楊曉娟,鄧肖群,謝 靜,王小玲,楊東霞,龍曉莉
(蘭州市第一人民醫(yī)院,甘肅 蘭州 730050)
心肌致密化不全(NVM)又稱為海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài),是Chin等[1]于1990年首次報道的一種先天性心肌病,是一種特殊罕見的先天性心肌病,男性多見,占56%~82%[2],有家族聚集傾向。正常胚胎發(fā)育在第1~4周時,心肌主要由肌小梁和小梁間隙組成,第5周左右開始心肌致密化過程,按照從右室至左室、心底至心尖、心外膜至心內(nèi)膜的順序進行。與此同時,冠狀動脈系統(tǒng)發(fā)育逐漸形成,如果心肌致密化過程停滯,導(dǎo)致肌小梁異常粗大,隱窩深陷并持續(xù)存在,最終出現(xiàn)心肌致密化不全。病理學(xué)以無數(shù)突出的肌小梁和深陷的小梁隱窩[3]為特征。臨床多表現(xiàn)為漸進性心功能障礙、體循環(huán)栓塞和心律失常。NVM臨床無特異性表現(xiàn),加之人們對該病仍無足夠的認(rèn)識,極易漏診、誤診。隨著學(xué)者的重視,近年來我國相關(guān)報道逐漸增多。超聲心動圖(UCG)能夠特異性地顯示NVM心肌結(jié)構(gòu)特點,是首選的影像學(xué)檢查方法。核磁共振成像(MRI)等可用于超聲診斷不明確的情況[4]。本文就UCG診斷NVM方法進行總結(jié),包括二維UCG、實時三維超聲心動圖(RT—3DE)、超聲造影3方面內(nèi)容。
NVM者單純左心室受累最為常見,其次是雙側(cè)心室,僅偶爾累及右心室,從病變最易累及的心腔節(jié)段觀察,依次為心尖部、乳頭肌水平、腱索水平、瓣口水平,而最易受累室壁依次為下壁、側(cè)壁、前壁、室間隔。目前有3個二維UCG診斷標(biāo)準(zhǔn),UCG是確診NVM的主要檢查手段[5]。
Chin等[1]于1990年首先提出的NVM診斷標(biāo)準(zhǔn),是基于NVM患者心臟移植后及死亡患者心臟解剖特征而提出的,內(nèi)容包括:(1)大量突出的肌小梁和深陷的隱窩;(2)于左室長軸切面重點測量隱窩的深度,于舒張末期測量自病變處心外膜表面至隱窩底部的距離,并測量心外膜表面至肌小梁頂端的距離,兩者的比值≤0.5;(3)不合并其他先天性心內(nèi)畸形。
該方法由于沒有提出多普勒檢查,且定量測量及分析比較復(fù)雜,未能在臨床推廣應(yīng)用。
Jenni等[6]于2001年提出新的診斷標(biāo)準(zhǔn),內(nèi)容包括:(1)病變部位心室壁增厚并分為兩層:薄且致密的外層(C),厚且非致密的內(nèi)層(NC),NC由多發(fā)粗大的肌小梁和深陷隱窩組成。且成人NC/C≥2.0,小孩 NC/C≥1.4;(2)80%的病變部位在心尖部,心室下壁和側(cè)壁近心尖處,一般不累及基底部及室間隔;(3)多普勒血流顯示隱窩中有低速血流與心腔相通,與冠狀動脈不相通;(4)其他先天性心臟病除外。
Jenni等[7]于2007年重申了該診斷標(biāo)準(zhǔn)。該標(biāo)準(zhǔn)不僅強調(diào)了主要病變部位、病變形態(tài)、二層結(jié)構(gòu)特點,也強調(diào)了多普勒血流特點,目前在臨床上主要參照該診斷標(biāo)準(zhǔn)。
內(nèi)容包括:從乳頭肌心尖處至二尖瓣乳頭肌水平有1個切面可以見到3個以上粗大的肌小梁,且和乳頭肌不相連,周圍有充滿血液的小梁間隙,即可診斷NVM。本標(biāo)準(zhǔn)多與Jenni標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合進行診斷。
此項技術(shù)能夠精確而全面地了解局部心肌形態(tài)學(xué)改變[1],觀察局部心肌的立體解剖結(jié)構(gòu),NVM在RT—3DE上具有特異性表現(xiàn),即心腔內(nèi)可見許多粗大、突出的肌小梁及小梁間深陷的隱窩,呈現(xiàn)交錯排列的“蜂窩狀”影像學(xué)特征,可用于NVM與其他心臟疾病的鑒別診斷。RT—3DE能夠快速而精確地顯示NVM患者肌小梁的形態(tài)與數(shù)目,還能觀察肌小梁的形狀及肌小梁間的絲狀物、肌小梁間的隱窩等[9],準(zhǔn)確測量NC/C、了解NVM受累節(jié)段的分布范圍及節(jié)段運動,幫助定量分析非致密化的程度。RT—3DE技術(shù)具有全面觀察心室結(jié)構(gòu)的優(yōu)點。
超聲造影是一項新型的無創(chuàng)影像學(xué)檢查技術(shù),比普通超聲及彩色多普勒超聲提供更豐富、更明確的診斷信息。心室腔內(nèi)超聲造影顯示NVM患者心室肌小梁及其間隙的病變,能夠增強心尖部肌小梁的顯示,提高辨認(rèn)非致密化心肌的準(zhǔn)確性[5]。
臨床上常由于NVM患者缺乏特異性癥狀及體征而誤診為擴張型心肌?。―CM)、冠心病、肥厚型心肌病等心臟病。鑒別如下:(1)DCM與NVM,兩者晚期癥狀相似,單從臨床上不能鑒別,DCM患者可出現(xiàn)心腔增大,心室壁厚度正常或變薄,內(nèi)膜光滑,缺乏深陷的間隙;NVM患者心室壁節(jié)段性雙層結(jié)構(gòu)樣增厚,內(nèi)層回聲疏松,病變部位運動減弱。(2)缺血性心肌?。喝毖孕募〔〔∽儾课贿\動減弱,室壁節(jié)段性變薄,冠狀動脈造影多顯示冠狀動脈不同程度的病變。(3)心臟負(fù)荷增加引起的心室肥厚:肌小梁增粗,室壁增厚呈致密性,心肌功能增強,當(dāng)心肌功能失代償時病變區(qū)域致密化心肌變薄。(4)肥厚型心肌病患者室壁增厚以室間隔致密性增厚多見,或室壁彌漫性增厚,心室腔內(nèi)徑正?;蚩s小,心肌致密化不全則是以左心室心尖段和中部心腔段受累為主,下壁和側(cè)壁多見。(5)心內(nèi)膜彈力纖維增生癥:以嬰幼兒多見,心腔呈球形增大,室壁均勻變薄,心內(nèi)膜增厚,回聲增強,光滑連續(xù),病變可累及心瓣膜和各節(jié)段心肌。
近年來,隨著超聲診斷技術(shù)的不斷發(fā)展,UCG不僅能直接顯示本病的心肌結(jié)構(gòu)異常特征,顯示非小梁化區(qū)的心肌結(jié)構(gòu)與功能,為臨床診斷NVM及鑒別診斷提供獨特的價值,還可對心腔內(nèi)的血流動力學(xué)變化進行準(zhǔn)確評估,也可以應(yīng)用聲學(xué)造影技術(shù)進一步確診,為臨床制訂治療方案、改善患者的預(yù)后提供可靠依據(jù)。且安全無創(chuàng)、可重復(fù),是目前最常用的、可靠的篩選和確診該病的方法。
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