劉曉萃 黃厚斌

·病例報(bào)告·

Susac綜合征1例

劉曉萃 黃厚斌

資料患者女性，17歲，漢族。雙眼先后視物遮擋3個(gè)月就診?；颊哂?012年12月25日出現(xiàn)右眼上方視野遮擋，檢查右下方視網(wǎng)膜梗死水腫。熒光素眼底血管造影（fluorescein fundus angiography，F(xiàn)FA）檢查示右眼顳下方、顳側(cè)血管閉塞，左眼顳側(cè)、上方、鼻側(cè)血管閉塞（圖1A～D）。診斷為“右眼視網(wǎng)膜分支動(dòng)脈阻塞”。當(dāng)時(shí)視力：右眼0.15，左眼1.0，給予擴(kuò)血管、營養(yǎng)視網(wǎng)膜、降眼壓及激素治療2周后，視力右眼0.6，左眼0.8。2013年3月4日因左眼出現(xiàn)視物不清1.5個(gè)月伴右耳鳴再次就診。既往史：患者于2012年6月30日始無明顯誘因多次出現(xiàn)突然頭痛，伴惡心、嘔吐及多次“癲疒間”發(fā)作、間斷發(fā)熱、意識(shí)障礙，曾在我院神經(jīng)內(nèi)科治療，診斷為“急性播散性腦脊髓炎，繼發(fā)性癲疒間”，給予激素、免疫球蛋白、抗病毒、脫水劑、營養(yǎng)腦細(xì)胞等綜合治療后病情逐漸平穩(wěn)、好轉(zhuǎn)。眼科檢查：視力為右眼1.0，左眼0.4，相對(duì)性傳入性瞳孔反應(yīng)障礙（RAPD）（陰性），右眼視網(wǎng)膜顳上小動(dòng)脈分支區(qū)域梗死，左眼視網(wǎng)膜血管細(xì)、視網(wǎng)膜彌漫變?。ㄒ暰W(wǎng)膜動(dòng)脈阻塞梗死水腫已基本吸收，見圖2A～B），F(xiàn)FA示雙眼視網(wǎng)膜多分支動(dòng)脈阻塞。實(shí)驗(yàn)室檢查：心臟超聲未見異常；血壓、血脂、血糖正常；C反應(yīng)蛋白、類風(fēng)濕因子測(cè)定正常；弓形體、單純皰疹病毒、風(fēng)疹病毒IgM抗體陰性；抗SSA抗體陽性；抗心磷脂抗體正常；抗核抗體滴度兩項(xiàng)陰性；腫瘤標(biāo)記物陰性；抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體陰性。急性腦病期間顱腦磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）可見雙側(cè)額、頂葉白質(zhì)、側(cè)腦室旁白質(zhì)、胼胝體、基底節(jié)區(qū)、丘腦、腦干、橋臂及小腦半球多發(fā)點(diǎn)狀長T1長T2信號(hào)影，DWI異常高信號(hào)，部分病變輕度強(qiáng)化（圖3），腦脊液化驗(yàn)、寄生蟲全套、墨汁染色、抗酸染色均為陰性。腦CT示腦溝稍增寬。顱腦磁共振靜脈成像（MRV）未見靜脈竇血栓形成。2013年3月5日聽力學(xué)檢查示左耳聽力正常，右耳傳導(dǎo)性聽力下降，有向混合型聾發(fā)展的趨勢(shì)，右耳聲導(dǎo)抗測(cè)試異常，左耳正常。最后診斷為Susac綜合征。

圖1. 初診時(shí)雙眼彩色眼底像及FFA拼圖A：右眼底彩像，可見顳下方視網(wǎng)膜梗死水腫；B：左眼底彩像，未見異常；C：右眼FFA拼圖，可見顳下方、顳側(cè)、下方視網(wǎng)膜動(dòng)脈閉塞，管壁著染；D：左眼FFA拼圖，可見顳側(cè)、下方、上方視網(wǎng)膜動(dòng)脈閉塞，管壁著染

圖2. 復(fù)診時(shí)雙眼眼底彩像A：右眼底彩像，可見顳上視網(wǎng)膜小動(dòng)脈區(qū)域視網(wǎng)膜梗死水腫；B：左眼底彩像，可見視網(wǎng)膜彌漫變薄

圖3. 顱腦MRI圖像可見雙側(cè)額、頂葉白質(zhì)、側(cè)腦室旁白質(zhì)、胼胝體多發(fā)點(diǎn)狀長T1長T2信號(hào)影

討論Susac綜合征于1979年Susac首次報(bào)道并命名［1］，多見于中青年女性，已有病例報(bào)道發(fā)病年齡為7～72歲［2］，急性多灶性腦病、視網(wǎng)膜分支動(dòng)脈阻塞、感應(yīng)神經(jīng)性耳聾是其特征性三聯(lián)征。該病發(fā)病機(jī)制不明確，目前腦組織活檢發(fā)現(xiàn)僅有少量的非特異性炎癥細(xì)胞浸潤，故認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制可能與免疫反應(yīng)介導(dǎo)的內(nèi)皮細(xì)胞增生損傷了大腦、視網(wǎng)膜和耳蝸的微血管系統(tǒng)有關(guān)［3-5］。急性腦病可表現(xiàn)為頭痛、意識(shí)模糊、記憶力喪失、行為改變和構(gòu)音障礙，偶發(fā)緘默。視網(wǎng)膜分支動(dòng)脈阻塞一般為雙側(cè)分布，可見于起病初期或晚期，無葡萄膜炎及角結(jié)膜炎。聽力喪失表現(xiàn)為中到低頻的雙側(cè)或單側(cè)性感覺神經(jīng)性聽力喪失［6-8］。大腦病灶多見于胼胝體、腦室周圍和皮質(zhì)下白質(zhì)，多為彌散性小灶性損害，也可出現(xiàn)后顱窩白質(zhì)、基底節(jié)和丘腦損害。Susac綜合征所致的視網(wǎng)膜分支動(dòng)脈阻塞有時(shí)可見視網(wǎng)膜動(dòng)脈壁斑塊（retinal arterialwall plaques，RAWP）又稱Gass斑塊，與較常位于動(dòng)脈分叉處的橙黃色膽固醇斑塊不同，RAWP通常遠(yuǎn)離小動(dòng)脈分叉處，位于視網(wǎng)膜梗死區(qū)內(nèi)的中小動(dòng)脈上，呈黃色或黃白色，一般為非折光性但也有的呈折光性，易誤診為栓塞［9］。血清可檢測(cè)到抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體［10］。該病應(yīng)與結(jié)締組織病、脫髓鞘疾病、促凝血病、感染、腫瘤以及大腦和視網(wǎng)膜缺血性疾病進(jìn)行鑒別［11］。治療多采用激素、免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺和咪唑巰嘌呤、阿司匹林、鈣通道抑制劑如尼莫地平、免疫球蛋白以及血漿置換術(shù)［3］。該病病程持續(xù)2個(gè)月～11年，一般為2～4年，穩(wěn)定后可遺留不同程度的認(rèn)知功能障礙、聽力障礙和視力障礙，早期診斷及治療可避免嚴(yán)重的長期神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥、視覺損害和聽力后遺癥［12-13］。本例患者首先出現(xiàn)多灶性腦病，經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科積極治療已基本痊愈，隨后出現(xiàn)視力障礙和耳聾，因雙眼反復(fù)視網(wǎng)膜多分支動(dòng)脈阻塞就診眼科時(shí)才最終由眼科醫(yī)師確診，為患者全身治療提供了診療依據(jù)。

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（本文編輯 諸靜英）

·學(xué)術(shù)動(dòng)態(tài)·

《中國中西醫(yī)結(jié)合耳鼻咽喉科雜志》創(chuàng)刊20周年慶典公告

本刊于1993年創(chuàng)刊至今已20周年，由于各級(jí)領(lǐng)導(dǎo)的重視，廣大耳鼻咽喉科同道的支持與關(guān)愛，雜志在不斷成長，已成為中國科技核心期刊、中國科技論文統(tǒng)計(jì)源期刊、中國核心期刊（遴選）數(shù)據(jù)庫收錄期刊等。經(jīng)研究決定舉辦創(chuàng)刊20周年慶典活動(dòng)，現(xiàn)將有關(guān)事項(xiàng)通知如下。

一、慶典活動(dòng)主要內(nèi)容：①20年工作總結(jié)，未來工作設(shè)想和規(guī)劃；②選舉產(chǎn)生本刊第六屆編輯委員會(huì)；③專家講座、學(xué)術(shù)論壇、學(xué)術(shù)交流；④雜志發(fā)展論壇；⑤評(píng)選、表彰優(yōu)秀編委，評(píng)選、表彰中西醫(yī)結(jié)合優(yōu)秀論文；⑥耳鼻咽喉科醫(yī)療技術(shù)產(chǎn)品、藥品展銷。會(huì)議期間安排豐富多彩的文藝活動(dòng)（黃梅戲、聯(lián)誼有獎(jiǎng)舞會(huì)等）及旅游（九華山、天柱山、五千年文博園等）。

二、慶典活動(dòng)時(shí)間：2013年9月4～8日

三、慶典地址：安徽省安慶市皖源國際大酒店

屆時(shí)將有國家科委、科協(xié)、衛(wèi)生部、醫(yī)藥高等院校領(lǐng)導(dǎo)及耳鼻咽喉科著名專家出席會(huì)議。誠邀并歡迎廣大耳鼻咽喉科同道踴躍參加。與會(huì)代表將頒發(fā)國家級(jí)繼續(xù)教育學(xué)分。有論文者經(jīng)專家評(píng)審錄用將邀請(qǐng)大會(huì)宣讀，頒發(fā)論文證書，參加優(yōu)秀論文評(píng)選，并擇優(yōu)在本刊發(fā)表。溫馨提示：新任編委務(wù)必出席會(huì)議，并代表所在科室、醫(yī)院（校、研究所）或?qū)W會(huì)示意慶賀。

請(qǐng)于2013年7月底將參會(huì)回執(zhí)寄至安徽省安慶市孝肅路42號(hào)《中國中西醫(yī)結(jié)合耳鼻咽喉科雜志》編輯部。郵編：246004；電話：0556-5866225、0556-5519852；傳真：0556-5545966；Email：ent93＠163.com；聯(lián)系人：張愛華。

《中國中西醫(yī)結(jié)合耳鼻咽喉科雜志》編委會(huì)

2013-05-26）

中國人民解放軍總醫(yī)院眼科 北京 100853

黃厚斌（Email：hhoubin＠aliyun.com）