高映勤 馬靜 林墾

資料患兒女性，5個(gè)月14 d。因睡覺(jué)伴憋氣20余天入院?；純?0余天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)睡覺(jué)憋氣，有吸氣性喉喘鳴；近3 d出現(xiàn)發(fā)熱，伴聲嘶。無(wú)吞咽困難，無(wú)昏迷、嘔吐。入院時(shí)體格檢查：體溫36.9 ℃，脈搏137次/min,呼吸30次/min；皮膚灰白，精神狀態(tài)較差；咽部紅，右側(cè)咽后壁彭隆，少許聲嘶，喉鳴，Ⅲ度喉梗阻；雙肺呼吸音粗，心音有力、律齊。外院CT掃描：頸部類(lèi)圓形軟組織密度影，考慮炎性病變。入院診斷：頸部間隙感染可能。當(dāng)天在直接喉鏡下行右側(cè)咽后壁膨隆處穿刺，未抽出液體，取少許組織行活組織檢查，報(bào)告示纖維組織。頸部CT掃描：左頸部咽側(cè)占位性病變?；颊咴谇逍寻察o狀態(tài)、未吸氧時(shí)的血氧飽和度為80%～95%，睡覺(jué)、吸氧狀態(tài)下的血氧飽和度為60%～90%。因患兒家屬不同意氣管切開(kāi)，遂予靜脈滴注抗生素及霧化治療。入院后第3天再次行膨隆處穿刺，抽出血性分泌物；當(dāng)天下午患兒出現(xiàn)點(diǎn)頭呼吸，反應(yīng)差。家屬仍不同意氣管切開(kāi)，遂向其交代病情后將患兒轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室插管。次日，患兒左頸前可觸及3 cm×2 cm×1.5 cm大小腫塊，邊界清，活動(dòng)度差。第5天做頸部CT：①左頸部類(lèi)圓形軟組織密度占位影，性質(zhì)待定；②左側(cè)縱隔多發(fā)點(diǎn)狀密度灶；③雙側(cè)肺部炎性改變。行抗感染治療10 d后,腫塊未見(jiàn)縮小。經(jīng)患兒家屬同意，在全身麻醉下行左頸部包塊探查術(shù)。術(shù)前診斷為左頸部包塊、肺炎、重度呼吸梗阻合并呼吸衰竭。術(shù)中見(jiàn)腫物位于咽旁間隙，將頸總動(dòng)脈及頸內(nèi)靜脈向兩側(cè)推開(kāi)(圖1)，分離并完整切除腫塊。腫塊包膜完整，大小為5 cm×3.5 cm×1.5 cm(圖2)。術(shù)后病理檢查確診為左咽旁間隙神經(jīng)母細(xì)胞瘤。術(shù)后患者睡覺(jué)憋氣明顯改善。家屬要求轉(zhuǎn)外院進(jìn)一步治療。

圖1. 腫物位于咽旁間隙，將周?chē)i總動(dòng)脈及頸內(nèi)靜脈向兩側(cè)推開(kāi)

圖2. 腫塊包膜完整

討論該患兒入院后初步診斷為頸部軟組織炎性病變，行穿刺活組織檢查及抗感染治療，效果不明顯，且發(fā)現(xiàn)頸部包塊逐漸增大，患者呼吸困難加重。因家屬不同意氣管切開(kāi)而改行氣管插管，但長(zhǎng)期插管導(dǎo)致肺炎及呼吸衰竭，這些都反映了此類(lèi)病例的初期診斷經(jīng)驗(yàn)不足，出現(xiàn)患兒病情加重。神經(jīng)母細(xì)胞瘤在頸部發(fā)病的報(bào)道較少。趙建闖[1]報(bào)道了1例5歲、男性、原發(fā)于頸部節(jié)細(xì)胞的神經(jīng)母細(xì)胞瘤。本病例年齡5個(gè)月14 d，是目前原發(fā)于頸部神經(jīng)母細(xì)胞瘤較小年齡組的病例。

該病例入院后的穿刺活組織檢查報(bào)告為纖維組織，因此提示應(yīng)盡可能廣泛取材并及時(shí)送檢完整標(biāo)本[2]。在病程后期，出現(xiàn)頸部外側(cè)可觸及包塊，行頸部咽旁間隙腫瘤切除術(shù)。此手術(shù)過(guò)程完整地暴露頸部各解剖結(jié)構(gòu)，可見(jiàn)腫瘤位于頸總動(dòng)脈和頸內(nèi)靜脈所在的咽旁間隙，對(duì)神經(jīng)母細(xì)胞瘤在頸部的發(fā)病解剖部位有一定參考價(jià)值。臨床上對(duì)兒童長(zhǎng)期抗感染治療無(wú)改善的頸部包塊及咽后腫塊應(yīng)引起注意，疑似病例可行手術(shù)探查確診。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤為新生兒期常見(jiàn)的惡性實(shí)體瘤，起源于原始神經(jīng)脊,可發(fā)生于腎上腺及有交感神經(jīng)的部位,包括顱內(nèi)、眼眶、胸腔、腹腔、盆腔等，常因發(fā)現(xiàn)腎上腺、腹膜后或縱隔包塊而確診；惡性程度高，生長(zhǎng)迅速，易致局部壓迫性破壞，并伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[3]。以咽后腫塊壓迫導(dǎo)致憋氣出現(xiàn)為首發(fā)癥狀的病例較少見(jiàn)，相關(guān)CT檢查及手術(shù)探查中未發(fā)現(xiàn)明顯淋巴結(jié)腫大及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象，未出現(xiàn)侵犯頸叢時(shí)的Horner綜合征[4]。入院后相關(guān)檢查未發(fā)現(xiàn)明顯貧血及外周血減少情況。臨床疑似病例可通過(guò)尿香草扁桃酸(VMA)/高香草酸(HVA)檢查有助診斷。根據(jù)國(guó)際神經(jīng)母細(xì)胞瘤分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)[5]，本病例屬于Ⅰ期，治療上主張完全切除腫瘤,且無(wú)需進(jìn)一步處理，或鑒于潛在的宿主抗腫瘤免疫活性機(jī)制與自然消退關(guān)系,亦有學(xué)者主張密切隨訪(fǎng)而不急于治療。

[1]趙建闖.原發(fā)頸部節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤1例[J].腫瘤基礎(chǔ)與臨床，2010，23(1)：83-84.

[2]段光杰，柳鳳軒，閻曉初，等．腹膜后結(jié)節(jié)型節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤1例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]．診斷病理學(xué)雜志，2004，11(2)：87-89．

[3]李茂軍，陳昌輝.以呼吸困難為表現(xiàn)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤一例[J].中國(guó)小兒急救醫(yī)學(xué)，2007 ，14(2)：179-180.

[4]汪慶余.原發(fā)于頸部的多形性間變型神經(jīng)母細(xì)胞瘤1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2011,27(9)：992-994.

[5]唐鎖勤.神經(jīng)母細(xì)胞瘤的診斷及治療[J].實(shí)用兒科臨床雜志，2005,20(1)：4-5.