李功杰 謝安明 周 娟 喬鵬崗 袁宏麗 陸 虹

①解放軍第307醫(yī)院放射科 北京 100071

②解放軍第94醫(yī)院放射科 江西 南昌 330002

Suzuki[1]1969年首次將煙霧病(moyamoya disease，MMD)命名，日語中“Moyamoya”一詞用于形容如隨呼吸噴出煙霧的現(xiàn)象，用此來形容患者腦底的異常血管網(wǎng)在血管造影中形成的影像。該病病因不明，且內(nèi)科治療基本無效，血管重建手術(shù)可以增加腦供血，減少腦出血，預(yù)防再發(fā)作，是公認(rèn)的缺血型MMD的首選治療方法，手術(shù)分為直接血管吻合術(shù)和間接血管重建術(shù)[2-4]。煙霧病間接血管重建手術(shù)后出現(xiàn)腦內(nèi)鈣化的病例罕有報道。本文通過對28例患者煙霧病間接血管重建手術(shù)的隨訪觀察，分析腦內(nèi)鈣化形成的原因，為進一步研究提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院2004年11月至2005年11月煙霧病接受間接血管重建術(shù)且術(shù)前、術(shù)后進行CT檢查的患者28例，其中男性14例、女性14例，比例為1:1；年齡4～46歲(中位年齡17歲)；手術(shù)至CT檢查最短間隔時間為1～90 d(中位時間7 d)。

1.2 觀察方法

采用Siemens Somatom Plus 4排MDCT掃描儀，掃描參數(shù)：管電壓為120 kV，管電流為220 mAs，平行聽眥線水平向上到顱頂進行容積掃描，之后用H40s medium參數(shù)重建為層厚5 mm無間隔圖像，在窗位35 Hu、窗寬90 Hu條件下進行觀察。鈣化診斷標(biāo)準(zhǔn)為同時滿足以下3種條件：①病灶CT值在90 Hu以上；②病灶邊緣清楚，周圍無水腫區(qū)及占位效應(yīng)；③CT動態(tài)觀察2周以上不被吸收。

2 結(jié)果

本組28例患者中，發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)鈣化4例，發(fā)生率為14.3%，其中3例發(fā)生在術(shù)后腦內(nèi)出血的患者中，占出血患者的60%(3/5)，且均表現(xiàn)為術(shù)后短期內(nèi)(2周)出現(xiàn)CT值為60～75 Hu的圓形高密度灶，病灶周邊見低密度水腫帶，CT診斷為腦出血，術(shù)后30～40 dCT隨訪見在出血同一部位病灶密度較前增高，CT值達100～120 Hu，邊緣銳利，周圍無低密度水腫帶，考慮為腦出血灶鈣化，術(shù)后90 d復(fù)查CT見病灶更加致密，診斷為腦出血灶鈣化。

3 討論

MMD是一種少見的不明原因慢性腦血管閉塞性疾病。其主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動脈遠端、大腦中動脈和大腦前動脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細小血管形成[5]。煙霧病有2個發(fā)病高峰,臨床上將其分為兒童型和成人型2種。兒童型臨床主要表現(xiàn)為局部的腦缺血癥狀，而成人型則表現(xiàn)為顱內(nèi)不同部位的出血癥狀。

關(guān)于MMD的發(fā)生，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為有以下數(shù)種可能因素[6-9]：①先天性遺傳因素；②感染、炎癥及免疫反應(yīng)；③細胞因子分泌異常；④彈性蛋白堆積；⑤頭面部和其他部位鉤端螺旋體感染。組織病理學(xué)研究顯示，煙霧病顱內(nèi)大血管及煙霧血管內(nèi)膜彈力纖維變性、增厚，內(nèi)彈力板彎曲、斷裂。

本組28例接受間接血管重建術(shù)的煙霧病患者中，術(shù)后出現(xiàn)腦內(nèi)鈣化4例，其中3例發(fā)生在術(shù)后腦內(nèi)出血的患者中，并且鈣化與出血部位一致，表現(xiàn)為在出血基礎(chǔ)上逐步鈣化形成的動態(tài)過程；另1例鈣化患者雖然無出血證據(jù)，但該患者除術(shù)后第121 d發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)鈣化的CT檢查外，僅在術(shù)后第一天做過腦CT掃描，2次檢查間隔120 d，不能排除手術(shù)至鈣化出現(xiàn)期間發(fā)生過腦出血。眾所周知，血腫機化后可以發(fā)生鈣化，但一般發(fā)生率并不高，而單一的腦缺氧產(chǎn)生鈣化的發(fā)生率如文獻報道僅為3.3%(5/120)[10]。本文煙霧病血管重建術(shù)后未出血的23例患者中，僅有1例發(fā)生鈣化，其鈣化發(fā)生率為4.3%(1/23)，而出血患者鈣化發(fā)生率高達60%(3/5)。由此認(rèn)為：煙霧病間接血管吻合術(shù)后患者的腦內(nèi)出血與鈣化灶形成關(guān)系密切，可能是鈣化形成誘導(dǎo)因素所致。其鈣化形成的原因包括：①病灶處鈣含量高，腦細胞缺氧導(dǎo)致細胞膜通透性增加，鈣離子向細胞內(nèi)流入和聚集，MMD間接血管重建術(shù)后產(chǎn)生缺血-再灌注損傷，也增加了病灶處鈣離子濃度；②出血后凝血過程中有大量鈣離子的參與，增加局部鈣離子濃度；③血液凝固時會在局部形成纖維蛋白條索，為鈣質(zhì)的析出提供了晶核；④MMD間接血管重建術(shù)后產(chǎn)生缺血-再灌注損傷，降低了局部氫離子濃度，pH值升高，鈣離子溶解度下降，導(dǎo)致鈣離子析出[11]。

[1]Suzuki J,Takaku A.Cerebrovascular“moy amoya”disease Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain[J].Arch Neurol,1969,20(3):288-299．

[2]宗睿,暴向陽,楊琳,等.缺血型煙霧病腦硬膜動脈血管融通術(shù)后血管重建效果及影響因素[J].中國卒中雜志,2011,6(11):852-857.

[3]李光照,杭春華,馬馳原,等.腦-腦膜-動脈-肌肉融合術(shù)對缺血型煙霧病患者療效的臨床研究[J].臨床神經(jīng)外科雜志,2011,8(3):142-145.

[4]韓聰,段煉,楊偉中.煙霧病的外科治療[J].中國卒中雜志,2008,3(7):509-512.

[5]Kim SK,Cho BK,Phi JH,et a1.Pediatric moyamoya disease:An analysi of 410 consecutive cases[J].Ann Neurol,2010,68(1):92-101.

[6]張正善,段煉,楊偉中,等.煙霧病的病因研究[J].中國卒中雜志,2008,3(7):487-492.

[7]羅正祥,張巖松.煙霧病發(fā)病機制研究進展[J].臨床神經(jīng)外科雜志,2008,5(3):164-166.

[8]吳一娜,宋超,趙文元,等.煙霧病的研究現(xiàn)狀及進展[J].中華腦血管病雜志(電子版),2011,5(3):37-42.

[9]張海鷗,饒明俐,張淑琴,等.煙霧病病因和發(fā)病機理的實驗研究[J].中華神經(jīng)科雜志,1996,29(3):178-181.

[10]徐文彪,劉立煒,周少毅,等.新生兒缺氧缺血性腦病CT診斷及隨訪觀察[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2000,19(3):321-323.

[11]金惠銘,王建枝.病理生理學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2011:80-81,145-147.