韓 軍，粟玨佳，張青平

支氣管囊腫較少見，1991－07 至2011－07 的20 年間，我院收治經(jīng)手術(shù)和術(shù)后病理檢查證實(shí)的支氣管囊腫29 例。

1 臨床資料

1.1 一般資料 29 例中，男19 例，女10 例。年齡7 ～76歲，平均40.5 歲，其中20 ～50 歲23 例。囊腫發(fā)生部位:縱隔內(nèi)20 例，肺內(nèi)6 例，頸部2 例，腹腔1 例。

1.2 臨床表現(xiàn) 發(fā)生在縱隔內(nèi)的20 例中，11 例有癥狀，主要表現(xiàn)為胸痛、胸悶氣促、咳嗽、吞咽梗阻等，9 例無(wú)癥狀;發(fā)生在肺內(nèi)的6 例中，5 例有癥狀，主要表現(xiàn)為咳嗽、咯膿痰、咯血、發(fā)熱、胸痛等，1 例無(wú)癥狀;發(fā)生在頸部的2 例，均表現(xiàn)為漸進(jìn)長(zhǎng)大的大小可變性包塊，有不同程度的頸部緊縮感;發(fā)生在腹腔的1 例，表現(xiàn)為左上腹疼痛伴發(fā)熱。

1.3 輔助檢查 影像學(xué)檢查:29 例患者均行胸部X 線正側(cè)位攝片，28 例發(fā)現(xiàn)圓形或類圓形低密度腫塊影，1 例左側(cè)中到大量胸腔積液。28 例腫塊影中，5 例見氣液平，3 例僅見氣體影，20 例見囊實(shí)性改變。23 例行CT 檢查，其中4 例明確診斷支氣管囊腫，1 例考慮左側(cè)膿胸，1 例考慮肺癌，余17 例均考慮縱隔、肺、頸部、左上腹占位性病變。內(nèi)鏡檢查:食管鏡檢查18 例，其中5 例發(fā)現(xiàn)外壓性改變。氣管鏡檢查3 例，其中1 例發(fā)現(xiàn)支氣管外壓性改變。29 例均常規(guī)B 超檢查，1例為左側(cè)胸腔積液，17 例為混合型占位，8 例為液性占位，3例僅見氣體影。其中2 例在院外行食管超聲檢查提示后縱隔囊實(shí)性占位。

1.4 診斷 本組29 例，術(shù)前明確診斷支氣管囊腫5 例，考慮支氣管囊腫3 例，誤診21 例。

1.5 治療 本組29 例均經(jīng)手術(shù)治療，有感染者術(shù)前控制感染。18 例行電視胸腔鏡探查、腫塊完整切除。7 例開胸行縱隔腫塊切除或肺葉切除或肺契形切除。2 例經(jīng)頸行囊腫完整切除。1 例經(jīng)腹腔行左上腹包塊切除。1 例考慮左側(cè)膿胸經(jīng)膿腔引流6 個(gè)月后持續(xù)漏氣，行開胸纖維板、囊腫剝除加左下肺切除。全組手術(shù)均順利完成，未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。

1.6 術(shù)后病理檢查和隨訪 本組29 例術(shù)后病理檢查均發(fā)現(xiàn)囊腫表面被覆假?gòu)?fù)層柱狀上皮，內(nèi)含水樣或黏稠漿液樣內(nèi)容物、或咖啡樣內(nèi)容物、或膿液。其中24 例囊壁內(nèi)發(fā)現(xiàn)軟骨片斷，1 例囊壁發(fā)現(xiàn)鱗狀細(xì)胞癌變。3 例失訪，余26 例隨訪10 個(gè)月至18 年，未見遠(yuǎn)期并發(fā)癥。1 例縱隔內(nèi)支氣管囊腫術(shù)后3 年復(fù)發(fā)，經(jīng)再次手術(shù)治愈。1 例囊腫癌變術(shù)后經(jīng)放化療生存期滿5 年。

2 討論

支氣管囊腫是呼吸系統(tǒng)在胚胎發(fā)育時(shí)期原始腹側(cè)前腸發(fā)育異常所致。常常發(fā)生在氣管、食管周圍，男性略多于女性，右側(cè)偏多，大部分發(fā)生在縱隔內(nèi)，小部分發(fā)生在肺內(nèi)，極個(gè)別可發(fā)生在胸部以外的部位如頸部、腦部、硬脊膜、腹腔等［1］。本病一般自幼年起病，隨著年齡的增長(zhǎng)，病灶增大產(chǎn)生壓迫癥狀或并發(fā)感染等時(shí)始被發(fā)現(xiàn)，或于體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)。多見于中青年［2］，本組患者中20 ～50 歲者23 例，占79.3%。

本病臨床癥狀沒有特異性。支氣管囊腫部分無(wú)臨床癥狀，但大部分患者最終有不同程度的癥狀。當(dāng)囊腫位于縱隔時(shí)，可表現(xiàn)為胸痛、胸悶;當(dāng)氣管、食管或血管受壓時(shí)，則表現(xiàn)為呼吸困難、咳嗽、吞咽梗阻、大血管受壓綜合征等。當(dāng)囊腫位于肺內(nèi)時(shí)，大多數(shù)患者就診時(shí)就有癥狀，常因囊腔內(nèi)感染或囊腫周圍炎性反應(yīng)而出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咯膿痰、胸痛甚至咯血。本組位于肺內(nèi)者6 例中，5 例有癥狀。當(dāng)囊腫位于胸外時(shí)，可因囊腫增大或囊腔感染出血而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。

支氣管囊腫的診斷一般較困難，誤診率較高，本組術(shù)前誤診21 例(72.4%)，這與其他文獻(xiàn)報(bào)道相符合，有文獻(xiàn)報(bào)告提示為28.3% ～70.6%［3］，有的甚至高達(dá)30% ～93.3%。林潔等［4］報(bào)告20 例支氣管囊腫術(shù)前僅1 例明確診斷;張毅等［5］報(bào)告51 例支氣管囊腫術(shù)前僅8 例確診，誤診率達(dá)84%。本病的診斷主要依靠X 線檢查，表現(xiàn)為圓形或類圓形、邊緣光滑或銳利的均勻一致致密陰影，部分可見氣液平。CT 和MRI 是鑒別其他疾病的關(guān)鍵手段。食管鏡、氣管鏡檢查能提示相應(yīng)食管氣管受壓情況。超聲能明確腫塊是否為囊性或?qū)嵭裕?］，因此B 超檢查應(yīng)常規(guī)進(jìn)行，且建議有條件的醫(yī)院行食管、氣管腔內(nèi)超聲檢查以進(jìn)一步明確診斷。而囊腫的最終性質(zhì)確定則需術(shù)后的病理檢查。易誤診的原因包括:(1)本病發(fā)病率較低，且臨床癥狀沒有特異性，醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，警惕性不高，這是重要因素;(2)影像學(xué)檢查缺乏特征性表現(xiàn)，容易造成孤立依賴影像學(xué)資料而忽略臨床資料和進(jìn)一步檢查;(3)與其他縱隔、肺等腫瘤位置、發(fā)病年齡、影像學(xué)征象及臨床特征難以區(qū)別，故常誤診為其他腫瘤。

考慮診斷本病時(shí)需注意鑒別:(1)肺膿腫:常有畏寒、高熱、咯大量濃痰等癥狀，膿腫壁較支氣管囊腫壁厚，且經(jīng)抗炎治療后膿腫有不同程度的縮小。(2)肺大皰:病灶大多位于肺野邊緣，壁較支氣管囊腫壁更薄。(3)肺結(jié)核空洞:可有結(jié)核中毒癥狀，病灶周圍有播散灶、纖維化等，壁較支氣管囊腫壁厚。(4)肺良性腫瘤:肺周圍單發(fā)含液支氣管囊腫，部分可表現(xiàn)為密度不均、淺分葉狀團(tuán)塊影，與肺良性腫瘤鑒別較困難，經(jīng)皮肺穿活檢有利確診。(5)肺隔離癥:可呈支氣管囊腫類似的囊狀表現(xiàn)，但其相對(duì)恒定的發(fā)病部位和異常的主動(dòng)脈血供可作為特征性的鑒別依據(jù)。(6)肺癌:多為老年患者，病灶邊緣不規(guī)則，有分葉及毛刺，血腫瘤標(biāo)志物檢查有助鑒別。(7)縱隔腫瘤:惡性縱隔腫瘤大多數(shù)輪廓不規(guī)則，密度不均，支氣管囊腫則輪廓清楚規(guī)則，密度較均勻，但一些良性縱隔腫瘤難以與之鑒別，綜合臨床資料、CT、MRI、腔內(nèi)超聲等檢查對(duì)鑒別診斷能提供一定的幫助。

手術(shù)治療是支氣管囊腫唯一有效的方法，一旦明確診斷應(yīng)盡早手術(shù)，不受年齡限制。但手術(shù)需注意:(1)沒有絕對(duì)的手術(shù)禁忌證。(2)囊腫摘除時(shí)囊壁必須切除完全徹底，若遇明確的蒂或疑似蒂樣條索狀物時(shí)，要盡可能緊鄰氣管支氣管牢固結(jié)扎，避免術(shù)后復(fù)發(fā)。(3)對(duì)于合并感染者，宜在炎性反應(yīng)控制2 周以后再行手術(shù)。(4)對(duì)于囊腫巨大者，為避免損傷鄰近組織，可先將囊腫切開，吸盡內(nèi)容物后再完整切除囊壁。(5)對(duì)于囊腫破潰形成膿胸者，先行胸腔閉式引流，待病情穩(wěn)定，3 ～6 個(gè)月后行囊壁切除或包括肺胸膜切除。(6)若術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊腔內(nèi)有液體，均應(yīng)行培養(yǎng)加藥敏，以利術(shù)后抗菌藥物的選擇。(7)可疑為肺癌或不能排除肺癌者，術(shù)中應(yīng)行冰凍病理切片檢查，確診后行肺癌根治［6］。

［1］ 張 毅，魏 翔，潘鐵成. 異位支氣管囊腫的診斷和外科治療［J］. 臨床肺外科雜志，2009，14(10):1304－1305.

［2］ 朱鋒鋒，高 文，陳 昶，等. 先天性支氣管囊腫臨床分析［J］. 同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2009，30(1):85－88.

［3］ 袁五營(yíng)，楊少鵬，李遂營(yíng). 先天性支氣管肺囊腫誤診68 例分析［J］. 中國(guó)誤診學(xué)雜志，2007，7(1):76.

［4］ 林 潔，趙初環(huán)，戴元榮，等. 先天性支氣管囊腫臨床特點(diǎn)及其治療［J］. 溫州醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2007，37(5):495－497.

［5］ 張 毅，魏 翔，潘鐵成. 先天性縱膈氣管支氣管囊腫51 例外科治療［J］. 臨床肺外科雜志，2009，14(7):877－879.

［6］ 特木熱，康世榮，李俊，等. 支氣管肺囊腫58 例臨床分析［J］.解剖與臨床，2009，14(2):121－122.