王 飛，王為服，鐘 江，符厚圣

（海南省人民醫(yī)院泌尿外科，海南 ?？?570311）

一例膀胱壁內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷與治療并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王 飛，王為服，鐘 江，符厚圣

（海南省人民醫(yī)院泌尿外科，海南 海口 570311）

目的 探討膀胱壁內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷與治療特點(diǎn)。方法回顧性分析我院診斷與治療的1例膀胱壁內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤患者的臨床資料，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行探討。結(jié)果患者行膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，術(shù)后病理提示為膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤，恢復(fù)良好，血壓降至正常，痊愈出院，隨訪18個(gè)月未見腫瘤復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。結(jié)論膀胱壁內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤臨床罕見，預(yù)后良好，雖其癥狀比較典型，但臨床上少見，術(shù)前極易漏診，需提高對此病的認(rèn)識。

膀胱；嗜鉻細(xì)胞瘤；診斷；治療

膀胱壁內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤臨床罕見，術(shù)前常難以確診，導(dǎo)致術(shù)前準(zhǔn)備不足，增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)?，F(xiàn)報(bào)告我院成功收治的1例膀胱壁內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤病例，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)資料，對膀胱壁內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷與治療特點(diǎn)進(jìn)行探討。

1 臨床資料

1.1 一般情況 患者男性，51歲。因“無痛性間歇性肉眼血尿3年”以“膀胱腫瘤”于2011年1月7日收入我科，因伴有尿頻、尿急等下尿路相關(guān)癥狀，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院誤診為“膀胱慢性炎癥”，予以抗炎、止血對癥治療后好轉(zhuǎn)。既往史、個(gè)人史無特殊。?？撇轶w：雙腎區(qū)無隆起，無叩痛，雙輸尿管行徑無壓痛，膀胱區(qū)無膨隆，未見異常包塊，無壓痛。入院檢查：血常規(guī)、生化全套、凝血與輸血四項(xiàng)、多腫瘤標(biāo)記物(C12)未見異常；胸片、心電圖正常。尿常規(guī)：潛血(+)。入院后，患者出現(xiàn)血壓升高，最高達(dá)170/110 mmHg(1 mmHg= 0.133 kPa)，予以硝苯地平控釋片30 mg，qd，血壓恢復(fù)正常，期間未出現(xiàn)血壓升高。

1.2 檢查方法 B超顯示膀胱左側(cè)壁有一突入膀胱低回聲腫塊，約3 cm×4 cm，內(nèi)血流豐富，考慮膀胱癌。靜脈腎盂造影(IVP)提示膀胱左側(cè)壁有一約2.1 cm×5.4 cm不規(guī)整充盈缺損影。膀胱CT平掃+增強(qiáng)提示膀胱左側(cè)壁有一大小約3.4 cm×4.6 cm類圓形軟組織密度影，邊緣清楚，向膀胱外突出(圖1)，增強(qiáng)掃描見腫塊明顯強(qiáng)化，與周圍組織間隙清楚，盆腔未見腫大淋巴結(jié)(圖2)。后在局麻下行膀胱尿道鏡檢，見膀胱左側(cè)壁有一約5.0 cm×4.0 cm的腫物，表面黏膜光滑，未見菜花樣腫物及壞死組織?？紤]為膀胱壁內(nèi)或盆腔外來腫物壓迫，未行病理活檢。鏡檢過程中未見患者血壓明顯波動。

1.3 治療方法 在全麻下行膀胱探查，術(shù)中見膀胱左側(cè)壁有一腫物，大小約5 cm×4 cm×3 cm，表面黏膜光滑。術(shù)中擠壓腫瘤時(shí)，患者出現(xiàn)血壓驟升，最高達(dá)260/120 mmHg，用硝普鈉控制血壓正常范圍。考慮為膀胱壁內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤，行嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，見腫瘤包膜完整。去瘤后患者血壓下降，給予擴(kuò)容、升壓治療，術(shù)后病理診斷為膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤(圖3)。

圖1 男性，51歲。CT平掃示膀胱左側(cè)壁有一直徑約4 cm大小類圓形軟組織密度腫瘤，邊界清楚，向膀胱外突出，CT值約為36 Hu。圖2與圖1為同一患者。增強(qiáng)掃描后病變呈明顯均勻強(qiáng)化，CT值約為68 Hu。圖3 病理鏡檢（HE×40）：瘤細(xì)胞呈多邊形和圓形，排列成巢狀、腺泡樣結(jié)構(gòu)；其內(nèi)富嗜伊紅。

2 結(jié)果

術(shù)后患者恢復(fù)良好，血壓恢復(fù)正常，痊愈出院。隨訪18個(gè)月，患者排尿正常，無血尿復(fù)發(fā)，無腫瘤復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

3 討論

膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤又稱膀胱副神經(jīng)節(jié)瘤，臨床上較罕見，主要起源于膀胱壁內(nèi)胚胎殘余的交感神經(jīng)叢嗜鉻細(xì)胞，約占異位嗜鉻細(xì)胞瘤的10%。其中85%為良性腫瘤，15%為惡性腫瘤，絕大部分為功能性腫瘤，少部分為無功能性腫瘤。膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的好發(fā)部位為膀胱頸、膀胱頂部及三角區(qū)，主要位于膀胱壁內(nèi)，即膀胱黏膜下層與淺肌層之間[1]。

膀胱壁內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)主要取決于腫瘤分泌的兒茶酚胺釋放到血液中的濃度，其典型的臨床表現(xiàn)是排尿過程中出現(xiàn)發(fā)作性頭痛、多汗、面色蒼白、心慌和持續(xù)性或陣發(fā)性血壓升高，且排尿后均能自行緩解。但有些病例可無此癥狀，僅表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的無痛性肉眼血尿，還有部分患者由于瘤體位于膀胱三角區(qū)及頸部，壓迫膀胱出口或后尿道，表現(xiàn)為尿頻、尿急、排尿困難等下尿路相關(guān)癥狀[2]。本例患者為51歲老年男性，首次來診的原因不是因?yàn)檠獕荷邔?dǎo)致的相關(guān)癥狀，而是無痛性肉眼血尿，同時(shí)伴有尿頻、尿急等下尿路癥狀，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院誤診為膀胱慢性炎癥，經(jīng)抗炎、止血治療后好轉(zhuǎn)，但反復(fù)發(fā)作，后行泌尿系B超及膀胱CT檢查才發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)占位性病變。

膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的定性診斷主要依據(jù)對其血兒茶酚胺及24 h尿代謝物的測定，主要表現(xiàn)為血兒茶酚胺和24 h尿VMA的升高。本例由于患者臨床癥狀不典型，未出現(xiàn)排尿期血壓劇烈升高，術(shù)前誤診為膀胱移行細(xì)胞癌，未考慮到膀胱壁內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤的可能，從而未行血兒茶酚胺及24 h尿香草扁桃酸(VMA)的測定。

膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的定位診斷主要有B超、CT、MRI及膀胱鏡等檢查。其中B超、CT、MRI等檢查對膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷缺乏特異性，當(dāng)瘤體較小時(shí)，影像學(xué)上常難以發(fā)現(xiàn)占位性病變，容易漏診，即使瘤體較大，由于經(jīng)驗(yàn)不足，也極易誤診為膀胱腫瘤。膀胱鏡檢查可直接觀察瘤體的特征及位置、大小、形態(tài)，是診斷膀胱壁內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤的主要方法，主要表現(xiàn)為向膀胱內(nèi)突起的半球形包塊，膀胱黏膜表面光整，局部充血潮紅，但行膀胱尿道鏡檢查時(shí)要小心操作，勿使膀胱過度膨脹，切勿觸碰腫瘤[3]。由于瘤體多位于膀胱黏膜下和肌層之間，故僅行膀胱黏膜活檢陽性率低并易出血，且有誘發(fā)血壓驟升的危險(xiǎn)，因此術(shù)前不應(yīng)輕易行活檢。

本例嗜鉻細(xì)胞瘤位于膀胱左側(cè)壁，雖術(shù)前B超、CT檢查提示左側(cè)壁有一突入腔內(nèi)的實(shí)性腫物，膀胱鏡檢也發(fā)現(xiàn)膀胱左側(cè)壁有一邊界清楚的實(shí)質(zhì)性腫瘤，表面膀胱黏膜正常，未見典型的菜花樣腫物，但由其臨床癥狀不典型，未引起足夠重視，從而導(dǎo)致術(shù)前漏診，僅考慮為來源于膀胱壁內(nèi)的良性腫瘤。后在全麻下行膀胱探查觸摸腫瘤時(shí)，發(fā)現(xiàn)血壓驟然升高，最高達(dá)260/120 mmHg，才意識到膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷。立即暫停手術(shù)，在麻醉師的配合下，積極擴(kuò)容、降壓處理，避免血壓劇烈波動，成功完成嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。

反思對該患者的整個(gè)診療過程，我們的體會是：⑴臨床上應(yīng)該提高對膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的認(rèn)識，對B超、CT及膀胱鏡檢發(fā)現(xiàn)的邊界清楚、表面被覆正常黏膜的腫瘤，不應(yīng)局限于膀胱移行細(xì)胞癌的常規(guī)診療思維，應(yīng)首先考到膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的可能，從而在術(shù)前行血兒茶酚胺、24 h尿VMA檢查來進(jìn)行定性診斷。⑵對此類患者應(yīng)該加強(qiáng)病史的追蹤，詳細(xì)詢問有無排尿時(shí)的相關(guān)癥狀。⑶一旦可疑膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤，即應(yīng)嚴(yán)格按照嗜鉻細(xì)胞瘤來進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備，包括應(yīng)用α受體阻滯劑擴(kuò)張血管、補(bǔ)充血容量、β受體阻滯劑控制心率等。術(shù)中應(yīng)加強(qiáng)與麻醉師的溝通與配合，監(jiān)測動脈壓和中心靜脈壓，降壓及擴(kuò)容同時(shí)進(jìn)行，以防去瘤前后血壓波動。術(shù)中應(yīng)輕柔操作，盡量減少避免擠壓腫瘤，早期結(jié)扎瘤體血供，減少兒茶酚胺釋放入血引起血壓驟升，從而避免發(fā)生意外事件。

膀胱壁內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤的治療主要以手術(shù)為主，主要分為開放和腔內(nèi)兩大類。由于膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤位于膀胱黏膜與肌層之間，血運(yùn)豐富，經(jīng)尿道電切常因瘤體過大、操作反復(fù)刺激瘤體、部分瘤體殘留等因素，造成血壓明顯波動，增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，故臨床多不使用，但對于無明顯臨床癥狀、體積或基底小的腫瘤，也有成功行經(jīng)尿道腫瘤電切術(shù)的報(bào)道[4]。開放手術(shù)多主張采用膀胱部分切除術(shù)或腫瘤剜除術(shù)，位于三角區(qū)、頸部或范圍廣泛及浸潤?quán)徑M織時(shí)可考慮行膀胱全切術(shù)，以期徹底去瘤[5]。本例由于術(shù)前診斷為膀胱良性腫瘤，行膀胱探查，術(shù)中發(fā)現(xiàn)血壓波動較明顯，才診斷為膀胱壁內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤。由于瘤體不大，且位于膀胱黏膜下及肌層之間，邊界清楚，未侵犯外周組織，因此選擇膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。

少部分膀胱壁內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤具有惡性傾向，組織病理學(xué)中核異形性、血管浸潤、侵襲性生長等多不能區(qū)分其良惡性，只有在腫瘤侵及外周器官或出現(xiàn)轉(zhuǎn)移時(shí)才能診斷為惡性[6]。因此，我們認(rèn)為術(shù)后應(yīng)密切隨訪，以便早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)處理復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移病灶。本例患者行膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，血壓正常，排尿正常，無血尿復(fù)發(fā)，常規(guī)B超隨訪18個(gè)月，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

總之，膀胱壁內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤臨床極其罕見，預(yù)后良好，雖其癥狀比較典型，但臨床上少見，術(shù)前極易漏診，需提高對此病的認(rèn)識。

[1]Deng JH,Li HZ,Zhang YS,et al.Functional paragangliomas of the urinary bladder:a report of 9 cases[J].Chin J Cancer,2010,29(8): 729-734.

[2]Safwat AS,Bissada NK.Pheochromocytoma of the urinary bladder [J].Can J Urol,2007,14(6):3757-3760.

[3]Tsai CC,Wu WJ,Chueh KS,et al.Paraganglioma of the urinary bladder first presented by bladder bloody tamponade:two case reports and review of the literatures[J].Kaohsiung J Med Sci,2011, 27(3):108-113.

[4]Yang Y,Wei ZT,Lu JS,et al.Transurethral partial cystectomy with 2-μm Thulium Continuous Wave Laser in the treatment of bladder pheochromocytoma[J].J Endourol,2012,26(6):686-690.

[5]Kang SG,Kang SH,Choi H,et al.Robot-assisted partial cystectomy of a bladder pheochromocytoma[J].Urol Int,2011,87(2): 241-244.

[6]Huang KH,Chung SD,Chen SC,et al.Clinical and pathological data of 10 malignant pheochromocytomas:long-term follow up in a single institute[J].Int J Urol,2007,14(3):181-185.

Diagnosis and treatment of pheochromocytoma in urinary bladder:a case report and literature review.

WANG Fei,WANG Wei-fu,ZHONG Jiang,FU Hou-sheng.
Department of Urology,People's Hospital of Hainan Province,Haikou 570311,Hainan,CHINA

ObjectiveTo investigate the diagnosis and treatment features of pheochromocytoma in the bladder ball.MethodsThe clinical date of one case with bladder pheochromocytoma was retrospectively analyzed and discussed,in combination with relevant literature.ResultsThe patient was performed with bladder pheochromocytoma resection.The postoperative pathology indicates pheochromocytoma in the bladder wall.The patient achieved good recovery with blood pressure return to normal,which was cured and discharged.During the followed-up of 18 months,no tumor recurrence and distant metastasis was observed.ConclusionBladder pheochromocytoma is a rare illness with good prognosis in clinic.Although its symptoms are typical,it can be easily dismissed in diagnosis due to its rarity.Thus we should improve our awareness of this disease.

Urinary bladder;Pheochromocytoma;Diagnosis;Treatment

R737.14

A

1003—6350（2012）20—057—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2012.20.024

2012-06-28)

王 飛（1979—），男，山東省臨沂市人，主治醫(yī)師，博士。