吳榮華，馮嘉瑜，李明洋 (第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院泌尿外二科，重慶 400038)

橫紋肌肉瘤多見于兒童，起源于中胚層的間充質(zhì)分化的橫紋肌母細(xì)胞形成的惡性腫瘤，成人中很少見。在美國(guó)15歲以下人群發(fā)病率低，每年新增病例數(shù)約350例，其中6歲以下占2/3，并與家族、種族無關(guān)［1］。我國(guó)目前尚沒有詳細(xì)的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，可見個(gè)別病例報(bào)道，我科收治1例，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，男，19歲，1個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)排尿困難，以尿不盡、尿等待為主訴，前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行MRI檢查提示可能為前列腺惡性腫瘤，行經(jīng)直腸前列腺超聲穿刺活檢病理診斷為前列腺小細(xì)胞癌。在院外自行口服中藥無明顯好轉(zhuǎn)后來我院就診?；颊呒韧w健，無遺傳病家族史。經(jīng)直腸前列腺指檢示:前列腺Ш度，質(zhì)地較硬，中央溝消失，可觸及硬結(jié)，活動(dòng)度差?？偳傲邢偬禺惪乖?.24μg/mL，游離前列腺特異抗原0.07μg/mL。經(jīng)直腸前列腺超聲檢查提示:不規(guī)則回聲腫物，其內(nèi)結(jié)構(gòu)不清，粗測(cè)前后徑5.2 cm，左右徑5.6 cm，上下徑4.3 cm，內(nèi)外腺界限顯示不清，中葉向膀胱內(nèi)突出約0.8 cm，血流顯像可見異常豐富血流信號(hào)，左右精囊大小正常。CT顯示:前列腺區(qū)一巨大腫物，大小約5.4 cm×4.6 cm，密度不均，強(qiáng)化不明顯。MRI顯示:前列腺明顯增大，其內(nèi)可見不規(guī)則團(tuán)塊狀T2異常信號(hào)，T1W1等信號(hào)，T2W2呈不均等高信號(hào)狀，邊界欠清晰，膀胱被輕度向前擠壓移位。病檢回示:前列腺惡性腫瘤，免疫組化結(jié)果支持軟組織小細(xì)胞癌。

2 方法與結(jié)果

考慮為前列腺惡性腫瘤，行腹腔鏡下前列腺癌根治性切除術(shù)。術(shù)中見前列腺不規(guī)則增大，表面凹凸不平，血管怒張，切開腫瘤實(shí)質(zhì)呈魚肉樣改變。術(shù)后病檢回示:前列腺小細(xì)胞惡性腫瘤，免疫組化支持胚胎性橫紋肌肉瘤。術(shù)后輔以放化療，主要采用IRS-Ⅴ所推薦的VAC方案［2］即V:長(zhǎng)春新堿;A:放線菌素D;C:環(huán)磷酰胺。1個(gè)療程后患者因經(jīng)濟(jì)原因未來院復(fù)查，目前電話隨訪術(shù)后恢復(fù)尚可。

3 討論

前列腺橫紋肌肉瘤在臨床上，早期無特殊表現(xiàn)，可表現(xiàn)為會(huì)陰不適、墜脹等，后期主要表現(xiàn)為排尿困難、尿潴留等，由于這類病人特異性抗原PSA不高，在前期的診療過程中可能會(huì)誤診為前列腺炎等疾病，易導(dǎo)致延誤病情，臨床確診時(shí)多已屬晚期。前列腺橫紋肌肉瘤目前在臨床診斷上主要依靠病理活檢確診，顯微鏡下由未分化的間葉組織和不同分化的結(jié)締組織、橫紋肌、平滑肌組成，并可看到交叉的條紋狀結(jié)構(gòu)與成橫紋肌細(xì)胞［2］。腫瘤對(duì)一些特異性標(biāo)記物染色可呈陽(yáng)性。國(guó)外學(xué)者還通過描述PAX-FKHR基因融合、MyoD1和肌細(xì)胞調(diào)節(jié)素調(diào)節(jié)因子的異常表達(dá)來補(bǔ)充診斷［3］。其他的輔助檢查主要有經(jīng)直腸前列腺超聲、盆腔CT及MRI。經(jīng)直腸前列腺超聲特異性較低，主要表現(xiàn)為腺體局部增大，形態(tài)極不規(guī)則的實(shí)質(zhì)性團(tuán)塊，內(nèi)部多為低回聲，亦可強(qiáng)弱不均，彩色多普勒血流顯像可見血流信號(hào)豐富，在臨床工作中與前列腺腺癌等不能有效區(qū)分。CT平掃腫瘤一般表現(xiàn)為均勻軟組織密度，較大的腫瘤有出血或液化壞死區(qū)，強(qiáng)化表現(xiàn)為強(qiáng)化不均或者強(qiáng)化不明顯，鈣化少見。MRI表現(xiàn)T1加權(quán)像為低信號(hào)，T2加權(quán)像為高信號(hào)，內(nèi)部信號(hào)不均。相比超聲，CT與MRI在腫瘤的診斷上具有明顯的優(yōu)勢(shì)，但對(duì)細(xì)胞類型及腫瘤分期卻難加以診斷。細(xì)胞類型主要靠經(jīng)直腸超聲活檢，在腫瘤分期上，目前主要采用在治療早期將患者分成“低風(fēng)險(xiǎn)”組、“中等風(fēng)險(xiǎn)”組和“高風(fēng)險(xiǎn)”組的臨床分期方法［1］。前列腺橫紋肌肉瘤目前具體發(fā)病病因未明，具有進(jìn)展快、轉(zhuǎn)移早等特點(diǎn)，在臨床發(fā)現(xiàn)率、診斷率很低，臨床醫(yī)師對(duì)于中青年患者出現(xiàn)排尿困難等癥狀，應(yīng)積極的進(jìn)行經(jīng)直腸前列腺指檢、經(jīng)直腸超聲、盆腔CT及MRI等檢查，在診斷上排除了常見的如前列腺炎、前列腺增生等疾病后，應(yīng)想到前列腺橫紋肌肉瘤這種罕見病。國(guó)外Segura Huerta A等報(bào)道早期診斷患者5的年生存率可達(dá)80%以上，但是晚期預(yù)后卻很差，發(fā)生的轉(zhuǎn)移途徑主要是血行轉(zhuǎn)移，所以早發(fā)現(xiàn)、早治療顯得尤其重要。通過檢索國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，目前臨床上尚無大樣本臨床資料可供參考。在診斷治療上，無符合我國(guó)的診療指南，該病例是我科收治第1例，目前尚在跟蹤隨訪，遠(yuǎn)期效果尚待觀察。

［1］ Breitfeld PP，Meyer WH.Rhabdomyosarcoma:new windows of opportunity［J］.Oncologist，2005，10(7):518 －527.

［2］ 彭 杰，李黎明，強(qiáng)萬明，等.巨大前列腺胚胎性橫紋肌肉瘤1例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.中國(guó)腫瘤臨床，2008，(35)12:686 －687.

［3］ Ferrer FA，Isakoff M，Koyle MA.Bladder/prostate rhabdomyosarcoma:past，present and future［J］.J Urol，2006，176(4 Pt1):1283 －1291.