李向農(nóng) 李 靜 李長(zhǎng)云 姜海燕 陳劍敏

1 病例簡(jiǎn)介

孕婦，29歲，孕1產(chǎn)0，孕16周，行胎兒常規(guī)彩色多普勒超聲檢查，宮腔內(nèi)可見雙胎圖像，分別位于兩羊膜囊內(nèi)，甲胎兒雙頂徑2.8cm，頭圍10.4cm，腹圍9.1cm，股骨長(zhǎng)1.6cm，胎兒體表、內(nèi)臟、骨骼均未見異常，胎心搏動(dòng)良好，心率139次/min，心律齊，羊水最大深度3.2cm，清晰；乙胎兒未探及頭顱、上肢及心臟圖像，軀干長(zhǎng)約4.2cm，可見脊柱、雙下肢及足回聲，股骨長(zhǎng)約1.2cm，臍帶內(nèi)可見一條臍動(dòng)脈，血流自胎盤流向胎兒髂內(nèi)動(dòng)脈，臍靜脈內(nèi)血流自胎兒流向胎盤，均與正常胎兒臍動(dòng)、靜脈血流方向相反，羊水最大深度3.1cm，清晰。僅見1胎盤圖像，位于前壁，內(nèi)部回聲均質(zhì)。超聲診斷：①無心畸胎序列征。②甲胎兒相當(dāng)于孕15周，發(fā)育良好。③乙胎兒無心畸形，單臍動(dòng)脈（圖1～3）。經(jīng)腔內(nèi)雷夫諾爾引產(chǎn)流出2個(gè)女性死胎，其一外觀發(fā)育正常，另一為畸形胎兒，無頭頸、上肢，僅見軀干及下肢（圖4）。病理解剖軀干內(nèi)可見腸管及腎臟組織，未見心、肺、肝、脾等其他臟器，臍帶為單臍動(dòng)脈。

2 討論

無心畸胎序列征又稱為雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征[1]，妊娠中發(fā)生率約為1/35 000[2]，是一種嚴(yán)重致死性畸形。通常一胎為正常胎兒（泵血兒），一胎為無心畸形兒（受血兒），二者于胎盤位置處存在動(dòng)脈-動(dòng)脈、靜脈-靜脈異常交通，正常胎兒的臍動(dòng)脈血未經(jīng)母體、胎盤交換氧合，直接反向灌注到畸形兒，使其嚴(yán)重缺氧，尤其上半身顯著，出現(xiàn)各種畸形。超聲檢查除可顯示胎兒畸形部位，對(duì)畸形兒的臍動(dòng)脈數(shù)目及臍動(dòng)、靜脈血流方向的觀察亦有助于本病的診斷。此外，大約10%的泵血兒也可出現(xiàn)某些畸形，并因心臟負(fù)擔(dān)過重，出現(xiàn)心功能衰竭征象，檢查中應(yīng)注意提示?？傊?，產(chǎn)前超聲可明確診斷無心畸胎，并可密切觀察另一胎兒有無異常，有助于及時(shí)終止妊娠，實(shí)現(xiàn)優(yōu)生優(yōu)育[3]。

圖1 超聲顯示無心畸胎（箭）：無頭、無心、無上肢，僅見軀干及下肢。圖2 超聲顯示宮內(nèi)兩胎兒圖像，箭示正常胎兒，發(fā)育良好；箭頭示無心畸胎；星號(hào)示羊膜帶狀回聲；PL：胎盤。圖3 超聲顯示無心畸胎為單臍動(dòng)脈（箭），且臍動(dòng)、靜脈血流方向與正常胎兒相反。圖4 引產(chǎn)后，箭示正常胎兒；箭頭示無心畸胎兒，無頭及上肢，僅見軀干及下肢

[1]吳婷, 陳莉. 超聲診斷多胎妊娠合并無心畸胎序列綜合征1例. 中華超聲影像學(xué)雜志, 2010, 19(10): 896.

[2]孔軍. 超聲診斷雙胎無心畸胎序列征的價(jià)值. 現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生, 2011, 27(2): 273-274.

[3]白靈子.超聲診斷無心畸形胎序列征一例. 中華醫(yī)學(xué)超聲雜志(電子版), 2009, 6(6):1153-1154.