteristics of malignant histiocytomas and fibrous xanthomas[J].Cancer,1963,16:331-344.

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