黃自理 黃永堅(jiān)

【摘要】化學(xué)感受器是感受體內(nèi)化學(xué)物質(zhì)刺激的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，對(duì)于肌體的內(nèi)環(huán)境具有調(diào)節(jié)作用?；瘜W(xué)感受器瘤是來(lái)自化學(xué)感受器及其同類組織的腫瘤。本文介紹了化學(xué)感受器瘤的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征、MRI鑒別診斷及彩色多普勒診斷表現(xiàn)，分析了其中可能誤診的原因，避免誤診，從而保證化學(xué)感受器瘤診斷的準(zhǔn)確性。

【關(guān)鍵詞】化學(xué)感受器瘤；影像學(xué)特征；誤診

【中圖分類號(hào)】R113【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1004-4949（2013）09-136-02

化學(xué)感受器瘤（chemodectoma）指來(lái)自于化學(xué)感受器系統(tǒng)的一類腫瘤?；瘜W(xué)感受器系統(tǒng)主要包括頸動(dòng)脈體、主-肺動(dòng)脈體、頸靜脈球、迷走神經(jīng)體和分散在身體其他部位的化學(xué)感受器組織?；瘜W(xué)感受器組織在體內(nèi)分布很廣，一般認(rèn)為可存在于任何器官或結(jié)構(gòu)的血管壁上，對(duì)血液中氧和二氧化碳的張力變化起反應(yīng)，參與呼吸功能的調(diào)節(jié)?；瘜W(xué)感受器瘤，也稱為副神經(jīng)節(jié)瘤 （paraganglioma）或非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤（non-chromaffin paraganglioma），但一般均以解剖部位來(lái)命名如頸動(dòng)脈體瘤或頸靜脈球瘤等。化學(xué)感受器瘤起源于外胚層細(xì)胞與神經(jīng)管之間的神經(jīng)脊，其中一些細(xì)胞演變?yōu)槭茹t細(xì)胞組織，如果這些細(xì)胞發(fā)生腫瘤，其中不能分泌兒茶酚胺者則稱為化學(xué)感受器瘤[1]。

1臨床表現(xiàn)

化學(xué)感受器瘤的主要癥狀是腫瘤生長(zhǎng)引起的腫塊、壓迫癥狀，很少一部分腫瘤可以分泌兒茶酚胺類物質(zhì)，引起血壓、心律的變化。由于腫瘤的發(fā)病部位不同，臨床表現(xiàn)也有差別，根據(jù)發(fā)病部位常見的臨床表現(xiàn)有：①頸部腫塊，常位于頸部上側(cè)，下頜角后方胸鎖乳突肌前緣，少數(shù)病人有雙側(cè)腫塊，常常在無(wú)意中發(fā)現(xiàn)，無(wú)任何臨床癥狀，少數(shù)病人有患側(cè)頭痛、頭暈、聲嘶、眼痛、患側(cè)面部出汗、腫塊有搏動(dòng)感，可以聽到血管雜音，有因在接吻、 擁抱時(shí)壓迫頸部腫塊引起死亡的報(bào)道[2]。②共濟(jì)失調(diào)、肢體活動(dòng)障礙、視力減退等。③局部軟組織腫塊，位于眼眶內(nèi)可以引起眼球突出、眼球活動(dòng)障礙、視力減退，位于外耳道內(nèi)可以引起聽力減退、外耳道出血、耳鳴，位于鼻腔、鼻竇內(nèi)可以引起鼻塞、呼吸困難等，位于甲狀腺主要表現(xiàn)為頸前區(qū)腫塊，有時(shí)氣管受壓移位，位于咽喉者引起聲音嘶啞或呼吸困難。④ 胸部的化學(xué)感受器瘤以位于縱隔者居多，可以沒有臨床表現(xiàn)，或者有非特異性的臨床癥狀如胸背部疼痛、胸悶、咳嗽、氣促，有后縱隔的化學(xué)感受器瘤侵入椎管內(nèi)引起面部多汗、Honer's 綜合征、上肢或下肢活動(dòng)障礙的報(bào)道。位于氣管和肺內(nèi)的腫瘤可以表現(xiàn)為咳嗽、咯血，位于心臟內(nèi)的腫瘤可以引起心慌、吞咽困難等。⑤ 位于腸系膜的化學(xué)感受器瘤可以引起腹部腫塊、腹痛，而位于小腸的化學(xué)感受器瘤可以引起便血，一部分化學(xué)感受器瘤位于腹膜后，主要表現(xiàn)為腫塊，局部器官受到壓迫引起相應(yīng)的癥狀，偶有腫瘤破裂引起腹痛、急性腹膜炎的報(bào)告。有作者報(bào)告腹膜后化學(xué)感受器瘤壓迫雙側(cè)輸尿管引起急性腎功能衰竭。位于膀胱的化學(xué)感受器瘤主要表現(xiàn)為尿頻、血尿，往往出血量較大，也可以引起腺性膀胱炎。⑥ 縱隔的化學(xué)感受器瘤侵入椎管或化學(xué)感受器瘤本身就位于椎管內(nèi)，以及外周神經(jīng)的化學(xué)感受器瘤，引起肢體感覺和運(yùn)動(dòng)功能障礙。⑦ 極少一部分化學(xué)感受器瘤具有內(nèi)分泌功能，在受到壓迫時(shí)可以分泌兒茶酚胺類物質(zhì)，引起血壓驟升，心律增快，甚至有因此引起死亡者。

2影像學(xué)特征表現(xiàn)：

在全身各部位的化學(xué)感受器瘤中，以頸部的發(fā)病為多見，且影像學(xué)表現(xiàn)更富有特征性。頸動(dòng)脈體瘤，由于病變發(fā)生在頸動(dòng)脈分叉部，血管造影、CT、MRI除顯示腫瘤有豐富的血供和病變的形態(tài)、大小外，還顯示頸動(dòng)脈分叉角增大，頸內(nèi)、外動(dòng)脈的受壓移位。頸動(dòng)脈體瘤手術(shù)大體病理見腫瘤包繞頸動(dòng)脈分叉和頸外動(dòng)脈，且與頸外動(dòng)脈粘連無(wú)法剝離，與術(shù)前的血管造影和MRI所見一致[3]。復(fù)習(xí)有關(guān)文獻(xiàn)及本組資料表明，在顯示腫瘤內(nèi)部特征以及腫瘤與周圍組織器官的關(guān)系方面，MR I優(yōu)于其他影像檢查。在直徑大于2cm 的腫瘤，T1- WI、T2-WI均表現(xiàn)為高信號(hào)的瘤體內(nèi)出現(xiàn)點(diǎn)狀、紆曲不規(guī)則線狀的無(wú)信號(hào)影 （腫瘤內(nèi)血管流空） 伴點(diǎn)狀高信號(hào)，即所謂"鹽-胡椒"征象，是化學(xué)感受器瘤的特征性表現(xiàn)。病理對(duì)照表明：瘤體流空信號(hào)為一些紆曲擴(kuò)張的靜脈，點(diǎn)灶高信號(hào)的病理基礎(chǔ)是瘤組織內(nèi)灶狀出血或慢流靜脈竇。此外，T2- WI更有利于對(duì)較小病變的發(fā)現(xiàn)。頸靜脈球瘤發(fā)生于頸靜脈孔附近，血管造影能顯示腫瘤與血管關(guān)系密切及其富血供的特點(diǎn)，CT表現(xiàn)腫塊呈等或略高密度伴頸靜脈孔擴(kuò)大和破壞，增強(qiáng)掃描腫瘤明顯均一強(qiáng)化。MR I T1-W I多呈等或略低信號(hào)，T2-WI多呈偏高信號(hào)，并可見"鹽-胡椒"征象。

3MRI鑒別診斷

1、神經(jīng)鞘瘤：神經(jīng)鞘瘤常教化學(xué)感受器瘤規(guī)則，T1WI信號(hào)低，易囊變，少見瘤體內(nèi)流空血管及灶狀出血，增強(qiáng)掃描?？梢娖鹪瓷窠?jīng)根強(qiáng)化；2、腦膜瘤：腦膜瘤T1WI信號(hào)和化學(xué)感受器瘤相似，T2WI信號(hào)多數(shù)呈等或稍高信號(hào)有助于和化學(xué)感受器瘤鑒別，瘤體內(nèi)流空信號(hào)少見且走行平直，顱底骨破壞不及化學(xué)感受器瘤顯著，增強(qiáng)掃描52-60%可見硬腦膜征；3、顱底軟骨肉瘤：極少見，骨質(zhì)破壞較化學(xué)感受器瘤更廣泛，缺少留空信號(hào)，若能見到瘤體內(nèi)鈣化灶對(duì)兩者鑒別更有意義[4]。

臨床鑒別診斷上，值得注意的是，頸交感神經(jīng)或迷走神經(jīng)鞘瘤與頸動(dòng)脈體瘤均可壓迫頸交感神經(jīng)而引起霍納氏綜合征，但可根據(jù)能否引起頸動(dòng)脈竇綜合征，有無(wú)血管雜音，特別是血管造影加以鑒別。 另外，對(duì)于向鼻咽部發(fā)展的頸動(dòng)脈體瘤，應(yīng)注意同鼻咽部腫瘤的鑒別。

腫瘤部位及侵犯范圍決定了癥狀及其出現(xiàn)的順序，顱底（鼓室、頸靜脈球體）腫摘出現(xiàn)耳脹、搏動(dòng)性耳鳴及漸進(jìn)性聽力減退。重者出現(xiàn)面癱及頸靜脈孔綜合癥，即IX、X、顱神經(jīng)麻痹。局部檢查發(fā)現(xiàn)鼓膜后方紅色隆起，臨床診斷即基本成立，但尚需與突發(fā)性血鼓室鑒別；如腫瘤侵入外耳道，易與肉芽型中耳炎混淆。此時(shí)可通過(guò) X線平片、CT片撿查發(fā)現(xiàn)鼓室頸靜脈孔吸收擴(kuò)大，對(duì)診斷極有幫助，并提供了腫瘤的形狀及范圍[5]。

4彩色多普勒表現(xiàn)及鑒別

頸動(dòng)脈體瘤瘤體愈大，則頸外動(dòng)脈愈向表淺推移，致使頸內(nèi)、外動(dòng)脈的夾角加大，甚至到60°，部分患者瘤體直接包繞頸動(dòng)脈，隨瘤體的增大，致使頸動(dòng)脈受壓，管徑減小，血流速度明顯增加。頸神經(jīng)鞘瘤是頸部實(shí)質(zhì)性腫塊，邊界光滑，位于頸總動(dòng)脈后方，將頸內(nèi)、外動(dòng)脈推向前方，與頸動(dòng)脈分叉無(wú)粘附關(guān)系，一般不包裹頸動(dòng)脈，瘤體一般無(wú)血流信號(hào)。頸部腫塊中惡性淋巴瘤較容易與本病混淆，淋巴瘤的患者淋巴結(jié)一般體積比較大，回聲較低，大多數(shù)呈多個(gè)，串珠樣分布，受累面積較大，部分也可累及頸動(dòng)、靜脈，使頸動(dòng)、靜脈受壓推移，但一般向同一方向移位，不使頸動(dòng)、靜脈分叉、夾角增大；部分惡性淋巴瘤腫大的淋巴結(jié)內(nèi)部有穿入血流，但不像頸動(dòng)脈體瘤那樣呈樹枝狀分布，血流速度較慢。

彩色多普勒超聲可直接顯示頸動(dòng)脈體瘤的物理性質(zhì)、形狀、內(nèi)部回聲及其毗鄰關(guān)系；多切面了解腫瘤組織與頸總及頸內(nèi)外動(dòng)脈之間的關(guān)系；能直觀清晰顯示腫瘤內(nèi)部的血流及走向以及與大動(dòng)脈之間的關(guān)系，為手術(shù)提供了很好的術(shù)前保障。文獻(xiàn)報(bào)道彩超診斷率為87%，因此，彩色多普勒超聲不失為一種輔助診斷和指導(dǎo)治療頸動(dòng)脈體瘤的好方法。

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