倪瑞軍,王伯胤,許順良 ,阮翎翔
(1.紹興市人民醫(yī)院放射科,浙江 紹興 312000;2.浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院,浙江 杭州 310003)
自身免疫性胰腺炎(Autoimmune pancreatitis,AIP)臨床少見,與自身免疫有關,是慢性胰腺炎的一種亞型[1],其形態(tài)、預后都與普通慢性胰腺炎明顯不同,口服甾體類激素抗免疫治療可取得良好療效[1-2]。國內(nèi)已有較多文獻對AIP的影像表現(xiàn)進行了描述[3-5],主要是對AIP病變胰腺的大體外形、胰外病變進行了概括性討論,本文主要分析11例AIP病變胰腺的詳細形態(tài)特征、CT密度及強化特點,并結(jié)合文獻進行討論。
AIP組:浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院自2008年1月~2010年11月確診的有完整CT資料的AIP(表 1),男 8例,女 3 例,共 11例,年齡 49~77歲,平均(58.8±8.3)歲。所有病例均有胰腺節(jié)段性腫脹或全胰彌漫性腫脹,且經(jīng)免疫抑制治療后經(jīng)CT或MR復查確診,其中4例有胰尾穿刺活檢病理資料,1例結(jié)腸鏡檢證實伴有潰瘍性結(jié)腸炎。
對照組:共25例,男19例,女6例,年齡49~74歲,平均(60.4±6.0)歲。胰腺的 CT、MR 征象無明顯異常、無胰腺疾病的相關臨床癥狀。
表1 11例AIP情況一覽表
CT掃描儀為西門子公司Brilliance 64層螺旋CT掃描儀。包括平掃和增強掃描,視野360mm×280mm,層厚3mm,層間距為0mm;動態(tài)增強掃描對比劑為優(yōu)維顯,用量為2ml/kg體重,用壓力注射器經(jīng)肘前靜脈注入,注射速度3.0ml/s。AIP組:11例AIP均有在注射對比劑后于25s、60s時采集的影像資料,其中有2例尚有注射對比劑后110s時采集的影像資料;對照組:均選擇注射對比劑后有3個時相影像資料的病例,影像采集時間也為注射對比劑后25s、60s、110s。各時相對應的名稱分別動脈期、門脈期、延遲期。
圖像分析:所有病例均在美國Radinfo公司研發(fā)的PACS系統(tǒng)上進行分析。分析內(nèi)容為:①受累胰腺的部位、范圍 (胰腺僅部分受累者,稱為節(jié)段性AIP,胰腺的所有部位均受累者,稱作全胰AIP);②AIP病變胰腺大體形態(tài)、邊緣情況、病變胰腺與未受累胰腺的交界面特點;③定量分析增強掃描過程中病變胰腺的密度及其變化特點,并與對照組比較;④胰外病變情況。
數(shù)據(jù)采集:測量AIP組與對照組動態(tài)增強掃描各期(包括平掃,下同)胰腺的CT值。每一病例的各期至少測量受累胰腺的3~5個感興趣區(qū) (ROI)的CT值;ROI至少包含病變胰腺2/3橫徑,面積盡可能大,避免ROI包含血管及胰外組織,多個ROI的平均CT值作為該期的CT值。同一病例不同時相的ROI部位、大小相同。用同樣方法測量對照組在增強掃描各期胰腺CT值。
計算AIP組與對照組各期的平均CT值,用Excel表格繪制動態(tài)增強掃描時兩組各期平均CT值的折線圖,比較AIP組與對照組平均CT值的變化趨勢(圖 1)。
圖1 AIP組與對照組強化趨勢。Figure 1.Enhanced tendency of AIP group and contrast group.
見表1。
2.1.1 胰腺受累部位、病變胰腺的形態(tài)
胰腺受累部位:7例為節(jié)段性AIP:胰尾、胰體受累5例(圖2);胰尾、胰體、胰頸受累 1例(圖3);另1例為胰體、尾部的多發(fā)病變(圖4)。另4例為全胰AIP,胰尾至胰鉤突全部受累(圖5)。
節(jié)段性AIP的病變胰腺與未受累胰腺的交界面(本文稱之為病變胰腺的“前端”,從前端至病變胰腺的最大徑之間稱之為“前段”,下同):7例節(jié)段性AIP的病變胰腺與正常胰腺分界均較清,但無截然分界,略呈移行性變化;7例節(jié)段性AIP的前段有3種形態(tài):①2例AIP的前端細小,前段呈圓錐形(圖2);②1例AIP的前端較平直,寬徑小于病變胰腺最大徑,前段略呈“梯形”(圖3b);③3例AIP的前端呈圓弧形,前段呈“子彈頭”狀(圖4a);④另1例AIP的胰體端呈“子彈頭”狀、胰尾端呈圓錐形。病變胰腺前段的共同特點:①其最前端位于胰腺橫軸位中心(主胰管周圍);②越靠近前端,病變胰腺越細。
AIP病變胰腺的整體外形:①病變胰腺都表現(xiàn)為沿胰腺長軸方向的不同程度的彌漫性腫脹、增粗:有1例節(jié)段性AIP的病變胰腺與正常胰腺的粗細接近(圖4),余10例病變胰腺均比正常胰腺明顯增粗。②11例中有3例節(jié)段性AIP病變胰腺的粗細明顯不均,邊界較清,但不光滑,其中2例病變胰腺的胰尾端粗大,向胰體端逐漸移行變細,呈紡綞形(圖2),另1例病變胰腺的胰體端粗大,向胰尾端逐漸移行變細,也呈紡綞形或梭形;11例AIP中有3例節(jié)段性AIP的病變胰腺粗細不均勻,中間段略粗,向兩端輕度移行變細,邊緣毛糙,不規(guī)則柱狀(圖3),與毗鄰結(jié)構(gòu)粘連;11例AIP中有5例病變胰腺的邊緣較光整、粗細均勻,呈典型臘腸狀(圖5),其中有1例為節(jié)段性病變(圖4)。11例AIP病變胰腺沿胰腺長軸方向的長徑均顯著大于垂直于胰腺長軸方向的短徑。
AIP的假包膜:本組病例中的4例全胰AIP中有3例胰體、尾部周圍見明顯假包膜(圖5c);7例節(jié)段性AIP中有4例胰腺體、尾部見假包膜 (圖2,4b)。余4例未見明顯假包膜征象。
2.1.2 胰周局部侵犯及胰外器官受累
有4例AIP的胰腺病變直接侵犯脾動脈或/和脾靜脈,受侵血管管壁不規(guī)則、管腔狹窄,其中2例AIP的脾動脈或脾靜脈包裹在病變胰腺內(nèi) (圖3c,6),另2例為胰周增生的纖維組織包繞血管。2例AIP胰尾周圍有少量“滲出”,左側(cè)腎前筋膜略增厚(圖3c),有1例胰體、尾部周圍見大量纖維組織增生(圖7a),該病例同時合并腸系膜球形腫塊、腹主動脈旁結(jié)節(jié)狀軟組織影、腹膜后纖維化(圖7b,7c)。4例AIP患者伴膽管擴張,其中1例僅為膽總管擴張(圖5c),另3例為肝內(nèi)外膽管擴張(圖6)。3例伴有脾腫大(圖6)。有1例合并腎侵犯,表現(xiàn)為腎實質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)狀低密度灶,有輕度強化(圖8)。有1例合并潰瘍性結(jié)腸炎。
平掃時11例AIP病變胰腺的密度均勻,未見壞死、液化、囊變、脂肪變性等局限性低密度區(qū),也未見鈣化、出血等局限性高密度灶。增強掃描各期,病變胰腺也呈均勻強化,僅1例節(jié)段性AIP在動脈期病變胰腺內(nèi)見略粗、管壁不規(guī)則的胰動脈分支 (圖3b)。從平掃經(jīng)動脈期至門脈期,11例AIP病變胰腺的密度均逐漸增高(圖 3a~3c,5a~5c);2 例有延遲期掃描的全胰AIP,從影像上觀察,延遲期密度高于門脈期(圖 5c,5d 比較)。
影像特點:平掃時,7例節(jié)段性AIP的病變胰腺密度略低于正常胰腺密度,在影像上隱約可見這種密度差異(圖2,3a);動脈期,7例節(jié)段性AIP病變胰腺的密度均低于未受累胰腺,在影像上易分辨這種差異(圖 3b,4a,7a);門脈期,7 例節(jié)段性 AIP 病變胰腺的密度與未受累胰腺密度相當,從圖像上難以區(qū)分其差異(圖 3c,4b)。
定量分析:兩組各期的平均CT值及強化趨勢如圖1所示。平掃時,11例AIP組病變胰腺與25例正常對照組的總體平均CT值十分接近,AIP略低于對照組;在動脈期,AIP組的CT值低于對照組;在門脈期,AIP組的CT值高于對照組;2例有延遲期掃描的AIP病例,其延遲期的CT值約90HU左右,明顯高于正常對照組在延遲期的總體平均CT值。從平掃至門脈期,AIP組的CT值進行性增高,而對照組則在動脈期后開始下降。
在影像上觀察,在平掃及增強掃描各期圖像上,假包膜的密度與病變胰腺密度相當,呈漸進強化(圖5)。由于假包膜較薄,容積效應明顯,難以測量其CT值。
AIP在外形上類似于胰腺占位病變 (尤其是節(jié)段性AIP),在影像學上易誤診,尤其是在伴有胰周結(jié)構(gòu)侵犯、合并腹膜后“淋巴結(jié)腫大”或胰外器官的結(jié)節(jié)狀纖維增生時。劉全達等[6]報道的一組23例AIP中有22例誤診為惡性腫瘤,本組病例中就有4例首次CT檢查時被誤診為胰腺癌,后經(jīng)對病變胰腺進行多針多處穿刺后均未見惡性腫瘤細胞,抗免疫治療后病變胰腺明顯縮小。
AIP好發(fā)于老年男性,最常見的臨床癥狀為間隙性或進展性黃疸[6],本組病例的年齡、性別組成與文獻報道基本相同,而臨床癥狀以輕度腹痛為主,6例有腹痛,僅3例伴有黃疸體征;1例因伴有潰瘍性結(jié)腸炎而表現(xiàn)為慢性腹瀉腹痛、黏液膿血便癥狀。因而AIP的主要臨床癥狀為腹痛和黃疸,伴有胃、腸道侵犯者則表現(xiàn)出相應的臨床表現(xiàn);病變較輕者,也可無明顯癥狀,如該組AIP中有1例為體檢發(fā)現(xiàn)。
AIP的病變胰腺在大體病理上為質(zhì)地堅硬的彌漫性增粗、腫大,部分病例為局限性腫塊,組織病理學上的顯著特征是胰導管周圍肌纖維細胞大量增生、淋巴細胞和漿細胞浸潤,多數(shù)淋巴細胞是CD4+和CD8+T淋巴細胞,以及少量的B淋巴細胞,少有中性粒細胞,因而屬于慢性增生性炎癥,偶可見由上皮細胞構(gòu)成的非壞死性肉芽腫;小葉間隔增厚,胰導管狹窄[7]。本組4例進行胰腺穿刺活檢的病例,綜合其組織病理檢查結(jié)果如下:①胰腺小葉結(jié)構(gòu)存在,腺泡上皮分化正常,有不同程度的萎縮;②腺泡周圍間質(zhì)大量纖維組織增生;③增生的纖維組織內(nèi)大量淋巴細胞浸潤,少有中性粒細胞,符合文獻報道結(jié)果。在AIP患者中,膽管、腎、肺、唾液腺也常受累,IgG4+漿細胞在胰腺及受累組織均可發(fā)現(xiàn),胃、十二指腸及結(jié)腸通過內(nèi)鏡組織學檢查也證實有局部浸潤[8-9]。
主胰管狹窄是AIP的重要病理改變之一,因而日本學者[1]早期把主胰管不規(guī)則狹窄作為AIP的診斷標準的組成要件之一,但是在CT影像上并不能顯示狹窄的主胰管,對AIP的首次CT診斷意義不大。本組病例病變區(qū)主胰管均未見顯影。
3.3.1 AIP胰腺病變范圍
AIP可呈彌漫性,也可呈節(jié)段性,還可呈多發(fā)節(jié)段性;本組節(jié)段性AIP均位于胰尾、胰體部,而文獻認為胰頭部是AIP最常累及的部位[1]。多數(shù)文獻報道的AIP以全胰腫大為主[3-5,10-12],葉楓等[3]報道的6例中有4例為全胰病變,其中1例全胰AIP由2月前胰頭部病變發(fā)展而來;而劉全達等[6]回顧性分析的一組23例AIP中,有18例為胰頭部腫塊,本組病例節(jié)段性病變占多數(shù),約63.6%(7/11),其中1例為胰體、尾部多發(fā)節(jié)段性病變。這些結(jié)果表明節(jié)段性AIP的比例并不低,而現(xiàn)有文獻報道以全胰病變?yōu)橹?,筆者認為有可能是因為影像診斷醫(yī)生至今對AIP影像特點的認識仍然不足,以致節(jié)段性AIP被誤診為胰腺癌而未受到關注。據(jù)葉楓等[3]的報道可知,彌漫性AIP可以由節(jié)段性AIP發(fā)展而來,這種情況所占的比例難以確定。
3.3.2 AIP病變胰腺的形態(tài)特點與炎癥蔓延
AIP病變胰腺的形態(tài)多種多樣,“臘腸樣”表現(xiàn)僅是其典型表現(xiàn),事實上,節(jié)段性AIP的外形多種多樣,如紡綞形或梨形、梭形及邊緣毛糙、粗細略不均勻的長柱狀等;但都有共同特征:病變胰腺的長軸總是與主胰管一致,長徑明顯大于垂直胰腺長軸的短徑。其形態(tài)的多樣性及其共同特征與AIP炎性增生的蔓延方式相關:AIP纖維組織增生的顯著特征以導管為中心[7],越靠近主胰管,炎性增生越活躍,距主胰管越遠,炎性增生相對緩慢,因而不難理解,病變胰腺的前段呈前端較細、越接近病變胰腺主體越粗的特點,有如血液層流的頭端。在垂直于主胰管的方向上,如果在離主胰管較遠的部位炎性增生也較快,病變胰腺前段則為粗短的子彈頭狀、梯形狀;如果離主胰管較遠部位的炎性增生很慢,病變胰腺前段則呈長而細的圓錐形,不同形態(tài)的前段與病變胰腺主體構(gòu)成病變胰腺不同的整體外形。因而,如果節(jié)段性AIP始發(fā)于胰腺的兩端,則有可能表現(xiàn)呈紡綞形或梨形,如圖2;如果節(jié)段性AIP始發(fā)于胰腺的中間段,病變胰腺則有可能呈梭形,如圖7a,附有影像資料的文獻[3]也見節(jié)段性AIP病變胰腺的這種特點,不過作者沒描述、討論??傊?,AIP的炎癥蔓延速度表現(xiàn)出“各向異性”的特點,這種蔓延方式形成了AIP特有的前段(和/或前端)形態(tài)特征、整體外形,而胰腺內(nèi)占位病變多數(shù)則以發(fā)生腫瘤細胞的部位為中心呈球形生長(各向同性),與AIP的炎癥蔓延方式不同,掌握AIP的蔓延方式和形態(tài)特點有利于AIP的診斷與鑒別診斷。
病變胰腺的邊緣可以是光整的,也可不光整,決定于炎性增生的激烈程度。炎癥反應激烈,突破胰腺被膜,則病變胰腺外緣毛糙,炎性增生甚至向胰外擴展侵犯胰周結(jié)構(gòu),如脾動脈、脾靜脈、胃壁等;反之,炎性增生被局限于胰被膜內(nèi),病變胰腺外緣則比較光整。從以上分析不難看出,AIP病變胰腺的“臘腸狀”外形只不過是AIP的炎性反應激烈程度較低、病程相對較晚的一種表現(xiàn)。
AIP病變的上述形態(tài)改變并不是絕對的和特有的:①極早期AIP病變可能局限于胰腺的某一部分,在垂直于胰腺橫軸位方向上也只有部分胰腺受累;②胰頭部長軸與CT掃描平面有較大夾角,明確胰頭部節(jié)段性病變與胰腺長軸的關系就相對困難;③部分胰腺癌也可有類似形態(tài)改變,如Takahashi等[11]的研究中就有1例胰尾部胰腺癌呈類似形態(tài)。因而分析AIP病變胰腺的密度及強化特點十分重要。
3.4.1 AIP病變胰腺的密度
病變胰腺組織的密度均勻是AIP的一個重要特點。本組病例的病變胰腺實質(zhì)在平掃、動脈期、門脈期、延遲期的密度都比較均勻,無局限性高密度及低密度,增強掃描后僅1例病變胰腺內(nèi)見血管影,與國內(nèi)外文獻報道一致[3-5,10-12],是由于AIP在病理上少有缺血、壞死、囊變及出血、鈣化,也未見脂肪浸潤或脂肪變性等改變[7],與胰腺癌的快速生長、血供缺乏易產(chǎn)生壞死而表現(xiàn)為不均勻密度不同。平掃時,本組節(jié)段性AIP的病變胰腺的密度略低于正常胰腺的密度,從影像上隱約可分辨這種密度差異,未見國內(nèi)文獻討論AIP病變胰腺與正常胰腺的密度差異。11例AIP病變胰腺的CT值較25例正常對照組胰腺的CT值略低,不過這種差異微乎其微,與國外作者[11]的研究結(jié)果有所不同,Takahashi等研究了平掃及增強掃描后胰實質(zhì)期與肝細胞期43例AIP與25例正常對照組的CT值,結(jié)果顯示平掃時AIP組的CT值高于對照組,本組與Takahashi等的研究結(jié)果的差異可能有以下因素所致:①本組病例較少,病程處于較早階段 (11例中有7例是節(jié)段性病變,而Takahashi等的 43例AIP中僅 13例為節(jié)段性病變);②人種差異,白種人的正常胰腺的密度可能低于國人。AIP中增生的纖維組織,致使胰腺組織結(jié)構(gòu)致密,是密度增加的因素,在病變早期,也有不同程度的水分增加,是其密度減低的因素,因而總的來講,AIP病變胰腺的密度與正常密度的差異不大,在不同的階段,病變胰腺與正常胰腺可有不同的輕度差異。AIP病變胰腺的密度均勻、在平掃時與正常胰腺的密度相近是AIP的一個重要特點,是與胰腺內(nèi)其它疾病進行鑒別的又一鑒別點。
3.4.2 動態(tài)增強掃描AIP病變胰腺的強化特點
動態(tài)增強掃描時,AIP病變胰腺的密度呈緩慢(相對于正常胰腺)逐漸增高的特點,與正常胰腺的強化特點不同。本組AIP病變胰腺的密度表現(xiàn)為緩慢逐步增高,2例有延遲期掃描的AIP在延遲期同樣表現(xiàn)為密度進一步增高,與葉楓等[3-5]報道結(jié)果一致,而正常胰腺的密度則是在動脈期達到高峰,在門脈期則出現(xiàn)下降趨勢,到延遲期則明顯下降。從動脈期到門脈期,AIP組病變胰腺與對照組胰腺的密度對比存在翻轉(zhuǎn)現(xiàn)象,即動脈期AIP組的CT值低于對照組,至門脈期,AIP組的CT值則高于對照組,與Takahashi等[11]的研究結(jié)果相同;Takahashi等研究結(jié)果顯示門脈期AIP病變胰腺的密度高于正常胰腺這一特點與胰腺癌不同 (胰腺癌在門脈期的密度低于正常胰腺)。病變胰腺的強化特點是由病變內(nèi)微血管變化決定的,增生的纖維組織壓迫、束縛胰腺內(nèi)微血管,致使微血管管腔變窄、血液流速變慢,對比劑緩慢進入病變胰腺、緩慢排出,所以不難理解,AIP表現(xiàn)為緩慢漸進性強化。
AIP的病變胰腺周圍常??梢娂侔?,本組11例就有8例。本組病例顯示假包膜的范圍可大可小,厚薄不一,與病變胰腺之間隙各異;平掃與增強掃描對假包膜顯示能力不同:增強掃描比平更易顯示假包膜(圖5各期比較),尤其是假包膜與病變胰腺緊密相鄰時(圖4)。假包膜的出現(xiàn)對AIP的影像診斷具有重要意義。
AIP只是系統(tǒng)性自身免疫性疾病中的胰腺侵犯,因而常合并其它部位或器官的炎性增生病變,實驗室檢查IgG明顯增高。最常見的胰外病變是膽管、腎臟及腹膜后纖維化[8-9]。認識胰周結(jié)構(gòu)如脾動脈、脾靜脈等直接受侵以及腹膜后、胰周“腫大淋巴結(jié)”等改變有重要意義,否則節(jié)段性AIP伴胰周結(jié)構(gòu)直接侵犯和(/或)腹膜后“腫大淋巴結(jié)”時易被誤診為胰腺癌。本組病例中有3例首次影像檢查被誤診為癌,就是因為脾動脈和(/或)脾靜脈、腹膜后、腎實質(zhì)內(nèi)見結(jié)節(jié)狀增生病變,文獻[3]報道的6例AIP中也有1例是類似誤診。
已有不少文獻對AIP合并胰外侵犯或胰周結(jié)構(gòu)直接受侵犯進行了描述、論述,如Sahani等[12]就對胰外病變進行了詳細研究,本文不再贅述。值得一提的是,本組AIP中1例胰周顯著“滲出”、腹膜后“腫大淋巴結(jié)”的平掃密度、增強掃描后密度變化呈現(xiàn)出與病變胰腺相似的特點,葉楓等[3]報道的胰頭周圍“腫大淋巴結(jié)”經(jīng)手術病理證實為纖維組織增生,提示AIP的“胰周滲出”、“腫大淋巴結(jié)”多為纖維組織增生可能,因而行動態(tài)增強并測量胰外病變的CT值及其變化特點有助于AIP的診斷及鑒別。
全胰彌漫性AIP的形態(tài)具有特征性,無需與其它疾病鑒別。節(jié)段性AIP須與胰腺癌、淋巴瘤、胰島細胞瘤等占位病變鑒別,綜合AIP外形特征、密度均勻及與正常胰腺密度接近、動態(tài)增強掃描時漸進性強化、假包膜征象等特點,不難進行鑒別。
綜上所述,AIP在CT影像上具有特征性改變,綜合病變胰腺的外形、前段及前端的外形特點、平掃密度、增強掃描強化特點,大多可作出AIP的肯定性診斷,部分不典型病例也可作出提示性診斷。
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