周 裔，季 洋，李宏巖

（1.一汽職工醫(yī)院，吉林 長春130011；2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院）

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤臨床少見，與腎上腺的腫瘤如嗜鉻細(xì)胞瘤皮質(zhì)癌鑒別存在困難，回顧性分析我科2011年4月收治的1例巨大腎上腺節(jié)細(xì)胞瘤患者病歷資料，手術(shù)效果滿意，隨訪良好，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患者均為男性，年齡27歲，體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺巨大腫瘤2個月；該患者體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺巨大腫瘤，既往無高血壓及頭暈、頭痛病史；入我院后行腎上腺激素檢查示：腎上腺素正常，去甲腎上腺素為正常3倍；腎上腺CT（圖1、2）檢查后，巨大腎上腺診斷明確。行后腹腔鏡手術(shù)切除后，病理回報：腎上腺節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤。

圖1 腎上腺CT

圖2 腎上腺CT

1.2 手術(shù)方法及過程

患者采用全身麻醉，左側(cè)臥位，取右腰部三點建立操作通道：腋前線與肋緣下交點、腋后線與肋緣下交點、髂前上棘2cm與腋中線交點，分別置入5 mm、10mm、10mm Trocar。于腹膜后腔建立人工氣腹腔，直視下游離、打開腎周筋膜，于腎臟背側(cè)鈍性分離至腎上極，鈍性分離腎臟腹側(cè)及右腎上極，可見右腎上腺區(qū)大小約10.0cm×6.0cm×5.5cm金黃色腫物，與周圍組織界限清晰，無粘連；鈍性分離腫瘤暴露腎上腺中央靜脈，血管夾夾閉并切斷右腎上腺中央靜脈；完整切除腎上腺腫瘤（圖3、4），腫瘤分離過程中患者血壓、心率未有明顯變化，將腫瘤完整切除后置于標(biāo)本袋中，切長約5cm切口，留置腹膜后引流管一枚。手術(shù)時間75min，出血量約為20ml。

2 結(jié)果

術(shù)后2天拔出引流管及尿管，術(shù)后病理回報：腎上腺節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤。

圖3 腎上腺巨大腫瘤

圖4 腎上腺巨大腫瘤

3 討論

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是罕見的良性腫瘤，又稱節(jié)細(xì)胞瘤或真性細(xì)胞瘤，位于腹膜后，可分為中樞型和周圍型，周圍型節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤多起源于腎上腺髓質(zhì)及沿脊柱分布的后縱膈和腹膜后的交感神經(jīng)叢，多為單側(cè)單發(fā)。MAWEJA等［1］報道隨訪10年的97例節(jié)細(xì)胞瘤患者腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的發(fā)病率很低，占所有節(jié)細(xì)胞瘤的8／97，病人的發(fā)病年齡大多在40－50歲之間，無明顯的性別差異，此病發(fā)展緩慢，多數(shù)在體檢時偶然被發(fā)現(xiàn)，隨著腫瘤體積逐漸增大，可產(chǎn)生激素改變或壓迫鄰近器官出現(xiàn)以下臨床表現(xiàn)如消瘦、乏力、高血壓、上腹部隱痛不適、腹瀉等。本例為體檢時發(fā)現(xiàn)，無高血壓及頭暈、頭痛病史；入我院后行腎上腺激素檢查示：腎上腺素正常，去甲腎上腺素為正常3倍。節(jié)細(xì)胞瘤在顯微鏡下觀察其結(jié)構(gòu)是由雪旺氏細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞以及大量的黏液性基質(zhì)組成DANIELA等［2］報道節(jié)細(xì)胞對突觸素、神經(jīng)微絲蛋白、CD56、神經(jīng)烯醇化酶NSE和蛋白基因產(chǎn)物9.5免疫敏感，雪旺氏細(xì)胞對S100免疫敏感。此病單純依靠體格檢查及影像學(xué)檢查結(jié)果確診比較困難，術(shù)后的免疫組織化學(xué)結(jié)果有助于確診，表現(xiàn)為神經(jīng)和神經(jīng)內(nèi)分泌的標(biāo)志物如CgA、NF、NSE S－100可陽性。

腎上腺節(jié)細(xì)胞瘤在行超聲檢查時表現(xiàn)為包膜完整的血運(yùn)豐富的低回聲腫塊，SYLVIE［3］總結(jié)腎上腺節(jié)細(xì)胞瘤的影像學(xué)特點，提出CT平掃為等或低密度，可以伴有不連續(xù)的鈣化灶，不侵及血管，可以輕度強(qiáng)化，增強(qiáng)時CT值不超過40Hu；MRI顯示T1加權(quán)像為一個低的非強(qiáng)化的信號，T2加權(quán)表現(xiàn)為輕微高的和混雜信號，腫瘤可有漩渦征及包繞血管、但不侵犯血管等征象，動態(tài) MRI影像表現(xiàn)為遲發(fā)和逐漸增強(qiáng)的信號，特別是伴有外周帶。本例在CT影像為平掃時低密度，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化，有完整包膜，與國外報道相似。

病理檢查鏡下見腫瘤由成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和突起構(gòu)成，腫瘤主要成分為神經(jīng)鞘細(xì)胞、成簇神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和無髓鞘神經(jīng)，部分區(qū)域有膠原化。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞多數(shù)分化良好，分布不規(guī)則、單核、雙核或多核，見有核仁，胞漿內(nèi)尼氏小體。神經(jīng)纖維增生成束，排列呈波浪狀或編織狀。確定診斷主要依靠腫瘤內(nèi)是否存在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞［4］。

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的治療主要依賴于手術(shù)，國外報道［5］如果腫瘤直徑小于4cm且無臨床癥狀，可暫時不予手術(shù)干預(yù)，選擇保守觀察，密切隨診。如果認(rèn)為該腫瘤直徑大于4cm，術(shù)前確診困難，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，應(yīng)盡早行手術(shù)切除治療，以除外惡性腫瘤的可能。隨著腹腔鏡技術(shù)在泌尿外科臨床的廣泛應(yīng)用，經(jīng)后腹腔鏡入路切除此類腫瘤獲得成功［6］，本病例為經(jīng)后腹腔鏡入路手術(shù)，術(shù)中見腫瘤有完整包膜，與周圍組織界限清晰，無粘連，腫瘤下極與腎門關(guān)系密切，因此手術(shù)時應(yīng)特別注意腎血管的分離和保護(hù)，筆者的體會是先辨認(rèn)清腎動靜脈，用血管集束處理器Ligasure或超聲刀盡量緊貼腫瘤包膜分離，也可術(shù)中借助介入超聲實時發(fā)現(xiàn)腫瘤與周圍血管的關(guān)系［7］手術(shù)順利，術(shù)中患者血壓、心率未有明顯變化，患者術(shù)后2天拔除引流管及尿管，術(shù)后1周出院。

總之，后腹腔鏡手術(shù)切除是治療巨大腎上腺節(jié)細(xì)胞瘤安全和可行方案，選擇微創(chuàng)治療的優(yōu)點是術(shù)后病人恢復(fù)快，不良反應(yīng)少，因此可作為巨大腎上腺節(jié)細(xì)胞瘤首選治療方案。

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